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Vanessa Oliveira Zagne Bauk
ESTUDO CLÍNICO DAS DERMATOSES DO RECÉM-NASCIDO NA
MATERNIDADE ESCOLA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
Dissertação de Mestrado apresentada, como
parte dos requisitos necessários à obtenção do
título de Mestre em Medicina (Dermatologia),
ao Programa de Pós-Graduação em Medicina
da Faculdade de Medicina da Universidade
Federal do Rio de Janeiro, Dermatologia.
Orientadora: Profª. Drª. Nurimar Conceição Fernandes
Rio de Janeiro
2006
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ii
ESTUDO CLÍNICO DAS DERMATOSES DO RECÉM-NASCIDO NA
MATERNIDADE ESCOLA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
Vanessa Oliveira Zagne Bauk
Orientadora: Profª. Drª. Nurimar Conceição Fernandes
Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-Graduação em
Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio
de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de
Mestre em Medicina (Dermatologia).
Aprovada por:
________________________________________
Profª. Drª. Márcia Ramos-e-Silva
_________________________________________
Profª. Drª. Sueli Coelho da Silva Carneiro
_________________________________________
Profª. Drª. Neide Kalil Gaspar
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Bauk, Vanessa Oliveira Zagne
Estudo Clínico das Dermatoses do Recém-
nascido na Maternidade Escola da Universidade
Federal do Rio de Janeiro / Vanessa Oliveira Zagne
Bauk. – Rio de Janeiro: UFRJ / Faculdade de
Medicina, 2006.
xx, 147 f. : 30 il. ; 29,7 cm.
Orientador: Nurimar Conceição Fernandes.
Dissertação (Mestrado) – UFRJ / Faculdade de
Medicina / Dermatologia, 2006.
Referências : f. 132-144
1. Dermatopatias. 2. Recém-nascido. 3. Nevo
Pigmentado. 4. Mancha Mongólica – Tese. I.
Fernandes, Nurimar Conceição. II. Universidade
Federal do Rio de Janeiro
,
Faculdade de Medicina.
iv
Aos meus pais, Ana e Agnaldo, que sempre me
incentivaram a buscar o conhecimento de forma
incansável. Com eles, eu aprendi que a
v
AGRADECIMENTOS
Agradeço a todos que de certa forma contribuíram na realização deste
trabalho, em especial:
À orientadora Profª. Drª. Nurimar C. Fernandes por acreditar que eu seria
capaz de realizar este trabalho e por aceitar ser minha orientadora. Pela
participação ativa em todos os momentos, na escolha e no estudo do tema, na
redação do projeto, na coleta de dados e na redação do trabalho. Qualidades
como determinação, seriedade e dedicação inesgotável fazem de você alguém
especial, não só como profissional, mas também como pessoa. A sua
contribuição na minha formação profissional foi fundamental. Obrigada por me
ensinar tanto e apontar sempre o melhor caminho.
Ao Prof. Dr. Absalom Lima Filgueira, que com o seu trabalho e
determinação conseguiu manter funcionando com qualidade este curso de pós-
graduação em Dermatologia. Mesmo nos momentos difíceis, nunca desistiu.
Obrigada pela oportunidade de realização deste mestrado.
Às Professoras Sueli Carneiro e Márcia Ramos-e-Silva, por aceitarem fazer
parte da minha banca examinadora e por tudo que me ensinaram durante o meu
curso de aperfeiçoamento em Dermatologia.
À Professora Neide Kalil Gaspar, por aceitar fazer parte da minha banca
examinadora e pelo carinho com que me recebeu na Universidade Federal
Fluminense durante o meu internato em dermatologia. A sua contribuição na
vi
minha formação como médica foi de extrema importância. Tenho gratidão e muita
admiração por você.
À Dra. Rita Guérios Bornia, chefe da Divisão Médica da Maternidade
Escola da UFRJ, por me receber e permitir a realização deste trabalho na
Maternidade Escola.
À estatística Rosângela, pela enorme ajuda na análise dos resultados e
em toda a parte estatística.
Aos estatísticos Ronnir e José Antônio pela orientação na metodologia.
Às secretárias Gilsara e Deise pela paciência e carinho que sempre
tiveram comigo em todos os momentos, nos meus cinco anos de dermatologia.
Vocês fazem com que este curso seja aconchegante!
À querida professora de inglês Sandra pela correção do abstract.
À minha secretária Hellen pela grande ajuda na digitação do banco de
dados.
Aos funcionários do arquivo da Maternidade Escola da UFRJ pela
disponibilidade e presteza no momento da revisão de prontuários.
À bibliotecária Rosalynn Leite pela sua eficiência no envio de artigos a
respeito do tema e pela forma delicada com que sempre me atendeu.
Ao meu cunhado Roger pela organização das fotografias por categorias e
pela formatação do trabalho. Obrigada pela gentileza.
Aos meus sogros, Douglas e Iára, pelo carinho, atenção e apoio durante
esta tarefa tão difícil.
À minha cunhada Angeline pela amizade e por acreditar em mim.
vii
À minha amiga Angélica Gonçalves, grande companheira durante todo o
mestrado, no momento dos créditos e trocando idéias na construção do estudo. A
sua amizade torna a vida mais fácil.
À minha amiga Maria Augusta Japiassú, de quem me aproximei muito
durante o mestrado e que está sempre disposta a me ajudar com seu carinho
maternal.
Às amigas Mariana Gusmão, Camila Eiras de Araújo, Flávia Hermolin e
Cristiana Longo por me passarem as experiências de suas dissertações de forma
muito clara. Foi bom poder contar com vocês!
Aos pequeninos pacientes e seus responsáveis por tornarem possível a
realização desta dissertação.
viii
RESUMO
ESTUDO CLÍNICO DAS DERMATOSES DO RECÉM-NASCIDO NA
MATERNIDADE ESCOLA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
Vanessa Oliveira Zagne Bauk
Orientadora: Profª. Drª Nurimar Conceição Fernandes
Resumo da Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-
Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade
Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à
obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia).
Fundamentos: O período neonatal compreende os primeiros vinte e oito dias de
vida extra-uterina. As dermatoses neonatais estão presentes em quase todos os
recém – nascidos. A maior parte delas é transitória e limitada aos primeiros dias
ou semanas de vida. Apesar de serem muito freqüentes, muitas vezes escapam
da observação dos dermatologistas, e consequentemente, apenas algumas têm
sido estudadas.
Objetivos: Identificar as dermatoses no recém-nascido com até três dias de vida,
na Maternidade Escola da Universidade Federal Rio de Janeiro; correlacionar as
dermatoses mais freqüentes com variáveis, demográficas e clínicas, maternas e
do recém-nascido; verificar a freqüência do registro das dermatoses clinicamente
relevantes pelos neonatologistas, nos prontuários das mães.
Material e métodos: estudo descritivo seccional, na Maternidade Escola da
Universidade Federal do Rio de Janeiro, no período de 8 meses. Os recém-
nascidos, com idade de zero a três dias de vida, presentes no alojamento
conjunto, foram submetidos ao exame dermatológico de toda a superfície cutânea
incluindo genitália, cavidade oral e fâneros, realizado uma vez por semana, por
duas dermatologistas. Foram incluídos neste trabalho, somente os recém-
nascidos com alterações da pele, mucosas e/ou fâneros, totalizando um grupo de
203. O diagnóstico foi clínico, não tendo sido realizadas biópsias.
Resultados: O número máximo de dermatoses encontradas no mesmo recém-
nascido foi nove e a média, 3,9. Dentre as trinta e cinco alterações
dermatológicas identificadas, as mais comuns foram: hipertricose lanuginosa (1º/
69,5%), mancha mongólica (2°/ 50,7%), hiperplasia sebácea (3º/ 47,8%),
hiperpigmentação epidérmica dos mestiços (4º/ 42,9%), eritema tóxico (5°/
36,9%), mancha salmão (6°/ 36,5%), descamação fisiológica (7º/ 18,2%), pérolas
ix
de Epstein (8°/ 15,3%), milia (9º/ 13,8%), hipertrofia das dobras ungueais laterais
do hálux (10º/ 12,8%), acrocianose (11º/ 12,3%), telangiectasia (12º/ 10,8%), cutis
marmorata fiológica (13°/ 5,8%) e nódulos de Bohn (14°/ 5,4%).
Conclusões: Trinta e cinco alterações dermatológicas foram identificadas nos
recém-nascidos, sem comorbidades, com até 3 dias de vida, na Maternidade
Escola - UFRJ. As dermatoses que apresentaram associação significativa com as
variáveis estudadas foram: hipertricose lanuginosa (mãe sem morbidade),
mancha mongólica e hiperpigmentação epidérmica dos mestiços (mãe e recém-
nascidos não-brancos), eritema tóxico e cutis marmorata fisiológica (mãe e
recém-nascido brancos), mancha salmão (sexo feminino), descamação fisiológica
(parto cesáreo), acrocianose (mãe primípara) e nódulos de Bohn (parto normal).
As dermatoses clinicamente relevantes foram pouco registradas pelo
neonatologista. Estas observações demonstram a importância do dermatologista
na identificação das alterações cutâneas na unidade neonatal de um hospital.
Palavras-chave: dermatopatias - recém-nascido – nevo pigmentado – mancha
mongólica
Rio de Janeiro
Novembro/2006
x
ABSTRACT
CLINICAL SURVEY OF CUTANEOUS DISORDERS OF THE NEWBORN
AT THE MATERNITY SCHOOL OF THE FEDERAL UNIVERSITY OF RIO DE
JANEIRO.
Vanessa Oliveira Zagne Bauk
Orientadora: Profª. Drª. Nurimar Conceição Fernandes
Abstract da Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-
Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade
Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à
obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia).
Background: The neonatal period is generally regarded as the first twenty-eight
days of extra-uterine life. Skin disorders are commonly seen in the neonatal
period, most of which are transient and limited to the first days or weeks of life. In
spite of being so frequent, these transient conditions usually escape
dermatologist’s observations, and consequently few have been studied.
Objectives : to identify the dermatoses in the newborn infants, within the first
three days of life, at Maternity School of the Federal University of Rio de Janeiro;
to report the relationship among the most common dermatoses with the mother’s
and the newborn’s features; to verify how often skin disorders are reported in the
newborn’s file by the pediatrician.
Methodology: The author carried out an eight-month cross-sectional study on
newborn’s dermatoses in a public hospital in Brazil called: Maternity School of the
Federal University of Rio de Janeiro. Babies ranging from 0 to 3 days of age, who
were in the healthy-baby nursery center, underwent a thorough dermatologic
examination done by two dermatologists. Such examination was done once a
week on all skin surface, mucosa, hair and nail. In this study, a group of 203
neonates, with skin disorders, were included. No biopsies were performed.
Results: The largest number of dermatoses found in the same patient was nine,
though the average number was 3,9. Out of thirty-five different skin diagnosed
conditions, hypertrichosis lanuginosa (1°/ 69,5%), mongolian spot (2°/ 50,7%),
sebaceous hyperplasia (3°/ 47,8%), epidermal hyperpigmentation (4°/ 42,9%),
erythema toxicum (5°/ 36,9%), salmon patch (6º/ 36,5%), physiologic
desquamation (7°/ 18,2%), Epstein pearls (8°/ 15,3%), milia (9°/ 13,8%),
congenital hypertrophy of the lateral nail folds (10º/ 12,8%), acrocyanosis (11°/
xi
12,3%), telangiectasia (12°/ 10,8%), cutis marmorata (13°/ 5,8%) and Bohn
nodules (14°/ 5,4%) were the most frequent ones.
Conclusion: Thirty-five different types of dermatological alterations were identified
in the healthy newborn within 3 days of life at the Maternity School of the Federal
University of Rio de Janeiro. The dermatoses which presented significant
differences in relation to the studied variables were: hypertrichosis lanuginosa with
the mothers who were not in a morbid state; the mongolian spot and the epidermal
hyperpigmentation with the non-white mothers and the non-white newborns; the
erythema toxicum and the cutis marmorata with the white mothers and the white
newborns; the salmon patch with the female sex; the desquamation with the
cesarian section; the acrocyanosis with the first pregnancy birth and the Bohn
nodules with the vaginal delivery. Underreporting of the dermatoses with serious
medical significance for the pediatrician, in the newborn’s file, was observed. Such
observations evidence the importance of a dermatologist for a specific diagnosis of
skin lesions in the neonatal unit of a hospital.
Key-words: skin diseases - newborn – nevus, pigmented – mongolian spot
Rio de Janeiro
November/2006
xii
SUMÁRIO
LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS xvi
LISTA DE TABELAS E GRÁFICOS xvii
LISTA DE FOTOGRAFIAS xviii
LISTA DE ANEXOS xx
1 INTRODUÇÃO 21
2 OBJETIVOS 24
3 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA 25
3.1 A PELE DO RECÉM-NASCIDO 25
3.2 DERMATOSES IDENTIFICADAS NOS RECÉM-NASCIDOS NA
PRESENTE INVESTIGAÇÃO
30
3.2.1 Alterações Pigmentares 30
3.2.1.1 Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços 30
3.2.1.2 Mancha café com leite 30
3.2.1.3 Mancha mongólica 31
3.2.2 Alterações Vasculares 33
3.2.2.1 Acrocianose e cutis marmorata fisiológica 33
3.2.2.2 Mancha salmão 34
3.2.2.3 Lesão precursora de hemangioma 37
3.2.2.4 Telangiectasias 42
3.2.3 Bolhas de sucção 43
3.2.4 Candidíase neonatal 43
xiii
3.2.5 Ceratose pilar 45
3.2.6 Cistos da cavidade oral, Milia e Hiperplasia sebácea 46
3.2.6.1 Cistos da cavidade oral do recém-nascido (pérolas de
Epstein e nódulos de Bohn)
46
3.2.6.2 Milia 47
3.2.6.3 Hiperplasia sebácea 48
3.2.7 Dermatites 49
3.2.7.1 Dematite irritante das fraldas 49
3.2.7.2 Dermatite seborréica 50
3.2.8 Descamação fisiológica 52
3.2.9 Desordens do desenvolvimento 53
3.2.9.1 Cisto pilonidal 53
3.2.9.2 Pólipo anexial da pele neonatal 54
3.2.9.3 Tecido mamário supranumerário 54
3.2.9.4 Tragus acessório 56
3.2.10 Eritema tóxico 57
3.2.11 Hipertricose lanuginosa 60
3.2.12 Hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux 61
3.2.13 Lesão polipóide nasal 61
3.2.14 Miliária 62
3.2.15 Nevos 64
3.2.15.1 Nevo comedoniano 64
3.2.15.2 Nevo melanocítico congênito 65
3.2.15.3 Nevo sebáceo de Jadassohn 69
xiv
3.2.16 Lesões decorrentes de trauma obstétrico 71
3.2.16.1 Bossa serossanguínea 71
3.2.16.2 Céfalohematoma 71
3.2.16.3 Trauma por fórceps 72
3.2.17 Verniz caseoso 72
4 MATERIAL E MÉTODOS 74
4.1 FORMA DE APRESENTAÇÃO 74
4.2 REVISÃO BIBLIOGRÁFICA 74
4.3 APROVAÇÃO DO PROJETO 75
4.4 LOCAL DO ESTUDO 75
4.5 NATUREZA DO ESTUDO 76
4.6 DESENHO DO ESTUDO E AMOSTRAGEM 76
4.7 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO 77
4.8 MÉTODOS 78
4.8.1 Exame dermatológico 78
4.8.2. Dados de identificação e variáveis coletadas através da ficha
protocolo
79
4.8.3 Classificação da mãe e do recém-nascido 79
4.11 ANÁLISE ESTATÍSTICA 81
4.12 REGRAS UTILIZADAS NA TRASNCRIÇÃO DE DADOS
BIBLIOGRÁFICOS
81
5 RESULTADOS 82
5.1 PERFIL GERAL DA CASUÍSTICA 82
xv
5.2 DISTRIBUIÇÃO DAS DERMATOSES EM RELAÇÃO AS
VARIÁVEIS ESTUDADAS
87
6 DOCUMENTAÇÃO FOTOGRÁFICA 94
7 DISCUSSÃO 109
7.1 COMPARAÇÃO ENTRE OS ESTUDOS QUE ABORDAM
DERMATOSES NEONATAIS DE VÁRIOS PAÍSES
109
7.2 COMPARAÇÃO ENTRE A FREQÜÊNCIA DAS DERMATOSES
IDENTIFICADAS NESTE TRABALHO COM A LITERATURA
MUNDIAL
114
7.3 CORRELAÇÃO ENTRE AS DERMATOSES MAIS
FREQÜENTES E AS VARIÁVEIS ESTUDADAS
122
7.4 REGISTRO DAS DERMATOSES CLINICAMENTE
RELEVANTES PELO DERMATOLOGISTA E O
NEONATOLOGISTA
127
8 CONCLUSÕES 130
9 CONSIDERAÇÕES FINAIS 131
10 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 132
11 ANEXOS 145
xvi
LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS
ABNT
Associação Brasileira de Normas Técnicas
ACTH
Hormônio adreno-corticotrófico
AIG
Adequado para a Idade Gestacional
CEP
Comitê de Ética e Pesquisa
CEPG
Conselho de Ensino para Graduados
CP
Ceratose Pilar
DIF
Dermatite irritante das fraldas
ET
Eritema Tóxico
GIG
Grande para a Idade Gestacional
HPV
Papiloma Vírus Humano
IBGE
Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística
IPPMG
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão
Gesteira
LILACS
Literatura Latino Americana e do Caribe em
Ciências da Saúde
MSH
Hormônio estimulador de melanócitos
NMC
Nevo melanocítico congênito
NMCs
Nevos melanocíticos congênitos
OMS
Organização Mundial de Saúde
PIG
Pequeno para a Idade Gestacional
RN
Recém-nascido
RNs
Recém-nascidos
SiBI
Sistema de Biblioteca e Informação
SUS
Sistema Único de Saúde
UFRJ
Universidade Federal do Rio de Janeiro
UTI
Unidade de Terapia Intensiva
UI
Unidade Intermediária
xvii
LISTA DE TABELAS E GRÁFICOS
Tabela 1
Dermatoses identificadas nos 203 RNs
84
Gráfico 1
Dermatoses mais freqüentes
85
Tabela 2
Dermatoses clinicamente relevantes
segundo avaliação do dermatologista e
do neonatologista
86
Tabela 3
Distribuição das dermatoses segundo a
cor da mãe
87
Tabela 4
Distribuição das dermatoses segundo a
morbidade materna
89
Tabela 5
Distribuição das dermatoses segundo o
número de gestações
90
Tabela 6
Distribuição das dermatoses segundo o
tipo de parto
91
Tabela 7
Distribuição das dermatoses segundo a
cor do recém-nascido
92
Tabela 8
Distribuição das dermatoses segundo o
sexo do recém-nascido
93
xviii
LISTA DE FOTOGRAFIAS
Fotografia 01 Hipertricose lanuginosa 94
Fotografia 02 Mancha mongólica 94
Fotografia 03 Mancha mongólica aberrante 95
Fotografia 04 Hiperplasia sebácea e mancha
salmão
95
Fotografia 05 Hiperpigmentação epidérmica dos
mestiços
96
Fotografia 06 Eritema tóxico 96
Fotografia 07 Eritema tóxico 97
Fotografia 08 Mancha salmão 97
Fotografia 09 Descamação fisiológica 98
Fotografia 10 Descamação fisiológica com
fissuras
98
Fotografia 11 Milia 99
Fotografia 12 Hipertrofia das dobras laterais
ungueais do hálux
99
Fotografia 13 Telangiectasia 100
Fotografia 14 Cutis marmorata fisiológica 100
Fotografia 15 Nódulos de Bohn 101
Fotografia 16 Verniz caseoso 101
xix
Fotografia 17 Verniz caseoso e
Hiperpigmentação epidérmica dos
mestiços
102
Fotografia 18 Nevo melanocítico congênito
pequeno
102
Fotografia 19 Nevo melanocítico congênito
médio
103
Fotografia 20 Nevo melanocítico congênito
médio
103
Fotografia 21 Lesão precursora de hemangioma 104
Fotografia 22 Miliária cristalina 104
Fotografia 23 Equimose por trauma obstétrico
por fórceps
105
Fotografia 24 Mamilo supranumerário 105
Fotografia 25 Bolha de sucção 106
Fotografia 26 Nevo sebáceo de Jadassohn 106
Fotografia 27 Nevo comedoniano 107
Fotografia 28 Tragus acessório 107
Fotografia 29 Pólipo anexial da pele neonatal 108
Fotografia 30 Lesão polipóide na narina 108
xx
LISTA DE ANEXOS
Anexo 1 Termo de consentimento livre e esclarecido........................................ 145
Anexo 2 Ficha protocolo..................................................................................... 147
21
1 INTRODUÇÃO
O período neonatal é uma fase de transição, na qual o recém-nascido (RN)
perde os caracteres fetais até não existirem mais particularidades anátomo-
fisiológicas que lembrem a vida uterina. Por não haver dia exato, entre os
seguintes ao nascimento, no qual o recém-nascido perde todas estas
características, alguns autores consideram o período neonatal os primeiros trinta
dias de vida, enquanto outros o restringem aos primeiros vinte e oito dias. A
Organização Mundial de Saúde (OMS), em 1948, definiu RN como a criança que
acabou de nascer até o 28
o
dia de vida extra-uterina (ORLANDI e SABRÁ, 2005).
Recém – nascidos (RNs), nascidos vivos antes da 37
a
semana completa de
gestação são considerados prematuros (CORRÊA e CORRÊA JÚNIOR, 2005) e
com 42 semanas completas ou mais, de pós – maturos (COURA FILHO, 2005)
.
Em um período igual ou superior a 37 semanas completas até 41
semanas
incompletas, segundo OMS - 1948, encontram-se os RNs a termo (ORLANDI e
SABRÁ, 2005). RN com peso ao nascimento abaixo de 2,500g são considerados
de baixo peso (TAQUECO UCHIMURA et al., 2001; CORRÊA e CORRÊA
JÚNIOR, 2005).
A interface propiciadora do contato inicial entre a mãe e o RN é
representada pela pele que, além disso, desempenha outras funções como
proteção aos órgãos internos, percepção tátil, regulação da temperatura, controle
hidroeletrolítico, barreira a substâncias estranhas, entre outras (KULLER, LUND e
TOBIN, 1983; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
22
A pele do recém-nascido pode exibir um vasto espectro de condições,
desde doenças benignas até aquelas capazes de ameaçar a vida. Um exame
meticuloso é essencial, pois alterações cutâneas podem ser o sinal inicial de
doença interna ou alteração genética. A avaliação dermatológica é a única onde o
processo patológico é precocemente visível ao clínico (KIM e HONIG, 2001).
As alterações cutâneas do recém-nascido, de um modo geral, involuem
mais rapidamente do que as do adulto. Sendo assim, muitas condições que se
acredita serem graves são apenas transitórias e até mesmo resultantes de uma
ação fisiológica (CHANG e ORLOW, 2003), como por exemplo, mancha
mongólica e hiperplasia sebácea, respectivamente. No entanto, é importante que
mesmo que transitórias estas lesões cutâneas sejam reconhecidas, evitando
preocupações e tratamentos desnecessários. Por outro lado, pode estar presente
uma lesão indicativa de doença grave como é o caso da “ash leaf“ (mácula
hipocrômica em forma de folha), manifestação cutânea mais precoce e mais
comum de esclerose tuberosa (SUN XIN-FEN et al., 2005) e, da mancha vinho do
porto na hemiface, que pode ser um dos componentes da Síndrome de Sturge –
Weber (GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004).
As dermatoses neonatais são muito freqüentes estando presentes em 96%
(MOOSAVI e HOSSEINI, 2006) a 99,3% (RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN,
1990) dos recém – nascidos, quando se realiza o exame completo, incluindo
mucosas e fâneros, sendo que 84,5% possuem mais de uma lesão (MOOSAVI e
HOSSEINI, 2006).
A importância do exame dermatológico na unidade neonatal está expressa
pela extensa variedade de manifestações cutâneas fisiológicas e patológicas no
23
período neonatal (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006). Além de pouco registradas pelo
neonatologista (ALPER, HOLMES e MIHM, 1979; OSBURN, SCHOSSER e
EVERETT, 1987) há pouca familiaridade do dermatologista com as dermatoses
do recém-nascido. O reconhecimento precoce das lesões dermatológicas é
essencial para orientações terapêuticas e prognósticas adequadas, além de
possibilitar o aconselhamento genético quando necessário (MOOSAVI e
HOSSEINI,2006).
24
2 OBJETIVOS
2.2.1 Identificar as dermatoses no recém-nascido com até três dias de vida (72
horas), na Maternidade Escola da Universidade Federal do Rio de Janeiro;
2.2.2 Correlacionar as dermatoses mais freqüentes com as variáveis
demográficas e clínicas, maternas e do recém-nascido;
2.2.3 Verificar a freqüência do registro, feito pelos neonatologistas, das
dermatoses neonatais clinicamente relevantes, nos prontuários das mães dos
recém-nascidos.
25
3 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA
3.1 A PELE DO RECÉM-NASCIDO:
A pele do recém-nascido desempenha importante papel na transição da
vida no ambiente aquático intra-uterino para a terrestre extra-uterina, exercendo
funções de proteção mecânica, termorregulação, percepção tátil, função
imunológica, barreira contra perdas insensíveis de fluidos corporais e eletrólitos e
reservatório de lipídeos.
Todos os elementos da pele são derivados do ectoderma ou mesoderma,
dando origem a epiderme e outros componentes epiteliais (MANCINI, 2001).
A pele do RN difere do adulto por ser mais fina (40 a 60%), com menos
pêlos e pela fraca coesão entre epiderme e derme (PALLER e MANCINI, 2006). O
aspecto da pele do RN depende de sua maturidade. O RN a termo possui pele
opaca, com algumas veias visíveis, sem edema (LIN, TINKLE e JANNIGER,
2005), macia, aveludada e de cor rósea ou róseo-acastanhada, dependendo da
sua ascendência. Os prematuros têm pele mais fina, ainda com queratinização
incompleta da camada mais externa e de superfície brilhante e translúcida. Os
pós-maturos possuem descamação proeminente (CAMPBELL e BANTA-
WRIGHT, 2000; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001; WALLACH, 2003).
A pele é coberta por um material amarelado que constitui uma mistura de
sebo, queratina, células epiteliais e, às vezes, pêlos, chamado verniz caseoso
(LUCKY, 2001; CONLON e DROLET, 2004; LIN, TINKLE e JANNIGER, 2005).
26
Ele surge em torno da 20
a
semana de gestação (PEREIRA, GONTIJO e SILVA,
2001) estando completamente formado, com proteínas antimicrobianas, com 36 a
38 semanas (LIN, TINKLE e JANNIGER, 2005). A partir da vigésima quarta
semana, sua quantidade aumenta (PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001) e torna-
se mais espesso (CONLON e DROLET, 2004). Ao redor de 40 semanas de
gestação, a quantidade de verniz diminui progressivamente até acumular-se,
apenas, nas áreas de dobras e no couro-cabeludo (LIN, TINKLE e JANNIGER,
2005). Desta forma, o RN pós - termo quase não possui verniz caseoso, o a termo
o tem, principalmente, acumulado nas áreas flexurais e o prematuro, apresenta
uma camada espessa recobrindo toda a pele (LUCKY, 2001; PEREIRA,
GONTIJO e SILVA, 2001). Se não for removido ao nascimento, ele será eliminado
gradativamente sob forma de descamação nos primeiros dias de vida (LIN,
TINKLE e JANNIGER, 2005).
A epiderme origina-se da superfície do ectoderma em torno da terceira
semana de vida fetal, sendo a única camada de células não diferenciadas e
divide-se em duas, com quatro semanas de gestação. Na pele em
desenvolvimento, a periderme, camada imediatamente abaixo da epiderme, pode
ser identificada. Está presente de forma transitória com eventos celulares
apoptóticos em série, enquanto a epiderme se divide e o estrato córneo, está em
formação. Com 24 semanas de gestação, a periderme está, quase totalmente,
ausente (MANCINI, 2001) e a epiderme mostra considerável maturação, que se
completa na 34ª semana (EVANS e RUTTER, 1986; MANCINI, 2001). É possível
haver uma fina camada de periderme por alguns dias de vida pós-natal, podendo
desempenhar funções protetoras e de termorregulação (WICKETT,
MUTSCHELKNAUS e HOATH, 1993; MANCINI, 2001). A queratina constitui mais
27
de 85% da proteína total do queratinócito bem diferenciado (MANCINI, 2001). A
partir de 34 semanas de gestação há espessamento do estrato córneo e aumento
dos cones epiteliais (LANE, 1987; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001). Apesar
do estrato córneo estar intacto ao nascimento e ser efetivo como função de
barreira, o RN tem um risco aumentado de toxicidade sistêmica por substâncias
exógenas devido a sua superfície de área corporal ser maior que seu peso
(relação área de superfície corporal/ peso do RN = 5 vezes maior do que adulto)
(CHANG e ORLOW, 2003; LIN, TINKLE e JANNIGER, 2005; PALLER e
MANCINI, 2006) e sua menor capacidade de detoxificação de substâncias
químicas (LIN, TINKLE e JANNIGER, 2005). No prematuro, a função de barreira
está completamente desenvolvida, apenas após a 3
a
semana de vida, sendo, por
isso, sua permeabilidade cutânea e perda trans-epidérmica de água, maiores do
que a do RN a termo (MANCINI, 2001; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
O RN é mais sensível aos raios ultravioleta, pois a produção de melanina
nesta fase é baixa, sendo, o mesmo, menos pigmentado (SOLOMON e
ESTERLY, 1970; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001). Durante a vida fetal os
melanócitos migram da crista neural para a junção dermo-epidérmica. Eles
surgem na derme por volta da décima semana de gestação e entre a décima-
primeira e décima-quarta semanas eles migram para epiderme. Eles
desaparecem gradualmente da derme após a vigésima semana (LEUNG,
Alexander K., KAO e LEUNG, Alexander A., 2005). Diferenças na pigmentação da
pele nativa entre os indivíduos estão relacionadas à concentração, distribuição e
retenção de melanina na camada basal e não ao número absoluto de melanócitos
(BOISSY, 1988; MANCINI, 2001).
28
O RN tem maior propensão à formação de bolhas já que a coesão entre
epiderme e derme intensifica-se após o nascimento de maneira progressiva
(SOLOMON e ESTERLY, 1970; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
A espessura total da derme do RN é menor que a do adulto. As fibras
colágenas são menores, sendo os tipos principais o colágeno tipo I e III. O
colágeno tipo III foi inicialmente denominado colágeno fetal, pois ele predomina
no tecido fetal correspondendo a mais de 50% de todo o colágeno cutâneo. No
entanto, a síntese de colágeno tipo I acelera durante o período pós-natal e,
eventualmente, a proporção entre colágeno tipo I e tipo III aumenta tanto que na
pele adulta fica em torno de 5:1 a 6:1. As fibras elásticas da derme papilar contêm
menor quantidade de elastina e as da derme reticular, são mais finas (MANCINI,
2001). Os elementos vasculares e neurais são também menos organizados
(PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
O tecido celular subcutâneo exerce funções importantes como
amortecedor, estoque de energia e manutenção do calor corporal (MANCINI,
2001). O tecido adiposo marrom é exclusivo do RN e desempenha papel vital na
termorregulação através da oxidação de ácidos graxos. Localiza-se na região
interescapular, pescoço e parede abdominal (WEST, WOROBEC e SOLOMON,
1981; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
Os primeiros folículos pilosos começam a se formar com 9 a 12 semanas
de gestação, inicialmente na face, e os pêlos desenvolvem-se em 16 a 20
semanas, de forma crânio-caudal. Ao redor do 7º e 8º meses de gestação começa
a haver perda de pêlo vellus e a maior parte dos pêlos terminais, presentes ao
29
nascimento, está em fase de crescimento. No entanto, esta sincronicidade pode
ser interrompida, resultando em alguns meses de alopecia (MANCINI, 2001).
A glândula sudorípara écrina aparece durante a 14ª semana de
desenvolvimento fetal, inicialmente limitada à região palmo-plantar. Tem
morfologia anatômica normal por volta da 28
a
semana de gestação, porém em
RNs nascidos antes da 36
a
semana de gestação ela é, ainda, imatura adquirindo
maturidade em 2 semanas de vida. Todas as glândulas sudoríparas écrinas já
estão formadas antes do nascimento e sua quantidade é estimada em 2 a 4
milhões. Neonatos nascidos após a 36
a
semana de gestação suam em resposta
ao stress térmico do nascimento, mas esta sudorese é ineficiente como
mecanismo termorregulador. A fronte é o principal local de sudorese induzida por
estímulo térmico no RN, enquanto a região palmo – plantar é o local de sudorese
emocional, bem desenvolvido nos RN a termo e muito pouco nos prematuros
(MANCINI, 2001). As glândulas sudoríparas apócrinas podem ser identificadas a
partir do 7º mês de gestação. As glândulas sebáceas surgem entre 13 a 16
semanas de vida intra-uterina (CHU et al., 2003). A secreção sebácea está
aumentada em RN em relação aos pré - púberes e até mesmo aos adultos. Isto
ocorre pelo estímulo androgênico materno. Sua atividade diminui
progressivamente após o nascimento, estando normal ao final do 1
o
ano de vida
(MANCINI, 2001).
Foi constatada uma diminuição relativa da resposta imune tanto em RN a
termo quanto em prematuros, em relação a responsividade de linfócitos T e B e
fagócitos, mas o significado destas anormalidades quanto a susceptibilidade à
infecção permanece obscuro (ATHERTON, 1998).
30
3.2 DERMATOSES IDENTIFICADAS NOS RECÉM-NASCIDOS NA PRESENTE
INVESTIGAÇÃO :
3.2.1 Alterações Pigmentares:
3.2.1.1 Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços:
Nos RNs de pele mais escura, acentuação transitória da pigmentação,
pode ser observada na genitália (grandes lábios e bolsa testicular), de padrão
linear vertical na porção inferior do abdome (linha nigra), aréolas, axilas, falanges
distais e base das unhas dos dedos das mãos. Acredita-se que a
hiperpigmentação seja induzida por estímulo do hormônio estimulador de
melanócitos (MSH) intra-útero, mas o mecanismo ainda não está esclarecido
(LUCKY, 2001). Há relatos de que a pigmentação também estaria relacionada
com os altos níveis de hormônios maternos circulantes no RN (VALLE, GOMEZ e
RAUSA, 1989).
O diagnóstico diferencial mais importante da hiperpigmentação induzida
por hormônio é a hiperplasia adrenal congênita, doença grave onde há
estimulação maciça pelo ACTH (hormônio adreno-corticotrófico) devido ao
bloqueio enzimático na síntese do cortisol. Neste caso, a hiperpigmentação,
parece resultar de reação cruzada do ACTH com receptores para o MSH
(LUCKY, 2001).
3.2.1.2 Mancha café com leite:
São máculas arredondadas ou ovais, castanho claras, com margens bem
delimitadas, medindo de poucos milímetros a 15-20 cm de diâmetro que podem
estar presentes em qualquer região do tegumento. São observadas em 0,3 a 18%
dos neonatos e em 24 a 36% de crianças mais velhas (JACOBS, 1976; McLEAN
31
e GALLAGHER, 1995). A maioria está presente ao nascimento ou surge nos
primeiros meses de vida. Elas podem aumentar em número e tamanho no
primeiro ano de vida (EICHENFIELD e GIBBS, 2001; PIVNICK e RICCARDI,
2003).
De um modo geral, não estão associadas a anomalias específicas, mas,
por vezes, podem ser marcadores de algumas doenças genéticas, tais como
neurofibromatose, síndrome de Watson, síndrome de McCune Albright, esclerose
tuberosa, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectásica, síndrome de Silver-Russel,
síndrome de Jaffe Campanacci, síndrome do nevo basocelular, doença de
Gaucher, síndrome de Turner e síndrome de Hunter (KORF, 1992). Mancha café
com leite grande e solitária consiste em uma lesão benigna incomum que não
está associada a síndromes neurocutâneas ou anomalias do desenvolvimento
(NGUYEN, YAN e JAMES, 2004).
O diagnóstico é clínico, mas espécimes de biópsia revelam aumento da
melanina epidérmica tanto em melanócitos quanto em queratinócitos sem
proliferação melanocítica.
A mancha café com leite pode ser indicador diagnóstico de outras
condições quando associada a algum outro sinal ou sintoma. O tratamento é
desnecessário, pois se trata de lesão benigna. Para lesões desfigurantes pode
ser utilizado laser, porém os resultados são inconsistentes (EICHENFIELD e
GIBBS, 2001).
3.2.1.3 Mancha mongólica:
Acomete 95,5% dos neonatos de raça negra, 90% dos neonatos nativos
americanos e afro americanos, 81 a 86% dos neonatos asiáticos, 70% dos
32
hispânicos e 9,6% dos caucasianos (JACOBS e WALTON, 1976; CORDOVA,
1981; PALLER e MANCINI, 2006). Está presente ao nascimento (SNOW, 2005)
podendo variar em tamanho de poucos milímetros a 10 cm e ser única ou múltipla
(CORDOVA, 1981).
Ocorre por deposição dos melanócitos na porção média da derme, devido
à migração embrionária interrompida de melanócitos da crista neural para
epiderme.
Constitui-se de máculas azul–acinzentadas, assintomáticas, com
predileção pela região lombossacra, podendo comprometer nádegas, flancos e
cintura escapular. Quando localizada fora da região lombossacra ou nádegas é
chamada de aberrante (SNOW, 2005). O lado esquerdo do corpo é mais afetado
que o direito (WATEF, 1907 apud CORDOVA, 1981). O acometimento da face e
superfícies flexoras é excepcional (CORDOVA, 1981). A cor azulada é
característica da presença de melanina na derme (EICHENFIELD e GIBBS,
2001).
Manchas mongólicas extensas, com formatos irregulares ou em locais não
usuais podem estar associadas a outras condições (SNOW, 2005). Na
gangliosidose GM1, que constitui uma desordem do metabolismo secundária a
deficiência de GM1 beta-galactosidase, as manchas mongólicas podem estar
presentes com formatos atípicos (SNOW, 2005; ASHRAFI et al., 2006). A mancha
mongólica também pode ocorrer em associação com mucopolissacaridoses tipo I
(Síndrome de Hurler) e tipo II (Síndrome de Hunter) (SNOW, 2005; PALLER e
MANCINI, 2006). Na facomatose pigmentovascular a mancha mongólica ocorre
em associação com a cutis marmorata telangiectasica congênita (TORRELO,
33
ZAMBRANO e HAPPLE, 2006). Manchas mongólicas atípicas podem ocorrer em
associação com fenda labial (HIROHARU, H. IGAWA et al., 1994; EICHENFIELD
e GIBBS, 2001).
Histologicamente, observam-se melanócitos alongados entre bandas de
colágeno na derme reticular (SNOW, 2005), dispostos paralelamente à superfície
da pele. Melanófagos estão ausentes (EICHENFIELD e GIBBS, 2001).
O diagnóstico é clínico e o diagnóstico diferencial inclui nevo melanocítico
congênito e hematomas, tendo por isso importância médico-legal, visto que pode
ser confundida com trauma local por maus tratos e abuso infantil (SNOW, 2005).
Não há necessidade de tratamento, pois a maioria regride
espontaneamente, esmaecendo durante os primeiros 2 - 3 anos de idade
(PALLER e MNACINI, 2006). Não há risco de malignização (TREADWELL, 1997).
3.2.2 Alterações vasculares:
3.2.2.1 Acrocianose e cutis marmorata fisiológica:
Estes fenômenos fisiológicos ocorrerão com todos os bebês em alguma
fase do período neonatal, por imaturidade do controle autonômico do plexo
vascular reacional ao frio e que melhora com o reaquecimento (CHANG e
ORLOW, 2003; WALLACH, 2003).
A acrocianose caracteriza-se por tom azulado nas porções distais como
pés e mãos e também nos lábios, ocorrendo nos períodos de choro,
amamentação ou exposição ao frio. Há vasoespasmo das arteríolas periféricas e
dilatação dos plexos venosos, resultando na aparência cianótica da pele
(PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001, PALLER e MANCINI, 2006).
34
A cutis marmorata fisiológica apresenta-se como um rendilhado eritemato-
azulado, assintomático e difuso no tronco e extremidades. Esta condição resolve-
se até seis meses de idade.
Se o processo persistir após seis meses de vida pode ser um sinal de cutis
marmorata telangiectásica congênita (Síndrome de Van Lohuizen) que se
caracteriza por lesão vascular reticulada de tom azul-violeta, presente ao
nascimento, que está sempre visível, mas pode acentuar-se ao frio. As lesões
podem ser localizadas (89%) ou mais extensas (11%), mas não há relatos de
formas generalizadas (DEVILLERS, WAARD-VAN DER SPEK e ORANJE, 1999;
GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004). Outras lesões associadas incluem áreas de
atrofia e ulceração, retardo mental, assimetria do corpo, outras alterações
vasculares, glaucoma, fenda palatina (CHANG e ORLOW, 2003; WALLACH,
2003; GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004). Ocorre por um defeito funcional da
inervação simpática vascular (tônus neurogênico) e não desaparecerá com
reaquecimento. As lesões tendem a melhorar espontaneamente, sobretudo nos
primeiros dois anos (GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004). Síndrome de Down e
trissomia do cromossoma 18 também estão associadas a cutis marmorata
persistente (PALLER e MANCINI, 2006).
3.2.2.2 Mancha salmão:
A mancha salmão consiste na malformação vascular mais comum da
infância ocorrendo em 30 a 40% de todos os RNs (PALLER e MANCINI, 2006).
Foi descrita em 1881 por médicos franceses, sob o termo tache sanguine, porém
em 1884, Unna, um dermatologista alemão, a descreveu sob forma mais
detalhada. Desde então várias denominações já foram utilizadas: telangiectasia
35
capilar, nevo telangiectásico da nuca, hemangioma da nuca, nevo de Unna,
eritema da nuca e nuca vinhosa (LEUNG e TELMESANI, 1989). Ela é,
freqüentemente e errôneamente, chamada de hemangioma plano não só por
profissionais de outras especialidades, como também, pelos próprios
dermatologistas. A expressão nevus flammeus que ora é utilizado como sinônimo
de mancha salmão e ora, como de mancha vinho do porto causa confusão e deve
ser abandonado, pois essas afecções tem significado e prognóstico distintos
(GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004).
A mancha salmão é mais comum em brancos do que em negros ou
orientais. O padrão de distribuição e a prevalência são semelhantes em ambos os
sexos, para alguns autores (LEUNG e TELMESANI, 1989; ENJOLRAS e
GARZON, 2001) e para outros ocorre com maior freqüência no sexo feminino
(AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO, KUMIKO JITSUKAWA, 1986; OSBURN,
SCHOSSER e EVERETT, 1987; TAN, 1972 apud LEUNG e TELMESANI, 1989;
VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989).
Caracteriza-se, clinicamente, como uma lesão plana eritematosa ou rósea
que sobressai quando a criança chora ou pode desaparecer, completamente,
quando comprimida. Pode conter telangiectasias na sua superfície. Usualmente,
está presente em mais de um local no mesmo recém-nascido (GONTIJO,
PEREIRA e SILVA, 2004). As regiões mais comumente afetadas correspondem a
nuca (37,1%), glabela (19,6%), pálpebras (15,4%), nariz (1,5%) e supra-labial
(0,5%) (LEUNG e TELMESANI, 1989).
O principal diagnóstico diferencial da mancha salmão é a mancha vinho do
Porto, observada em 0,36% (PEREIRA, 1997) a 1,2% (PRATT, 1953) dos
36
neonatos. A mancha vinho do Porto é também uma malformação vascular do tipo
capilar presente ao nascimento, que ao contrário da mancha salmão, persiste
indefinidamente (GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004). Não deve ser confundida
com hemangioma, que é um tumor vascular e não uma malformação. A mancha
vinho do Porto aumenta proporcionalmente ao crescimento da criança, pois o
ciclo de células endoteliais está normal, no caso do hemangioma, este ciclo está
alterado com proliferação das células endoteliais e, por isso, apresenta fases de
crescimento rápido e lento. Foi demonstrada uma diminuição do número de
nervos perivasculares na mancha vinho do Porto, levando a uma neuromodulação
deficiente do tônus vascular e, subseqüente, a ectasia vascular gradual
(GREVELINK e MULLIKEN, 2003). Geralmente é unilateral, respeitando a linha
média, mas pode localizar-se em qualquer parte do corpo, sendo mais comum na
face ou região cervical. As lesões têm bordas irregulares, são róseas na infância e
se tornam mais vinhosas com a idade (GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004).
Pode fazer parte de síndromes, como a síndrome de Klippel–Trénaunay-Parkes-
Weber representada por mancha vinho do porto unilateral, localizada em uma
extremidade, mais comumente região ântero-lateral da coxa em padrão
geográfico, hipertrofia de partes moles e óssea e presença de fístulas
arteriovenosas; ou a síndrome de Sturge–Weber, que se caracteriza por mancha
vinho do porto na região do primeiro ramo
37
ramos sensoriais maxilares e mandibulares não apresentam risco de doença
neuro-ocular (ENJOLRAS, RICHIE e MERLANO, 1985; GONTIJO, PEREIRA e
SILVA, 2004).
As malformações vasculares estão presentes em 90% dos casos ao
nascimento e tendem a persistir indefinidamente. No entanto, a mancha salmão,
pode desbotar com o tempo, sendo que a maioria desaparece até 6 anos de
idade, ao contrário da mancha vinho do Porto que persiste indefinidamente
(PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001; GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004). Pelo
fato de involuir espontaneamente, alguns autores acreditam que a mancha
salmão represente a persistência dos padrões da circulação fetal na pele, já que é
composta por mínima ectasia de capilares dérmicos, e não uma verdadeira
malformação (GREVELINK e MULLIKEN, 2003; PALLER e MANCINI, 2006). A
involução da mancha salmão depende muito de sua localização; as lesões
localizadas nas pálpebras e glabela desaparecem entre 6 a 12 meses enquanto
que as localizadas na nuca, persistem na vida adulta em até 50% dos casos
(PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001; GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004).
3.2.2.3 Lesão precursora de hemangioma:
A lesão precursora de hemangioma (GARZON, ENJOLRAS e FRIEDEN,
2000; NINA et al., 2006) consiste em uma lesão inicial, caracterizada,
clinicamente, por uma mancha anêmica, bem delimitada, mais visível quando a
criança chora; pequenas telangiectasias circundadas, ou não, por halo pálido
(PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001; BRUCKNER e FRIEDEN, 2003; NINA et al.,
2006); pequeno agrupamento de pápulas eritematosas; mácula eritematosa ou
38
vinhosa uniforme, de borda regular e bem definida (PEREIRA, GONTIJO e SILVA,
2001; BRUCKNER e FRIEDEN, 2003).
Trinta a cinquenta por cento dos casos de hemangioma estão presentes ao
nascimento, sob a forma de lesão precursora (GARZON, ENJOLRAS e FRIEDEN,
2000; BRUCKNER e FRIEDEN, 2003; NINA et al., 2006) e mais de 90% dos
hemangiomas são bem visíveis ao final do primeiro mês de vida (GONTIJO,
SILVA e PEREIRA, 2003; BRUCKNER e FRIEDEN, 2003). No entanto, há relatos
de que algumas lesões precursoras de hemangioma falhem em progredir para
hemangioma (ATHERTON, 1998).
Não deve ser confundida com hemangioma congênito rapidamente
involutivo que têm o aspecto típico de hemangioma ou têm coloração rósea a
violácea, com telangiectasias na superfície e palidez periférica. Ele involui
completamente ao redor de 14 meses de idade, deixando atrofia dérmica ou do
subcutâneo (PALLER e MANCINI, 2006).
O hemangioma é o tumor vascular mais comum da infância e acomete um
a 2,6% dos neonatos brancos, negros e japoneses (GREVELINK e MULLIKEN,
2003), sendo a relação de freqüência entre o sexo feminino e o masculino de 5:1
(GONTIJO, SILVA e PEREIRA, 2003). A incidência em crianças brancas com um
ano de idade, varia de 10 a 12% (GREVELINK e MULLIKEN, 2003; YAN, 2005;
NINA et al., 2006), atingindo até 30% daquelas com peso muito baixo ao
nascimento (<1000g) (GAMPPER e MORGAN, 2002; GONTIJO, SILVA e
PEREIRA, 2003; NINA et al., 2006).
Os hemangiomas apresentam proliferação das células endoteliais, ao
contrário das malformações vasculares, que possuem ciclo das células endoteliais
39
normal. Possuem uma fase de crescimento rápido, após o nascimento, que dura
até 3 a 6 meses de vida, podendo ser seguida por uma fase de crescimento lento,
chegando ao tamanho máximo em 9 a 12 meses de vida. Uma pequena minoria
continua a crescer em crianças acima de um ano de idade, até 18 a 24 meses,
em casos excepcionais. Ao redor de 12 a 18 meses, inicia-se a fase de involução
e a lesão começa a mostrar os sinais de regressão pelo surgimento de áreas
cinza–pálidas (BRUCKNER e FRIEDEN, 2003). A involução ocorre em quase
100% dos hemangiomas, sendo completa em 95% (PEREIRA, GONTIJO e
SILVA, 2001; GONTIJO, SILVA e PEREIRA, 2003) e ocorre de modo gradual por
período de 2 a 6 anos, tendendo a estar completa entre os 7 e 10 anos de idade
(NINA et al., 2006).
Cerca de 30% das lesões resolvem-se com 3-4 anos, 50% com cinco anos,
75% com sete anos e 90% até os 9 anos de idade (PEREIRA, GONTIJO e SILVA,
2001; BRUCKNER e FRIEDEN, 2003; GONTIJO, SILVA e PEREIRA, 2003; NINA
et al., 2006). O início precoce da involução, de um modo geral, está associado a
um rápido desaparecimento e a um melhor resultado cosmético (PEREIRA,
GONTIJO e SILVA, 2001; GONTIJO, SILVA e PEREIRA, 2003). Já as
malformações vasculares, crescem proporcionalmente ao crescimento da criança
e não têm tendência à involução, com exceção da mancha salmão (GONTIJO,
SILVA e PEREIRA, 2003).
Os hemangiomas podem ser classificados em superficiais (50 a 60%),
profundos (15%) ou combinados (25% a 35%) (GARZON e FRIEDEN, 2000). Os
superficiais são restritos a derme papilar e reticular e apresentam-se como uma
lesão em placa ou nódulo firme, de limites bem precisos, de cor vermelho vivo
40
com aparência semelhante a um morango. Os profundos acometem a derme
profunda e o subcutâneo e constituem lesões nodulares, da cor da pele ou de tom
azulado, podendo ter telangiectasias na superfície. Os combinados têm
componente superficial e profundo (GONTIJO, SILVA e PEREIRA, 2003).
As regiões mais comumente afetadas são cabeça e pescoço (60%),
seguidas pelo tronco (25%) e extremidades (15%) (BRUCKNER e FRIEDEN,
2003). A localização e/ou tamanho do hemangioma podem resultar em diversas
complicações tais como: ulceração, insuficiência cardíaca de alto débito,
hipotireoidismo, alteração da visão, trombocitopenia, obstrução das vias aéreas e
de outros orifícios naturais e desfiguração (GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004).
Hemangiomas localizados no pescoço, lábio inferior, mento, regiões pré-
auriculares e mandibular apresentam risco aumentado de associação com lesões
das vias aéreas. Os localizados na região lombossacra, foram descritos em
associação com disrafismo espinhal oculto, defeitos da medula espinhal,
anormalidades congênitas anorretais e urogenitais, apêndices cutâneos e defeitos
ósseos sacrais. Hemangiomas segmentares envolvem uma região anatômica
amplamente ou uma reconhecida unidade de fusão embrionária. Costumam ser
unilaterais e bem delimitados, localizados, principalmente, na face. Com grande
freqüência, apresentam complicações como ulceração, defeitos urogenitais ou
síndrome PHACE (PALLER e MANCINI, 2006). A síndrome PHACE é uma
síndrome neurocutânea composta de malformações da fossa posterior do
cérebro, hemangioma grande na face, anomalias arteriais, anomalias cardíacas e
anormalidades oculares (GONTIJO, SILVA e PEREIRA, 2003).
41
O hemangioma pode, ainda, fazer parte da síndrome de Kasabach – Merritt
e hemangiomatose neonatal difusa.
A síndrome de Kasabach – Merritt caracteriza-se por trombocitopenia que
ameaça a vida por seqüestro de plaquetas associada ao consumo secundário de
fibrinogênio e fatores de coagulação. Acredita–se que esta síndrome não ocorra
associada aos hemangiomas comuns e sim a outras entidades vasculares:
hemangioendotelioma kaposiforme e angioma em “tufos” (ENJOLRAS et al. 1997;
METRY e HEBERT, 2000; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001; GONTIJO,
PEREIRA e SILVA, 2004).
A hemangiomatose neonatal difusa é rara, mais freqüente no sexo feminino
e definida pelos seguintes critérios: início no período neonatal, ausência de
malignidade nos hemangiomas e envolvimento de pelo menos três órgãos
(ESTERLY et al., 1984; GOLITZ, RUDIKOFF e O’MEARA, 1986; PEREIRA,
GONTIJO e SILVA, 2001; GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004). Caracteriza-se
pela presença de hemangiomas na pele, sistema nervoso central, fígado, pulmões
e trato gastro–intestinal. Os hemangiomas variam de 2 a 15 mm de diâmetro e
mostram tendência ao crescimento rápido e posterior involução espontânea
(ESTERLY et al., 1984; GOLITZ, RUDIKOFF e O’MEARA, 1986; PEREIRA,
GONTIJO e SILVA, 2001). Foi descrito óbito em 60% dos casos nos primeiros
meses de vida por infecção, hemorragia e insuficiência cardíaca congestiva
(GOLITZ, RUDIKOFF e O’MEARA, 1986; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
Este quadro não deve ser confundido com a hemangiomatose neonatal benigna
que se apresenta como múltiplos hemangiomas cutâneos, sem comprometimento
42
visceral, com involução rápida nos primeiros dois anos de vida e ótimo
prognóstico (GONTIJO, PEREIRA e SILVA, 2004).
O risco de hemangioma é 10 vezes maior nas crianças cujas mães foram
submetidas à biópsia do vilo coriônico durante a gravidez (BURTON et al., 1995).
O hemangioma demonstra imunorreatividade por antígenos vasculares
placentários (FcyRII, merosina e LeY). Devido a isto North et al. especularam que
o hemangioma originaria-se de angioblastos invasores que teriam se diferenciado
em um fenótipo placentário ou de células placentárias embolizadas, explicando a
relação entre surgimento de hemangioma e biópsia do vilo coriônico (NORTH et
al., 2001apud BRUCKNER e FRIEDEN, 2003).
3.2.2.4 Telangiectasias:
Um grande número de nevos telangiectásicos tem sido descritos. São
compostos de pequenas telangiectasias pontuadas distribuídas num padrão
nevóide unilateral e segmentar ou em um padrão difuso. Geralmente, são
pobremente visíveis ao nascimento e aumentam próximo à puberdade. Um halo
pálido de nevo anêmico pode envolver uma pequena telangiectasia (ENJOLRAS
e GARZON, 2001).
Telangiectasias são vasos sanguíneos finos (vênula, arteríola ou capilar),
lineares e dilatados localizados na superfície da pele. Tem relação com
predisposição familiar e podem ser encontradas na pele normal, em qualquer
localização cutâneo-mucosa, em qualquer idade e em ambos os sexos. São
lesões benignas, comumente encontradas em recém-nascidos, lactentes e
crianças. Localizam-se, principalmente, na face, sobre o nariz e nas regiões
malares (PEREIRA, 1997; JAMES, BERGER e ELSTON, 2006).
43
3.2.3 Bolhas de sucção:
Ocorre em até 0,5% dos RNs e são induzidas pela sucção vigorosa
realizada pelo feto durante sua vida intra–uterina (PALLER e MANCINI, 2006).
São incomuns e apresentam-se como bolhas ovais solitárias sobre pele não
inflamada de uma extremidade (CONLON e DROLET, 2004), região dorsal do
antebraço, punhos e dedos, ou no lábio superior que desaparecem,
espontaneamente, em alguns dias (LIBOW e REINMANN, 1998; PEREIRA,
GONTIJO e SILVA, 2001; CHANG e ORLOW, 2003, PALLER e MANCINI, 2006).
Erosões e calosidades podem se desenvolver, se o neonato persisitir sugando a
área afetada (CONLON e DROLET, 2004).
Consideram-se como diagnósticos diferenciais: herpes simples, impetigo
bolhoso, incontinência pigmentar e epidermólise bolhosa (PEREIRA, GONTIJO e
SILVA, 2001).
3.2.4 Candidíase neonatal:
A apresentação clínica de infecção cutânea por espécies de Candida varia
dependendo da idade e da imunidade do paciente. Candida prefere ambientes
úmidos e aquecidos, o que explica sua predileção pela boca e área da fralda em
lactentes (CONLON e DROLET, 2004).
A infecção por Candida divide-se em duas formas: candidíase neonatal e
candidíase congênita. A Candida albicans está presente em 20 a 25% no canal
vaginal de gestantes. A candidíase neonatal é adquirida quando o RN passa pelo
canal do parto contaminado. Geralmente, é vista após o sétimo dia de vida com
predileção pela mucosa oral e área da fralda (ARAÚJO e SCHACHNER, 2006).
Na candidíase oral é mais comum o envolvimento da língua e mucosa jugal.
44
Dermatite de fralda com infecção secundária por Candida está, freqüentemente,
associada à infecção oral e manifesta-se por pápulas e pústulas que confluem
formando placas. A presença de lesões satélites facilita o diagnóstico e elas
apresentam-se como pápulas eritematosas ou pústulas, na borda das grandes
placas (CONLON e DROLET, 2004).
Candidíase congênita é adquirida intra-útero, como resultado de infecção
ascendente a partir de foco de candidíase
45
lesões cutâneas, indicam a presença de infecção disseminada (ARAÚJO e
SCHACHNER, 2006).
3.2.5 Ceratose pilar:
A ceratose folicular consiste em um padrão de reação da porção ostio-
infundibular dos folículos pilosos. É definida por rolhas córneas foliculares de
queratina ortoceratótica que distendem o óstio e projetam-se através dele,
ocasionando uma aspereza da superfície cutânea (FRITSCH, 2003). A
prevalência varia de 1 a 44%, podendo incidir isoladamente ou associada a outras
doenças. De um modo geral, as rolhas córneas não impedem o crescimento de
pêlos e nem levam atrofia. As entidades onde ocorre atrofia são classificadas
como ceratose folicular atrófica (FRITSCH, 2003).
A ceratose pilar (CP) é o tipo mais comum de ceratose folicular (LATEEF e
SCHWRTZ, 1999). Inicia-se na primeira década de vida, chegando ao ápice na
adolescência e com tendência a atenuação ou melhora nas décadas
subseqüentes. Em 50% da população é encontrada como uma forma mais leve,
considerada fisiológica. A etiologia é desconhecida, mas parece ser de
transmissão autossômica dominante. Não há predileção por raça (FRITSCH,
2003).
Caracteriza-se por pápulas foliculares agrupadas com predileção pelas
porções proximais, extensoras e laterais dos membros e pelas nádegas, sendo
menos freqüente na face, pescoço e tronco.
O tratamento é feito com ceratolíticos e emolientes (FRITSCH, 2003).
46
3.2.6 Cistos da cavidade oral, Milia e Hiperplasia sebácea:
3.2.6.1 Cistos da cavidade oral do recém-nascido (pérolas de Epstein e
nódulos de Bohn):
Pérolas de Epstein, ou cistos palatais (WALLACH, 2003), e nódulos de
Bohn, ou cistos alveolares são microceratocistos encontrados na cavidade oral.
As pérolas de Epstein são oriundas de ilhas de células epiteliais que persistem na
linha de fusão embrionária entre os palatos duro e mole e os nódulos de Bohn,
derivados de remanescentes da degeneração da lâmina dental e do epitélio da
glândula salivar (JORGENSON et al., 1982; METRY e HEBERT, 2001).
Constituem pápulas branco-acinzentadas ou amareladas, que medem 1 a
2 mm, ocorrendo isoladamente ou agrupadas. Estão presentes em 64 a 89% dos
recém-nascidos normais localizando-se em 68 a 81% na rafe palatal mediana e
em 22% a 85% nos processos alveolares, mais comumente nos processos
maxilares que mandibulares, porém raramente em ambos. São mais freqüentes
em recém-nascidos japoneses (até 92%), seguidos pelos caucasianos e depois
pelos afro-americanos (LUCKY, 2001; METRY e HEBERT, 2001). Em um estudo
onde foram examinados 1367 neonatos, cistos de cavidade oral foram
observados em 75.9% (FROMM, 1965 apud JORGENSON et al., 1982). Outro
estudo que incluiu 2258 neonatos detectou pérolas de Epstein em 64.3% e com
freqüência maior em brancos que em negros numa razão de 3.1 para 2.5. Este
estudo também demonstrou maior freqüência de nódulos de Bohn em brancos
(53%) que em negros (40%) (JORGENSON et al., 1982). Em ambos os estudos
não houve predileção por sexo.
47
O diagnóstico diferencial inclui epulis congênita, linfangioma, mucocele e
rânula (LUCKY, 2001; METRY e HEBERT, 2001).
O tratamento é desnecessário, pois eles não crescem em tamanho com a
idade e costumam involuir espontaneamente, cedo na infância, pela degeneração
ou ruptura com eliminação do seu conteúdo (JORGENSON et al., 1982).
3.2.6.2 Milia:
Constituem cistos de inclusão epidérmicos por retenção de queratina na
extremidade do folículo piloso (WALLACH, 2003), localizados na derme superficial
presentes ao nascimento ou com surgimento mais tardiamente na infância. Sua
freqüência varia de 5,5% (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989) a 60,5%
(NASCIMENTO et al., 1992). A milia primária, origina-se do infundíbulo do pêlo
vellus e a milia neonatal é do tipo primária. A milia secundária, geralmente,
aparece após trauma e origina-se de uma variedade de estruturas epiteliais como
folículos pilosos, ductos sudoríparos e ductos sebáceos (LUCKY, 2001; SILVER e
HO, 2003).
Clinicamente, apresentam-se como uma (milium) ou múltiplas pápulas
(milia) pequeninas, de 1 a 2 mm, brancas distribuídas, principalmente, na fronte,
bochechas, lábio superior, nariz e couro cabeludo dos neonatos (PEREIRA,
GONTIJO e SILVA, 2001; CONLON e DROLET, 2004).
Os diagnósticos diferenciais principais são hiperplasia de glândulas
sebáceas (CONLON e DROLET, 2004) e molusco contagioso (PEREIRA,
GONTIJO e SILVA, 2001). A hiperplasia de glândulas sebáceas é representada
por lesões papulosas de coloração amarelada, geralmente, agrupadas no dorso
48
nasal (CONLON e DROLET, 2004). As lesões de molusco contagioso costumam
ser maiores, umbilicadas e não costumam ocorrer no período neonatal imediato.
A milia pode estar associada a algumas doenças como epidermolises
bolhosas juncional e distrófica, onde as lesões surgem próximo a cicatrizes de
erosões prévias, síndrome oro-facial-digital tipo 1 que agrupa milia, malformações
orais, alterações da face e braquidactilia (LUCKY, 2001) e hipotricose de Marie
Unna (WALLACH, 2003).
Não é necessário o tratamento, pois há regressão espontânea em até 4
semanas de vida, podendo, em alguns casos, persistir nos primeiros 3 meses
(PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001). O motivo pelo qual sua freqüência está
aumentada no período neonatal não está totalmente estabelecido.
3.2.6.3 Hiperplasia Sebácea:
Ocorre em pelo menos 50% dos neonatos sendo incomum em prematuros
(CONLON e DROLET, 2004). Consiste em um crescimento exagerado de
glândulas sebáceas em área de abundância das mesmas, por estímulo dos
andrógenos maternos durante o último mês de gravidez (LUCKY, 2001;
WALLACH, 2003).
Clinicamente, apresentam-se como pápulas amareladas na abertura de
cada folículo pilossebáceo, localizadas, principalmente, na região central da face
e no nariz (WALLACH, 2003). O principal diagnóstico diferencial é a milia.
Em 4 a 6 meses de idade há regressão espontânea (HENDERSON,
TAYLOR e CUNLIFFE, 2000; LUCKY, 2001; CHANG e ORLOW, 2003).
50
albicans originada do trato gastrointestinal representa um papel maior na DIF
(GOKALP et al., 1990 apud SCHEINFELD, 2005).
O uso de antibióticos sistêmicos favorece um supercrescimento de Candida
aumentando o risco de DIF.
Clinicamente, observa-se eritema e descamação na face interna superior
da coxa, nádegas, abdome inferior e região pubiana poupando, relativamente, as
dobras (SCHEINFELD, 2005). Uma variante denominada dermatite erosiva das
fraldas de Jacquet apresenta-se como uma erupção bem delimitada com lesões
erosadas e ulceradas acometendo, particularmente, lábios vulvares e, mais
raramente, pênis (CHANG e ORLOW, 2003). Dermatite de fralda causando
reação tipo “ide”, à distância da área da fralda foi descrita.
O diagnóstico diferencial inclui miliária rubra, dermatite seborréica,
dermatite de contato alérgica, psoríase, paraceratose granular, acrodermatite
enteropática e doença de Letterer Siwe (histiocitose de células de Langerhans)
(SCHEINFELD, 2005).
O tratamento inclui aplicação de pastas de óxido de zinco ou petrolatum
que protegem a pele contra urina e fezes. Em casos moderados a graves, opta-se
por corticóide tópico não fluorado de baixa potência por período curto (3 a 7 dias).
Se houver sinais de candidíase, antifúngico tópico deve ser associado. Os fatores
cruciais para prevenção constituem troca freqüente das fraldas e bons hábitos de
higiene (CHANG e ORLOW, 2003; SCHEINFELD, 2005).
3.2.7.2 Dermatite seborréica:
Descrito em 1887 por Unna (UNNA, 1887 apud KRAFCHIK, 2001)
ainda,
com etiologia desconhecida, afeta ambos os sexos, sendo mais comum nas
51
primeiras 4 a 6 semanas de vida, mas pode ser vista nos primeros dias de vida.
Foi aventada a participação da Malassezia furfur (Pitirosporum ovale) na etiologia
da doença (KRAFCHIK, 2001).
Clinicamente, se manifesta como lesões em placa, eritematosas,
recobertas por escamas amareladas, localizadas no couro cabeludo, regiões
retroauriculares, regiões malares, área da fralda, axilas e outras regiões flexurais,
regiões pré–esternal e interescapular (SCHEINFELD, 2005). O couro cabeludo é
a primeira região a ser acometida (KRAFCHIK, 2001), as lesões são confluentes
formando a crosta láctea e, é comum, ocorrer extensão além da linha de
implantação frontal (área de transição entre o couro cabeludo e fronte). O
acometimento da região retroauricular pode complicar-se com otite externa
(PLEWIG e JANSEN, 2003). Na face, as lesões têm predileção pela glabela,
sulcos nasolabiais, sobrancelhas e regiões malares (KRAFCHIK, 2001). Infecção
secundária, por Candida albicans, causando maceração, e por Staphylococcus
aureus, pode ocorrer (PLEWIG e JANSEN, 2003). Hipopigmentação pós-
inflamatória é comum, sobretudo em melanodérmicos e resolve-se,
espontaneamente, após melhora da dermatite.
O diagnóstico é clínico. O exame histopatológico não é diagnóstico, pois
revela apenas dermatite subaguda, no entanto, a presença de neutrófilos sugere
mais dermatite seborréica que outras dermatites.
O diagnóstico diferencial inclui psoríase, dermatite atópica, histiocitose X,
doença de Leiner (KRAFCHIK, 2001). A doença de Leiner pode ser dividida em 2
tipos: familial e não-familial. O tipo familial caracteriza-se por deficiência do fator
C5 do complemento acarretando um defeito da opsonização. Ainda permanece
52
obscura a etiologia da forma não familial. As lesões de dermatite seborréica
tornam-se rapidamente confluentes, evoluindo para quadro de eritrodermia
esfoliativa. Há anemia, náuseas, vômitos e mau estado geral. Apesar disto, o
prognóstico é muito bom caso seja feito o tratamento adequado.
O curso da dermatite seborréica no RN é protraído, durando semanas ou
meses, no entanto, o prognóstico é bom e não há evidências de que bebês com
dermatite seborréica sejam mais propensos à forma adulta da doença.
Exacerbações e, raramente, evolução para eritrodermia esfoliativa foram
relatadas (PLEWIG e JANSEN, 2003).
“Shampoos” a base de coaltar e corticoterapia tópica de baixa potência
são utilizados no tratamento (KRAFCHIK, 2001).
3.2.8 Descamação fisiológica:
Bebês nascidos com 40 a 42 semanas de gestação e os considerados pós-
maturos (> 42 semanas) apresentam descamação mais intensa e extensa que os
demais e até fissuras (GRIFFITHS, 1966; CONLON e DROLET, 2004).
Entretanto, a maior parte dos recém – nascidos a termo também apresenta
descamação fisiológica da pele nas primeiras
24 a 36 horas de vida que pode se
prolongar até a 3ª semana de vida (PALLER e MANCINI, 2006), enquanto que
prematuros, apenas com 2 a 3 semanas de vida (VALLE, GOMEZ e RAUSA,
1989; LUCKY, 2001; CONLON e DROLET, 2004). Quando vista ao nascimento,
constitui um fenômeno anormal devendo atentar para as hipóteses de pós-
maturidade, anóxia intrauterina ou ictiose congênita (PALLER e MANCINI, 2006).
Foi descrita maior freqüência de descamação nos recém-nascidos com peso ao
nascimento maior que 4000g, sendo infreqüente naqueles com peso inferior a
53
2500 g, o que confirma a raridade de descamação em bebês prematuros (ROHR,
1975).
Foi relatada uma associação entre descamação e desnutrição em um
trabalho, porém esta descamação, ao contrário da descamação fisiológica, não
seria um marcador de pós-maturidade e nem seria influenciada pela idade
gestacional e, sim, parte da síndrome de insuficiência placentária. Ele ainda
sugere que a descamação fisiológica relaciona-se à perda do verniz caseoso que
ocorre no RN a termo, levando a subseqüente maceração da camada córnea da
epiderme intraútero, resultando na descamação nos primeiros dias de vida
(GRIFFITHS, 1966; RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990). Outros sugerem
que o verniz caseoso pode ser eliminado nas primeiras semanas de vida sob a
forma de descamação (LIN, TINKLE e JANNIGER, 2005).
O diagnóstico diferencial de descamação fisiológica inclui as várias formas
de ictiose e a displasia ectodérmica hipohidrótica (LUCKY, 2001).
3.2.9 Desordens do desenvolvimento
3.2.9.1 Cisto pilonidal:
Em geral, apresenta-se como lesão cística dolorosa, por vezes com
eritema na pele sobrejacente, localizado na parte superior do sulco interglúteo ou
região sacrococcígea. É mais comum no sexo masculino, em uma razão de 3 -
4:1, e nos caucasianos. É muito raro em negros e, praticamente, não é visto em
asiáticos (STONE, 2003).
Sua etiologia é controversa. Alguns autores acreditam que o mesmo seria
congênito representando, essencialmente, um cisto dermóide. Muitos outros
acreditam que a maior parte das lesões seja adqüirida e representaria uma
54
reação tipo corpo estranho a um pêlo encravado (STONE, 2003). Neste caso o
cisto pilonidal acometeria indivíduos com hirsutismo ao final da 1ª década de vida
(SILVA, 2000).
O cisto pilonidal é um dos componentes da tétrade de oclusão folicular que
compreende: perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, acne conglobata,
hidradenite supurativa e cisto pilonidal.
No exame histopatológico, observa-se cavidade cística com tecido de
granulação e infiltrado inflamatório misto com pêlos e debris de queratina.
O tratamento é cirúrgico por excisão, marsupialização ou incisão e
curetagem (STONE, 2003).
3.2.9.2 Pólipo anexial da pele neonatal:
O pólipo anexial da pele neonatal constitui uma pápula cor da pele, de
superfície lisa, pedunculada, pequena, medindo em torno de 1 a 2 mm, congênita
encontrada no tórax anterior, geralmente, localizado sobre a aréola ou logo abaixo
e medial à aréola do mamilo. Histologicamente, as lesões são compostas de
estruturas anexiais. Folículos pilosos, vestígios de glândula sebácea e glândulas
écrinas estão presentes no centro da lesão (DROLET, 2001). As lesões se
desprendem espontaneamente, logo após o nascimento, em torno de uma
semana de vida (AKIRA HIDANO e TAKASHI KOBAYASHI, 1972).
3.2.9.3 Tecido mamário supranumerário:
É caracterizado pela presença de mamilos rudimentares múltiplos ou
solitários, ocorrendo ao longo da linha mamária embriológica que vai da axila até
55
a região interna da coxa. A maior parte dos casos é esporádica, porém há casos
de transmissão genética. Ambos os sexos são igualmente afetados.
Clinicamente, manifestam-se na criança como pápula pedunculada, de
consistência mole, acastanhada com pequeno orifício central e no neonato, como
mácula castanho – perolada, medindo de 1 a 3 mm de diâmetro (DROLET, 2001;
CHANG e ORLOW, 2003). Menos freqüentemente, os pacientes apresentam
tecido mamário supranumerário com aparência de uma aréola (politelia areolar),
como uma mancha coberta por pêlos (politelia pilosa) ou uma massa subcutânea,
com ou sem aréola.
Malformações renais e urogenitais foram detectadas em até 10% dos
casos (URBANI e BETTI, 1996; DROLLET, 2001). Já foram descritos em
associação com adenoma de mamilo (adenomatose erosiva) e, até mesmo,
carcinoma renal (KADDU e KERL, 2003).
O diagnóstico é clínico, mas pode ser confirmado histologicamente pelos
achados de espessamento epidérmico, presença de ductos lactíferos, estruturas
pilossebáceas e musculares com ou sem glândulas mamárias verdadeiras. O
diagnóstico diferencial inclui nevo melanocítico, neurofibroma, dermatofibroma,
verruga e pólipo fibroepitelial.
O tratamento cirúrgico é realizado apenas se houver tecido glandular,
porque o aumento da lesão na puberdade acarreta, com freqüência, dor e
constrangimento. Mamilos supranumerários pequenos não necessitam de
exérese (DROLLET, 2001).
Carcinoma de mama também foi descrito no tecido mamário ectópico
(DROLLET, 2001).
56
3.2.9.4 Tragus acessório:
O tragus deriva da porção dorsal do primeiro arco branquial. O tragus
acessório consiste em pápula pedunculada, arredondada, de consistência mole,
localizada no tragus ou próximo a ele, em qualquer área delimitada entre a região
pré–auricular e o canto da boca, seguindo a linha de fusão dos processos
mandibulares e maxilares, do primeiro arco branquial.
O tragus acessório pode estar associado a outras anormalidades do
desenvolvimento do primeiro arco branquial (arco mandibular) (DROLLET, 2001),
tais como a síndrome de Goldenhar (síndrome óculo-aurículo-vertebral) que
consiste na presença de lesões dermóides epibulbares, anomalias vertebrais e
tragus acessório (MILLER e METRY, 2004); a síndrome de Treacher Collins
(disostose mandíbulo-facial) caracterizada por anormalidades dos olhos e
pálpebra, hipoplasia maxilar e de mandíbula, fenda palatina, macrostomia e,
ocasionalmente, retardo mental. Em 30 a 40% dos casos, ocorre surdez ou
anormalidades do conduto auditivo externo ou dos ossículos; microstomia
hemifacial (disostose oto-mandibular) onde há defeitos da face, pálpebras e
crânio. Tragus acessório é manifestação característica desta síndrome; e
síndrome VACTERL representada por anomalias vertebrais congênitas, atresia
anal, cardiopatia, fístula tráqueo-esofágica, anomalias renais e malformações dos
membros (RESNICK et al., 1981).
O diagnóstico é clínico. Histologicamente, observam-se folículos pilosos
numerosos com tecido conjuntivo proeminente e na parte central, a presença de
cartilagem.
O tratamento é cirúrgico e opcional (DROLLET, 2001).
57
3.2.10 Eritema tóxico
Condição transitória, aguda, benigna e auto-limitada que ocorre em 50% a
70% dos neonatos, sobretudo nos nascidos a termo, sendo incomum em
prematuros e bebês de baixo peso (< 2500g) (MARCHINI et al., 2005; ARAÚJO e
SCHACHNER, 2006). Alguns autores supõem que esta condição seria resultado
de uma reação imunológica contra microrganismos da flora cutânea comensal. A
transição da vida fetal para a vida neonatal inclui uma rápida colonização por
Staphylococcusde equinol55bra florqueda cial. [(( )]TJ-0.0601 Tc 060298 T[(flora ridomtquautna-ss e nol51filoc)-udapois e )]TJ0.0002 Tc 33727 TT*Tdlaue upade nichrmoa gisendaces4(saoa )Tj-0.0302 Tc 337325 Tw9.9.48 0 Tdsra microrganismoponagebnicos. t
58
toxêmico, e sugerem mudança para eritema neonatorum (MARCHINI et al., 2005).
Há, também, uma teoria de que o eritema tóxico (ET) seria uma doença alérgica
e, por isso, encontra-se nas lesões um infiltrado inflamatório rico em eosinófilos.
Outra teoria que vem sendo proposta para explicar a fisiopatologia do ET, é que
ele corresponderia a uma forma leve de reação enxerto contra hospedeiro,
causada pela transferência materno-fetal de linfócitos antes ou durante o parto.
Porém, esta hipótese é ainda controversa. Dados que falam a favor
compreendem: mãe e filho teriam diferentes antígenos de histocompatibilidade,
leucócitos maternos podem ser transferidos durante o parto e neonatos, são
relativamente imunossuprimidos. Dados que falam contra constituem: a região
palmo-plantar costuma estar envolvida na doença enxerto contra hospedeiro, ao
contrário do ET e, no ET não há vacuolização da camada basal (ARAÚJO e
SCHACHNER, 2006).
Em geral, inicia-se logo após o nascimento, do primeiro até o 3
o
dia de
vida. No entanto, erupção tardia iniciando-se em até 14 dias de vida já foi relatada
(ARAÚJO e SCHACHNER, 2006).
Clinicamente, observa-se máculas eritematosas de aparência borrada, com
1 a 3 cm de diâmetro, com pápulas firmes, vésico-pápulas ou pústulas de 1 a 4
mm na região central, havendo predileção pelo tórax, dorso, extremidades
proximais, genitália e face, poupando região palmo – plantar e pênis (CHANG e
ORLOW, 2003; MARCHINI et al., 2005; ARAÚJO e SCHACHNER, 2006). Em
70% dos casos, a erupção é eritemato-papulosa e em 30%, pustulosa
(BORALEVI, 2005). Nos casos mais graves, surgem pápulas urticariformes
associadas ou não às áreas eritematosas, sobretudo no dorso e nádegas.
59
No exame histopatológico, encontra-se denso infiltrado inflamatório em
torno de folículos pilosos composto, principalmente, de eosinófilos, mas contendo
também neutrófilos, macrófagos e células dendríticas. Estudos de
imunohistoquímica demonstraram a presença, neste infiltrado, de interleucina 1 e
quimiocinas, tais como interleucina 8 e eotaxina e aumento da expressão de
moléculas de adesão como, ICAM-1 e E-selectina (MARCHINI et al., 2001;
MARCHINI et al., 2003; MARCHINI et al., 2005). O exame citológico pelo método
de Tzank, corado pelo Giemsa ou Wright, demonstra numerosos eosinófilos no
esfregaço das lesões. Eosinofilia periférica até 20% pode ser observada,
particularmente, nos RNs com lesões numerosas (CHANG e ORLOW, 2003;
ARAÚJO e SCHACHNER, 2006).
O estado geral é bom e há involução espontânea, comumente em até 7
dias (CHAO LIU et al., 2005), podendo durar até 2 a 3 semanas (CHANG e
ORLOW, 2003), não sendo necessário tratamento.
O diagnóstico diferencial inclui melanose pustulosa neonatal transitória,
miliária rubra, herpes simples, acropustulose infantil, candidíase congênita e
impetigo (LUCKY, 2001).
A melanose pustulosa neonatal transitória é menos comum, ocorrendo em
0,16 a 15% dos RNs, sendo mais freqüente naqueles de pele negra. É dermatose
benigna, de etiologia desconhecida, que acomete RNs a termo caracterizada pela
presença, ao nascimento, de pústulas e vesículas sem halo eritematoso. As
vésico-pústulas se rompem deixando máculas acastanhadas envoltas por colarete
descamativo que, por vezes, persistem por meses, mas, geralmente,
desaparecem com 3 a 4 semanas de vida. As lesões têm predileção pela fronte,
60
região retro-auricular, pescoço, tórax superior, dorso, nádegas, abdome e coxas.
Porém, comprometimento de qualquer área é possível, inclusive regiões plamo-
plantares. O exame citológico pelo método de Tzank, corado pelo Giemsa ou
Wright, demonstra numerosos neutrófilos no esfregaço das lesões, e,
ocasionalmente, eosinófilos. O quadro é transitório e dispensa tratamento
(ARAÚJO e SCHACHNER, 2006).
3.2.11 Hipertricose lanuginosa:
É mais freqüente nos neonatos não caucasianos (RIVERS, FREDERIKSEN
e DIBDIN, 1990; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001)
e está presente em muitos
recém – nascidos, principalmente, nos prematuros (PEREIRA, GONTIJO e
SILVA, 2001; WALLACH, 2003). Ocorre por retenção do pêlo vellus (WALLACH,
2003) e o bebê nasce coberto de pêlos longos, macios e finos afetando as áreas
comumente pilosas da pele (ROGERS, 2001), particularmente, face, dorso e
pavilhões auriculares (PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001). O pêlo atinge até 10
cm de comprimento, emendando com os cabelos terminais do couro cabeludo e
pêlos da sobrancelha. O eflúvio de pêlo vellus acontece no sétimo a oitavo meses
de vida intra-uterina (MANCINI, 2001).
O prognóstico é variável, com a maior parte dos autores referindo melhora
nas primeiras semanas de vida, alguns, persistência e outros, até piora do
quadro. Na adolescência pode não haver conversão para pêlos terminais nas
áreas de pêlos sexuais secundários, permanecendo pêlos longos e finos na
barba, axilas e regiões pubianas (ROGERS, 2001).
61
A maior parte dos pacientes está livre de outras anormalidades, mas já
foram descritas associações com glaucoma congênito e anomalias dentárias,
incluindo dentes neonatais (ROGERS, 2001).
3.2.12 Hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux
Também denominado unha encravada congênita, é produzida por diversos
mecanismos: pressão intrauterina interferindo com o crescimento da unha, defeito
anatômico na orientação da matriz ungueal ou hipertrofia do hiponíquio e
assincronia entre o crescimento dos tecidos moles e lâmina ungueal
(HAMMERTON e SHRANK, 1988; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
Presente ao nascimento ou no primeiro mês de vida, apresenta-se como
um aumento do tecido periungueal das laterais do hálux, que se torna endurecido
e, por vezes, eritematoso, cobrindo parcialmente o leito ungueal. Se esta
enduração persistir, pode se tornar dolorosa ou infectada quando a criança
começar a andar ou engatinhar e dificultar o crescimento da unha (PIRACCINI et
al., 2000; SILVERMAN, 2001).
De um modo geral, há regressão espontânea em até um ano (HONIG,
2001), não sendo necessário tratamento (VISEUX e PLANTIN, 2003), mas em
caso de infecção secundária é necessário tratamento clínico e/ou cirúrgico
(HAMMERTON e SHRANK, 1988; PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
Corticóide tópico é útil para reduzir a inflamação (PIRACCINI et al., 2000;
SILVERMAN, 2001).
3.2.13 Lesão polipóide nasal:
Apresenta-se como pápula pedunculada ou nódulo, cor da pele, de
superfície irregular ou lisa, geralmente assintomático. A lesão polipóide nasal
62
pode representar um pólipo fibroepitelial, cuja incidência aumenta com a idade
(SHEA e PRIETO, 2003), ou um glioma nasal que representa neuroectoderma
ectópico. O glioma consiste em uma malformação congênita rara, apresentando-
se como nódulo de tonalidade eritemato-azulada localizando-se mais
freqüentemente na raiz nasal (extranasal), porém, eventualmente, pode ser
intranasal simulando um pólipo nasal (PALLER e MANCINI, 2006). Ambos podem
causar obstrução nasal e problemas estéticos.
O tratamento consiste na exérese da lesão (SHEA e PRIETO, 2003).
3.2.14 Miliária
Lesão provocada por obstrução do ducto da glândula sudorípara écrina
(LUCKY, 2001; CONLON e DROLET, 2004; ARAÚJO e SCHACHNER, 2006)
acometendo 15% dos RNs (ARAÚJO e SCHACHNER, 2006). É mais observada
em temperaturas quentes ou em RNs que estejam sendo aquecidos ou nos febris
(CONLON e DROLET, 2004; ARAÚJO e SCHACHNER, 2006). As lesões
distribuem-se nas áreas de dobras ou cobertas por roupas.
Sua incidência é maior nas primeiras semanas de vida devido a
imaturidade do ducto sudoríparo écrino, o que favorece a oclusão do mesmo e
retenção de secreção sudorípara (JOHR e SCHACHNER, 1997).
Existem 3 formas de miliária e a apresentação clínica dependerá do nível
de obstrução do ducto da glândula sudorípara écrina.
A miliária cristalina ou sudamina é a forma de miliária mais comum no
período neonatal precoce e surge nos 1
os
dias de vida (LUCKY, 2001; ARAÚJO e
SCHACHNER, 2006). A obstrução é superficial, sendo ela intra-córnea ou
subcórnea. Clinicamente, se manifesta como vesículas claras cristalinas,
63
pequenas e frágeis sobre a pele, sem halo eritematoso com predileção pela fronte
e tronco superior (CONLON e DROLET, 2004; ARAÚJO e SCHACHNER, 2006).
Quando há presença de neutrófilos no conteúdo das vesículas, elas tomam uma
aparência mais pustulosa que vesiculosa.
Um polissacarídeo extracelular do Staphylococcus epidermidis parece estar
implicado no processo de oclusão ductal (LUCKY, 2001; ARAÚJO e
SCHACHNER, 2006).
A miliária rubra, também muito comum, ocorre por obstrução mais
profunda, mas, ainda, intraepidérmica. Apresenta-se como pápulas ou pápulo-
pústulas, eritematosas, medindo de 1 a 3 mm de diâmetro, localizadas na cabeça,
pescoço, couro cabeludo, face e tronco, com predileção pela fronte, tronco
superior, dobras e áreas cobertas (CONLON e DROLET, 2004; ARAÚJO e
SCHACHNER, 2006). Quando há inflamação com múltiplos neutrófilos é possível
tornar-se pustulosa.
A miliária profunda ocorre por obstrução na junção dermo-epidérmica
(ARAÚJO e SCHACHNER, 2006). É rara no RN e apresenta-se como pápulas
brancas configurando edema dérmico, podendo levar a hipertermia (LUCKY,
2001).
Resfriamento ambiental, evitar superaquecimento e uso de substâncias
secativas induzem a melhora do quadro (CONLON e DROLET, 2004).
64
3.2.15 Nevos
3.2.15.1 Nevo Comedoniano:
Foi descrito em 1895 por Kofmann (KOFMANN apud GHANINEZHAD et
al., 2006). Consiste em um defeito raro da unidade pilossebácea (DELIDUKA e
KWONG, 2004; GHANINEZHAD et al., 2006), considerado por alguns como uma
variante do nevo epidérmico (DELIDUKA e KWONG, 2004). Apresenta-se como
grupos de folículos pilosos dilatados, preenchidos de rolhas córneas enegrecidas
(GHANINEZHAD et al., 2006), lineares ou ovais, localizados na face, pescoço,
tronco (KIRTAK et al. 2004; GHANINEZHAD et al., 2006), membro superior e
inferior e, muito raramente, couro cabeludo (GHANINEZHAD et al., 2006). Em
geral, são unilaterais, mas, raramente, são bilaterais ou disseminados
(SCHECTER, et al., 2004). As lesões, por vezes, estão presentes ao nascimento,
porém, mais freqüentemente, tornam-se aparentes na infância e adolescência
(GHANINEZHAD et al., 2006). Complicações incluem inflamação, formação de
pústulas, abscessos e cicatrizes, mimetizando acne vulgar (GHANINEZHAD et al.,
2006). Associação do nevo comedoniano com anomalias do sistema nervoso
central, oculares e esqueléticas (HAPPLE, 2003; GHANINEZHAD et al., 2006)
que se manifestam do mesmo lado do nevo no corpo (HAPPLE, 2003), são
relatadas.
No exame histopatológico, é caracterizado por invaginações profundas da
epiderme preenchidas com queratina. Glândulas sebáceas são rudimentares ou
ausentes, no entanto, a presença de glândulas sebáceas bem desenvolvidas,
ocasionalmente, são vistas nesta condição. O músculo eretor do pêlo está
ausente e glândulas sudoríparas estão normais (GHANINEZHAD et al., 2006).
65
O tratamento é opcional podendo ser cirúrgico, para lesões pequenas, ou
com retinóides tópicos, ceratolíticos, laser CO2, tazaroteno associado ao
calcipotriol (DELIDUKA e KWONG, 2004), lactato de amônio a 12% (BORDEL e
MIRANDA, 2006).
3.2.15.2 Nevo Melanocítico Congênito:
Consiste em proliferações de ninhos de melanócitos na pele presentes ao
nascimento. Raramente, nevo melanocítico com características clínicas e
histopatológicas indistinguíveis do nevo melanocítico congênito (NMC) típico
surge em crianças entre 1 mês e dois anos de idade. Esta variante é denominada
nevus tardive. Devido a grande dificuldade de se obter evidência fotográfica da
presença do nevo ao nascimento, nevus tardive com história clínica apropriada
são tratados de forma semelhante aos nevos congênitos (TANNOUS et al., 2005).
A incidência geral de NMC em recém-nascidos corresponde a 0,2% a 2,1%
(KRENGEL, HAUSCHILD e SCHÄFER, 2006). Foi descrita discreta predileção
pelo sexo feminino (masculino/feminino 1:1,17 e 1:1,4) (KRENGEL, HAUSCHILD
e SCHÄFER, 2006).
Os pequenos são vistos em 1 a 2% dos neonatos, os médios em 0.6% e os
gigantes em não mais que 0.02% (CASTILLA, DA GRAÇA DUTRA e ORIOLI-
PARREIRAS, 1981; EICHENFIELD e GIBBS, 2001). Em relação ao tamanho
classificam-se em pequeno, se for menor que 1,5 cm de diâmetro; médio, entre
1,5 cm e 10 cm; grande, entre 11 e 20 cm e gigante, se maior que 20 cm; sendo
gigante tipo 1, entre 21 e 30 cm; tipo 2, entre 31 e 40 cm e tipo 3 maior que 40 cm
(KRENGEL, HAUSCHILD e SCHÄFER, 2006). Existem outras classificações
baseadas: no grau de dificuldade de remoção do NMC (o gigante requerendo
66
necessidade de enxerto ou retalho para fechamento da lesão); na relação a certas
estruturas anatômicas (o gigante localizado na face ou pescoço, devendo ser tão
grande quanto à região palmar do paciente, ou duas vezes maior se localizado
em outro sítio anatômico) e na superfície envolvida (NMC gigante ocupando 30%
ou mais da superfície de área corporal ou maior ou igual a 930 cm
2
em adultos)
(TANNOUS et al., 2005).
Os nevos são lesões maculosas, por vezes com áreas papulosas,
verrucosas, de bordas regulares e bem demarcadas, de coloração castanha clara
a escura, com ou sem focos enegrecidos ou violáceos e pêlos na sua superfície,
que pode, ainda ser rugosa ou cerebriforme. Nos RNs, geralmente, há poucos
pêlos na superfície e sua cor costuma ser mais clara. Com o crescimento da
criança, o nevo torna-se progressivamente mais escuro, adquirindo coloração
castanha-escura uniforme ou negra e pêlos pigmentados e longos (pêlos
terminais). Ocasionalmente, eles exibem variação na pigmentação, bordas
irregulares e formação de nódulos. Isto representaria neurotização benigna do
nevo, porém estas alterações devem ser examinadas histologicamente à procura
de malignização. Nevos melanocíticos pequenos satélites também podem estar
presentes, além de áreas despigmentadas (TANNOUS et al., 2005). Os nevos
melanocíticos congênitos (NMCs) gigantes localizam-se, mais freqüentemente, na
região posterior do tronco, mas também são vistos nas regiões lateral e anterior
da cabeça, pescoço ou extremidades. Múltiplos nevos melanocíticos congênitos
pequenos satélites são observados na maioria dos pacientes com NMC gigante.
Quando localizados no couro cabeludo, associação com a melanose
neurocutânea (melanose das leptomeninges) é possível e quando localizados na
área lombossacra, presença de espinha bífida e mielomeningocele deve ser
67
investigada. Foi observada, hipoplasia do membro com redução de tecido
subcutâneo sob um NMC gigante (KRENGEL, HAUSCHILD e SCHÄFER, 2006).
Outras deformidades associadas ao NMC gigante são malformações
vasculares, mamilos supranumerários, defeitos da orelha (EICHENFIELD e
GIBBS, 2001) e hipertrofia dos ossos do crânio (TANNOUS et al., 2005).
O risco de transformação maligna para melanoma depende do tamanho do
NMC (KRENGEL, HAUSCHILD e SCHÄFER, 2006). Este risco, no NMC pequeno
é controverso (TANNOUS et al., 2005). Em 30 anos no hospital Massachusetts
General Hospital Pigmented Lesion Clinic, nenhuma criança com menos de 20
anos de idade desenvolveu melanoma em associação com NMC menor que 5 cm
de diâmetro (SCALZO et al., 1997 apud TANNOUS et al., 2005). Melanoma em
associação com NMC menor que 10 cm de diâmetro ocorreu, apenas, em
pacientes pós-puberais com idade igual ou superior a 18 anos (ILLIG et al., 1985).
Alguns autores estimaram um risco cumulativo de melanoma sobre NMC pequeno
de 2,6% a 4,9% até 60 anos de vida (RHODES e MELSKI, 1982). O risco de
desenvolvimento de melanoma é maior em um NMC gigante e gira em torno de 6
a 8% (EICHENFIELD e GIBBS, 2001). Quando acontece, costuma ocorrer na
primeira década de vida (TANNOUS et al., 2005; KRENGEL, HAUSCHILD e
SCHÄFER, 2006). NMC gigante localizado nas extremidades têm menor risco de
transformação maligna que os de localização axial. Nenhum caso de melanoma
foi descrito originando-se de nevos satélites. Melanomas associados a NMC
gigante parecem ter pior prognóstico, com surgimento precoce de doença
metastática, que melanomas “de novo”. Outros tumores malignos podem originar-
se de um nevo melanocítico congênito gigante incluindo rabdomiossarcoma,
68
lipossarcoma, neuroblastoma, tumores neuroectodérmicos primitivos
(EICHENFIELD e GIBBS, 2001).
Histologicamente, há ninhos de melanócitos nos 2/3 inferiores da derme e
no tecido celular subcutâneo; ninhos de melanócitos estendendo-se entre as
bandas de colágeno da derme reticular solitários, em fileiras indianas ou em
cordões celulares; extensão dos ninhos de melanócitos ao redor de estruturas
anexiais, vasos e filetes nervosos e distribuição dos ninhos perivascular e
perifolicular simulando reação inflamatória (BARNHILL e FLEISCHLI, 1995;
TANNOUS et al., 2005).
Quanto ao manejo destes nevos, publicações ainda são insuficientes para
recomendar excisão profilática de todos os nevos melanocíticos congênitos.
Considerando que o risco de desenvolvimento de melanoma, em um NMC
gigante é maior na primeira década de vida (TANNOUS et al., 2005), a
intervenção, se recomendada, deve ser feita antes de 7 anos, que é considerada
a média de idade de risco máximo na infância e adolescência (KRENGEL,
HAUSCHILD e SCHÄFER, 2006). No entanto, a remoção cirúrgica não afasta
definitivamente o risco devido à infiltração das células névicas nas fibras
musculares subjacentes ou na superfície do sistema nervoso central, em alguns
casos. Em relação aos NMCs pequenos não há consenso. Alguns autores
recomendam apenas observação, porém se as bordas forem irregulares ou
estiverem presentes em locais de difícil observação, é recomendada a excisão
logo após a puberdade, já que estes não estão associados ao risco de
desenvolvimento de melanoma pré-puberal (TANNOUS et al., 2005).
69
3.2.15.3 Nevo Sebáceo de Jadassohn:
Descrito por Joseph Jadassohn em 1895, consiste em um hamartoma,
ocorrendo onde estruturas pilossebáceas e glândulas apócrinas são
proeminentes, sendo considerado uma variante do nevo epidérmico na cabeça e
pescoço (ROGERS, MCCROSSIN e COMMENS, 1989; PRENDIVILLE, 2001). Foi
denominado nevo organóide por Mehregan e Pinkus, pois a lesão afeta todos os
componentes da pele exceto glândulas écrinas (BALL, HUSSAIN e MOSS, 2005).
Acomete 0.3% dos neonatos (ALPER, HOLMES e MIHM, 1979; TREADWELL,
1997; PRENDIVILLE, 2001). Dentre os neonatos afetados, 50% apresentam a
lesão ao nascimento e, nos demais, ela surgirá durante a infância, usualmente no
primeiro ano de vida (BALL, HUSSAIN e MOSS, 2005).
Clinicamente, apresenta-se como placa róseo-amarelada ou amarelo-
alaranjada de superfície velvética (PRENDIVILLE, 2001) localizada, mais
comumente, no couro cabeludo (BALL, HUSSAIN e MOSS, 2005) podendo
adquirir forma arredondada, oval ou linear. Há três estágios de desenvovimento
desta lesão. A fase mais precoce no período neonatal e infância é representada
por hiperplasia epitelial papilomatosa (BALL, HUSSAIN e MOSS, 2005),
apresentando-se como placa de alopécia circunscrita congênita (PRENDIVILLE,
2001). Na puberdade há um desenvolvimento maciço das glândulas sebáceas,
hiperplasia epidérmica verrucosa e maturação das glândulas apócrinas (BALL,
HUSSAIN e MOSS, 2005), e a lesão torna-se elevada com o passar dos anos
adquirindo aspecto cerebriforme (PRENDIVILLE, 2001). O terceiro estágio é
caracterizado pelo desenvolvimento de neoplasias epiteliais benignas ou malignas
(BALL, HUSSAIN e MOSS, 2005), que nem sempre ocorre. As neoplasias
70
benignas incluem siringocistoadenoma papilífero (8 a 19%), siringoma,
hidradenoma nodular, epitelioma sebáceo, siringoma condróide, triquilemoma,
cisto triquilemal proliferativo (BALL, HUSSAIN e MOSS, 2005), tricoadenoma e
tricoblastoma (MILLER, IOFFREDA e BILLINGSLEY, 2004). Neoplasias malignas
ocorrem em 10 a 15% dos casos (TREADWELL, 1997) e incluem carcinoma
basocelular (5 a 7% - neoplasia maligna mais comum), carcinoma espinocelular,
carcinoma anexial, carcinoma apócrino (BALL, HUSSAIN e MOSS, 2005),
carcinoma sebáceo (MILLER, IOFFREDA e BILLINGSLEY, 2004) e poroma
écrino maligno (SILVER e HO, 2003).
Geralmente, o nevo sebáceo é uma lesão isolada sem manifestações
extracutâneas, no entanto, raramente, ele pode se associar a outras
malformações numa síndrome chamada Schimmelpenning-Feuerstein-Mims ou
síndrome do nevo sebáceo linear ou síndrome do nevo epidérmico (ROGERS,
McCROSSIN e COMMENS, 1989; PRENDIVILLE, 2001). Nesta síndrome o nevo
sebáceo costuma ser extenso ou linear seguindo as linhas de Blaschko e associa-
se a anomalias do sistema nervoso central e oftalmológicas, além de alterações
esqueléticas, cardíacas e gênito-urinárias (ROGERS, McCROSSIN e COMMENS,
1989; PRENDIVILLE, 2001).
O diagnóstico é clínico, mas o exame histopatológico revela, nos lactentes,
folículos pilosos rudimentares e estruturas glandulares imaturas e, na
adolescência, numerosas glândulas sebáceas e apócrinas na derme e hiperplasia
epidérmica.
O tratamento consiste na exérese cirúrgica eletiva na puberdade, já que as
alterações neoplásicas descritas são incomuns durante a infância. As lesões mais
71
extensas devem ser observadas, pois o resultado cosmético pós cirúrgico
costuma ser insatisfatório (TREADWELL, 1997).
3.2.16 Lesões decorrentes de trauma obstétrico
3.2.16.1 Bossa serossanguínea
A bossa serossanguínea ou capput succedaneum consiste em edema
subcutâneo difuso no couro cabeludo (CHANG e ORLOW, 2003), por
extravasamento de sangue e plasma acima do periósteo, por congestão venosa
causada por pressão do útero, cérvice e parede vaginal sobre a cabeça do
neonato durante parto difícil e prolongado, sendo mais comum em primíparas.
Como o acúmulo do fluido é externo ao periósteo, ele não é limitado pelas linhas
de sutura (PALLER e MANCINI, 2006). Observa-se, também, a presença de
petéquias e equimoses (ESTERLY, 2001). Tratamento não está indicado, pois há
resolução espontânea do quadro em 48 horas. Alopecia anular é uma
complicação que se apresenta como um anel em toda a circunferência do couro
cabeludo sem cabelos, sendo que esta perda de cabelos pode ser transitória ou,
ocasionalmente, permanente (PALLER e MANCINI, 2006).
3.2.16.2 Céfalo-hematoma
O céfalo-hematoma é causado pela ruptura das veias diplóicas do crânio
durante um parto difícil e prolongado levando à hemorragia subperióstea
(ESTERLY, 2001; CHANG e ORLOW, 2003). Ocorre mais nos partos normais
com extração vaginal a vácuo que naqueles com extração a fórceps ou
espontâneos (ESTERLY, 2001). Foi descrito em uma freqüência de 0,42% a 2%
(RAMAMURTHY e PYATI, 1982 apud NANDA et al., 1989). Difere do capput
succedaneum por ser quase sempre unilateral. O hematoma localiza-se, na
72
maioria das vezes, próximo ao osso parietal e a tumoração fica confinada ao
periósteo que adere a margem do osso. Se ambos os ossos parietais estão
envolvidos os hematomas são separados e delimitados por uma depressão linear
central que corresponde à linha de sutura. Não é necessário tratamento, pois a
maioria dos céfalohematomas é reabsorvida durante as primeiras semanas de
vida, sem consequências. Ocasionalmente, eles calcificam e persistem por meses
a anos (ESTERLY, 2001; PALLER e MANCINI, 2006).
3.2.16.3 Trauma por fórceps:
Trauma decorrente do uso de fórceps é freqüente manifestando-se por
eritema, erosões e exulcerações, equimoses e até necrose do tecido subcutâneo
na face ou couro cabeludo (KLIEGMAN e BERHMAN,1987).
3.2.17 Verniz caseoso:
O verniz caseoso está presente ao nascimento na superfície da pele como
uma mistura oleosa de sebo, queratina, células epiteliais e, às vezes, pêlos
(LUCKY, 2001; CONLON e DROLET, 2004).
Tem como funções lubrificar a pele, proteger o bebê do líquido amniótico e
função de barreira imunológica inata conferindo proteção ao neonato e,
sobretudo, ao feto. Foi observada a presença de lisozima e LL-37 no verniz
caseoso, polipeptídeos que aumentam a capacidade da pele de resistir à invasão
de patógenos pelo seu efeito antibacteriano direto (MARCHINI et al., 2002).
Surge em torno da vigésima semana de gestação (PEREIRA, GONTIJO e
SILVA, 2001), estando completamente formado com 36 a 38 semanas (LIN,
TINKLE e JANNIGER, 2005). A partir da vigésima quarta semana, sua quantidade
aumenta (PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001) e torna-se mais espesso e
73
abundante com o avanço da idade gestacional (CONLON e DROLET, 2004). À
medida que se aproxima do termo, por volta de 40 semanas, há diminuição do
verniz que se acumula nas áreas de dobras e couro-cabeludo (LIN, TINKLE e
JANNIGER, 2005). O RN pós-maturo, praticamente, não apresenta verniz e fica
com aspecto “limpo” (LUCKY, 2001, PEREIRA, GONTIJO e SILVA, 2001).
Este capítulo, objetiva descrever, apenas, as dermatoses que foram
identificadas na presente investigação, abordando alguns diagnósticos
diferenciais importantes.
74
4 MATERIAL E MÉTODOS
4.1 FORMA DE APRESENTAÇÃO:
A apresentação deste trabalho foi realizada seguindo a terceira edição do
“Manual para elaboração e normatização de Dissertações e Teses” de 2004, do
Comitê Técnico de Editoração do Sistema de Biblioteca e Informação (SiBI),
totalmente revista e atualizada de acordo com as alterações ocorridas nas normas
da Associação Brasileira de Normas Técnicas (ABNT) e a aprovação da
Resolução do Conselho de Ensino para graduados (CEPG) 02/2002, que “Dispõe
sobre a formatação e demais procedimentos para preparação de dissertações de
Mestrado e teses de Doutorado na UFRJ”.
4.2 REVISÃO BIBLIOGRÁFICA:
A revisão bibliográfica do tema foi realizada através do sistema Medline
(Literatura Internacional em Ciências da Saúde) e do LILACS (Literatura Latino
Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) sem restrição de língua com
preferência aos artigos dos últimos 10 anos (1996 a 2006), porém artigos mais
antigos não deixaram de ser utilizados. Foram procurados não só estudos de
prevalência como, também, artigos de revisão e de relato de casos, a respeito das
dermatoses diagnosticadas nos recém-nascidos examinados durante a coleta de
dados para a realização desta dissertação de mestrado. Informações de livros -
texto e periódicos, também foram coletadas, a fim de justificar os diagnósticos
encontrados fornecendo mais detalhes a respeito do tema de um modo geral.
75
4.3 APROVAÇÃO DO PROJETO:
O projeto de pesquisa (nº 21/03) foi aprovado pelo Comitê de Ética e
Pesquisa (CEP) do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira
(IPPMG) em dois de dezembro de 2003.
4.4 LOCAL DO ESTUDO:
A Maternidade Escola – UFRJ é uma maternidade de atendimento às
gestantes de alto risco, onde há registro de 150 nascidos vivos, em média, por
mês, sendo que cerca de 15% destes necessitam de cuidados de terapia
intensiva. São atendidas, gestantes com registro na maternidade e aquelas do
Sistema Único de Saúde, havendo, desta forma, também demanda espontânea.
O recém-nascido a termo após ser atendido na sala de parto é
encaminhado ao alojamento conjunto, onde permanece em média por 24 a 48
horas, se nascido de parto normal, ou por 48 a 72 horas, se nascido de parto
cesáreo, tendo alta em seguida.
O recém - nascido prematuro, após ser atendido na sala de parto, é
encaminhado para a unidade de terapia intensiva neonatal (UTI) onde permanece
até estabilização das funções vitais. Quando se encontra clinicamente estável, é
encaminhado à unidade intermediária neonatal (UI), ao “alojamento mãe canguru”
onde fica em contato direto com a mãe por 24 horas, diariamente, até condições
para alta hospitalar ou ao alojamento conjunto.
Após a alta, o seguimento dos neonatos é feito da seguinte forma:
a) A maior parte é encaminhada para acompanhamento no posto de saúde mais
próximo de sua residência, com as devidas orientações.
76
b) Recém-nascidos prematuros ou, pequenos ou grandes para idade gestacional,
ou com comorbidades (asfixia no 5
o
minuto, hipoglicemia, isoimunização,
distúrbios neurológicos) são encaminhados ao ambulatório de “follow up” para
consulta com 7, 15 e 30 dias de vida. Seguem em acompanhamento a cada 3
meses no primeiro ano e depois a cada 6 meses até 13 anos de idade.
4.5 NATUREZA DO ESTUDO:
Dissertação de Mestrado (Faculdade de Medicina da Universidade Federal
do Rio de Janeiro – Disciplina de Dermatologia - Curso de Pós-graduação).
4.6 DESENHO DO ESTUDO E AMOSTRAGEM:
Estudo descritivo seccional, realizado através do exame dermatológico de
todos os nascidos vivos, com idade de 0 a 3 dias de vida presentes no alojamento
conjunto da Maternidade Escola da UFRJ, por período de 8 meses (2004/2005).
Amostra por conveniência aleatória, coletada uma vez por semana, tendo
sido estudados apenas casos de dermatoses. A avaliação dos prontuários e um
único exame, em cada RN, foram realizados na 4ª feira pela manhã. A amostra foi
definida de acordo com a demanda do período do estudo, não tendo sido feito um
cálculo amostral, pois este utiliza como parâmetro a prevalência da doença que
se deseja estudar e a prevalência das dermatoses do recém nascido é relatada,
na literatura, em altos percentuais, 96% (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006) e 99,3%
(RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990), o que resultaria em um tamanho de
amostra muito pequeno.
77
4.7 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO:
# Ter de 0 – 3 dias (até 72 horas de vida);
# Ter dermatose (alteração cutânea, mucosa ou de fâneros)
# Consentimento do responsável maior.
Foram excluídos todos os recém-nascidos com idade superior a 3 dias (>
72 horas de vida), pois 90% das mães tem alta hospitalar até 72 horas após o
parto e seus filhos são encaminhados para acompanhamento no Posto de Saúde
mais próximo de suas residências. Apenas uma minoria (10%) permanece na
Maternidade Escola, por motivo de saúde materna ou por estar sendo submetida
a terapia com droga intravenosa ou, ainda para observação de alguma
complicação decorrente do parto.
Foram excluídos todos os recém-nascidos internados na Unidade de
Terapia Intensiva Neonatal (UTI) e na Unidade Intermediária Neonatal (UI), por
serem neonatos com comorbidades, para evitar a manipulação necessária a um
exame dermatológico adequado, dificultada por estarem, freqüentemente,
intubados e/ou conectados a aparato de suporte clínico e para não aumentar o
risco de infecção.
Foram excluídos os recém-nascidos com diagnóstico de icterícia, pois os
mesmos estavam freqüentemente em fototerapia o que dificultava o exame
dermatológico.
78
4.8 MÉTODOS:
4.8.1 Exame dermatológico:
Os recém-nascidos com idade de zero até três dias de vida foram
submetidos ao exame dermatológico de toda a superfície cutânea incluindo
genitália, cavidade oral, couro cabeludo e unhas. O exame dermatológico foi
realizado, sob luz natural, em local com boa iluminação, pela manhã e por duas
dermatologistas (mestranda e orientadora). As lesões cutâneas foram registradas
na ficha protocolo (anexo) e por fotografias.
O diagnóstico foi baseado nas características clínicas observadas não
tendo sido realizadas biópsias. Os neonatos que apresentavam dermatoses
fisiológicas, transitórias e/ ou sem relevância clínica foram examinados apenas
naquele determinado momento e seu responsável orientado quanto a natureza
benigna do quadro. Àqueles que apresentavam lesões perenes ou clinicamente
relevantes, foram orientados a comparecer ao ambulatório de Dermatologia
79
pelo responsável maior. Os registros fotográficos serão utilizados apenas para
fins científicos e os pacientes não serão identificados.
As impressões diagnósticas do neonatologista em relação as dermatoses
clinicamente relevantes, foram avaliadas através do relato no prontuário materno.
4.8.2. Dados de identificação e variáveis coletadas através da ficha
protocolo:
Maternas: nome, registro, telefone e endereço, idade, estado civil, cor,
morbidades, realização de pré-natal (local e número de consultas), idade
gestacional, tipo de gestação, número de gestações, tipo de parto.
Recém-nascido: data de nascimento, cor, sexo, morbidades, peso ao
nascimento, grau de vitalidade, relação peso x idade gestacional.
4.8.3 Classificação da mãe e do recém-nascido:
A história clínica da mãe e seus dados pessoais foram obtidos por inquérito
verbal pelos pesquisadores e através de levantamento de dados contidos no
prontuário. A cor da mãe foi obtida pelo dado escrito no prontuário e através do
contato direto.
Os dados do recém-nascido (morbidades, peso ao nascimento, grau de
vitalidade, relação peso x idade gestacional) foram obtidos através do
levantamento dos dados contidos no prontuário. O sexo do RN foi identificado no
momento do exame. A cor do RN foi avaliada pelos pesquisadores considerando-
se duas categorias, branco e não branco. Foram usados como parâmetros cor
dos pais, pigmentação do mamilo, genitália, dobras e unhas.
80
Recém – nascidos foram classificados de acordo com a idade gestacional
em:
a) prematuros: nascidos vivos antes da 37
a
semana completa de gestação;
b) a termo: nascidos vivos num período igual ou superior a 37 semanas completas
e até 41
semanas incompletas;
c) pós – maturos: nascidos vivos com 42 semanas completas ou mais.
Foram considerados de baixo peso ao nascer aqueles com peso inferior a
2500g independente da idade gestacional.
Foram classificados quanto à relação peso e idade gestacional em:
a) GIG: grandes para a idade gestacional (acima do percentil 90);
b) AIG: adequados para a idade gestacional (entre os percentis 10 e 90);
c) PIG: pequenos para idade gestacional (abaixo do percentil 10).
Foram, ainda, classificados quanto ao grau de vitalidade de acordo com o
Apgar no primeiro minuto em:
a) Apgar de 7 a 10: não deprimido;
b) Apgar de 4 a 6: depressão moderada;
c) Apgar de 0 a 3: depressão grave.
81
4.9 ANÁLISE ESTATÍSTICA:
A análise estatística foi realizada pelo teste qui-quadrado ( א
2
) ou pelo
teste exato de Fisher quando o teste de qui-quadrado não pôde ser utilizado.
Variáveis com freqüência abaixo de 10 casos ou de ocorrência absoluta,
não foram submetidas ao teste estatístico. Variáveis sem relevância clínica, ou
seja, que não exercem influência sobre o surgimento, comportamento ou
prognóstico de determinada dermatose, também não foram analisadas.
O critério de significância adotado foi 5%, ou seja, quando o p-valor do
teste estatístico foi menor ou igual do que 0,05, existiu significância estatística.
Foram utilizados os programas Microsoft Office Excel 2003 e SPSS For
Windows 10.0 para entrada e análise dos dados.
4.10 REGRAS UTILIZADAS NA TRANSCRIÇÃO DE DADOS
BIBLIOGRÁFICOS:
As citações seguiram o sistema autor-data, tendo sido feitas citações indiretas
e citação de citação. A ordenação das citações no texto foi feita em ordem
crescente do ano de publicação e a ordenação das referências seguiu o sistema
alfabético (PAULA et al., 2004).
82
5 RESULTADOS
5.1. PERFIL GERAL DA CASUÍSTICA:
Foram incluídos neste trabalho somente os recém-nascidos com alterações
da pele, mucosas e/ou fâneros totalizando um grupo de 203. Cento e dezoito
(58,1%) eram brancos e 85 (41,9%), não-brancos. Cento e cinco (51,7%) eram do
sexo feminino e 98 (48,3%), do masculino. Cento e noventa (93,6%) nasceram
com peso > 2500g e 13 (6,4%), < 2500g. Cento e oitenta e nove (93,1%)
nasceram a termo, 13 (6,4%), prematuros e 1 (0,5%), pós-maturo. Cento e sete
nasceram de parto normal (52,7%), 93 (45,8%) de parto cesáreo e 3 (1,5%) de
parto normal a fórceps. Nenhum RN apresentou morbidades. Houve apenas uma
gestação múltipla (parto gemelar). Cento e quatro (51,5%) mães eram não-
brancas e 98 (48,5%), brancas. Cento e catorze (56,4%) mães eram multíparas e
88 (43,6%), primíparas. Cento e quarenta e quatro (71,3%) mães não
apresentaram morbidades e 58 (28,7%), apresentaram. As morbidades maternas
encontradas foram: diabetes gestacional, diabetes mellitus, hipotireoidismo, lupus
eritematoso sistêmico, doença de Chron, doença de Graves, hipertensão arterial
sistêmica, doença hipertensiva da gravidez, pré-eclâmpsia, incompetência istmo-
cervical, câncer de mama, bronquite, asma, deficiência auditiva congênita,
depressão, síndrome do pânico, febre reumática, anemia, hemorragia no segundo
trimestre, oligohidramnia, litíase renal, infecção do trato urinário (cistite), sinusite,
infecção pelo vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), herpes genital, sífilis
secundária, toxoplasmose, infecção pelo papiloma vírus humano (HPV).
83
Trinta e cinco alterações dermatológicas diferentes foram identificadas e
estão listadas na tabela 1 com suas respectivas freqüências. As dermatoses mais
freqüentes estão esquematizadas no gráfico 1 em ordem decrescente de
freqüência. Cento e setenta e seis (86,7%) RNs apresentaram mais de uma
dermatose, sendo que o número máximo de dermatoses encontradas em um
mesmo RN foi nove e a média, 3,9. Dos duzentos e três pacientes, 34 (16,75%)
apresentaram lesões clinicamente relevantes, segundo o dermatologista e 12
(5,91%), segundo o neonatologista, havendo concordância em 7 diagnósticos (20,
58%). As dermatoses clinicamente relevantes segundo avaliação do
dermatologista e do neonatologista estão representadas na tabela 2.
84
TABELA 1. DERMATOSES IDENTIFICADAS NOS 203 RECÉM-NASCIDOS
Dermatoses n %
Hipertricose lanuginosa 141 69,46
Mancha mongólica 103 50,74
Hiperplasia sebácea 97 47,78
Hiperpigmentação epidérmica
dos mestiços 87 42,86
Eritema tóxico 75 36,95
Mancha salmão 74 36,45
Descamação fisiológica 37 18,23
Pérolas de Epstein 31 15,27
Milia 28 13,79
Hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux 26 12,81
Acrocianose 25 12,32
Telangiectasias 22 10,84
Cutis marmorata fisiológica 12 5,91
Nódulos de Bohn 11 5,42
Verniz caseoso 9 4,43
Mancha café com leite 7 3,45
Nevo melanocítico congênito pequeno 5 2,46
Nevo melanocítico congênito médio 3 1,48
Lesão precursora de hemangioma 3 1,48
Miliária cristalina 3 1,48
Dermatite seborreica 3 1,48
Trauma obstétrico bossa serossanguínea 3 1,48
Trauma obstétrico equimose 2 0,99
Ceratose pilar 2 0,99
Mamilo supranumerário 2 0,99
Bolhas de sucção 2 0,99
Nevo sebáceo de Jadassohn 1 0,49
Nevo comedoniano 1 0,49
Miliária rubra 1 0,49
Dermatite de fralda 1 0,49
Candidíase oral 1 0,49
Tragus acessório 1 0,49
Pólipo anexial da pele neonatal 1 0,49
Cisto pilonidal 1 0,49
Lesão polipóide nasal 1 0,49
Total 203 100
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
85
GRÁFICO 1: DERMATOSES MAIS FREQÜENTES
69,5 n =141
50,7 n=103
47,8 n=97
42,9 n=87
36,9 n=75
36,5 n=74
18,2 n=37
15,3 n=31
13,8 n=28
12,8 n=26
12,3 n=25
10,8 n=22
5,9 n =12
5,4 n =11
0
10 20 30 40 50 60 70 80
Hipertricose lanuginosa
Mancha mongólica
Hiperplasia sebácea
Eritema tóxico
Mancha salmão
Descamação fisiológica
Pérolas de Epstein
Milia
Hipertrofia das dobras ungueais do hálux
Acrocianose
Telangiectasias
Cutis marmorata
Nódulos de Bohn
%
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços
86
TABELA 2. DERMATOSES CLINICAMENTE RELEVANTES SEGUNDO AVALIAÇÃO DO
DERMATOLOGISTA E DO NEONATOLOGISTA
Dermatoses Dermatologista Pediatra
n % n %
Hemangioma 0 0 5 2,46
Lesão precursora de hemangioma 3 1,48 0 0
Mancha mongólica aberrante* 11 5,42 4 1,97
Mancha café com leite 7 3,45 0 0
Nevo melanocítico pequeno 5 2,46 0 0
Nevo melanocítico médio 3 1,48 0 0
Nevo sebáceo de Jadassohn 1 0,49 0 0
Mamilo supranumerário 2 0,99 1 0,49
Tragus accessório 1 0,49 1 0,49
Lesão polipóide nasal 1 0,49 1 0,49
Total 34 16,75 12 5,91
*Oito das onze manchas mongólicas aberrantes estavam associadas a manchas
mongólicas em locais usuais
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
87
5.2. DISTRIBUIÇÃO DAS DERMATOSES EM RELAÇÃO AS VARIÁVEIS
ESTUDADAS:
A análise estatística foi aplicada apenas para dermatoses e variáveis
(dados do exame da mãe e do RN) com freqüência acima de 10 casos. Variáveis
de ocorrência absoluta também não foram submetidas ao teste estatístico.
Desta forma, as variáveis analisadas foram cor da mãe e do RN,
morbidade materna, número de gestações, tipo de parto e sexo do RN. As
variáveis idade gestacional e peso ao nascimento não puderam ser analisadas,
pois houve grande desequilíbrio entre os grupos, com freqüência quase absoluta
de RNs a termo (93,6%), em relação aos prematuros (6,4%) e pós-maturos
(0,5%) e ocorrência, desproporcionalmente maior, de RNs com peso maior ou
igual a 2500g (93,6%), em relação ao grupo de peso menor que 2500g (6,4%),
respectivamente. As dermatoses estudadas foram as mais freqüentes (gráfico 1).
TABELA 3. DISTRIBUIÇÃO DAS DERMATOSES SEGUNDO A COR DA MÃE
Dermatoses Não branca Branca p-valor
n % n %
Hipertricose lanuginosa 76 72 65 66,3 0,35
Mancha mongólica 71 67,6 32 32,7
< 0,0001
Hiperplasia sebácea 49 46,7 48 49 0,74
Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços 82 78,09 5 5,1
< 0,0001
Eritema tóxico 29 27,6 46 46,9
0,004
Mancha salmão 36 34,3 38 38,8 0,51
Descamação fisiológica 20 19 17 17,3 0,75
Pérolas de Epstein 18 17,1 13 13,3 0,44
Milia 15 14,3 13 13,3 0,83
Hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux 16 15,2 10 10,2 0,28
Acrocianose 9 8,6 16 16,3 0,09
Telangiectasias 9 8,6 13 13,3 0,28
Cutis marmorata fisiológica 2 1,9 10 10,2
0,01
Nódulos de Bohn
5 4,76 6 6,1 0,67
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
88
A proporção de recém-nascidos com mancha mongólica, filhos de mães
não brancas (67,6%), foi significativamente maior do que a dos filhos de brancas
(32,7%), com p <0,0001.
A proporção de recém-nascidos, com hiperpigmentação epidérmica dos
mestiços, filhos de mães não brancas (78,09%), foi significativamente maior do
que a dos filhos de brancas (5,1%), com p <0,0001.
A proporção de recém-nascidos com eritema tóxico, filhos de mães
brancas (46,9%), foi significativamente maior do que a dos filhos de não brancas
(27,6%), com p <0,004.
A proporção de recém-nascidos com cutis marmorata fisiológica, filhos de
mães brancas (10,2%), foi significativamente maior do que a dos filhos de não
brancas (1,9%), com p <0,01.
89
TABELA 4. DISTRIBUIÇÃO DAS DERMATOSES SEGUNDO A MORBIDADE MATERNA
Dermatoses
Sem
morbidades
Com
morbidades
p-valor
n % n %
Hipertricose lanuginosa 107 73,8 34 58,6
0,03
Mancha mongólica 74 51 29 50 0,89
Hiperplasia sebácea 74 51 23 39,7 0,14
Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços 61 42,1 26 44,8 0,72
Eritema tóxico 52 35,9 23 39,7 0,61
Mancha salmão 53 36,6 21 36,2 0,96
Descamação fisiológica 29 20 8 13,8 0,30
Pérolas de Epstein 22 15,2 9 15,5 0,95
Milia 22 15,2 6 10,3 0,37
Hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux 22 15,2 4 6,9 0,11
Acrocianose 20 13,8 5 8,6 0,31
Telangiectasias 16 11 6 10 0,89
Cutis marmorata fisiológica 8 5,51 4 6,9 0,46
Nódulos de Bohn 2 3,4 9 0,1 0,35
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
A proporção de recém-nascidos com hipertricose lanuginosa filhos de mães
sem morbidades (73,8%), foi significativamente maior do que a dos filhos de mães
com morbidades (58,6%), com p <0,03.
90
TABELA 5. DISTRIBUIÇÃO DAS DERMATOSES SEGUNDO O
NÚMERO DE GESTAÇÕES
Dermatoses Primípara Multípara p-valor
n % n %
Hipertricose lanuginosa 66 75,8 75 65,2 0,10
Mancha mongólica 44 50,6 58 50,4 0,99
Hiperplasia sebácea 46 52,9 50 43,5 0,19
Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços 36 41,4 51 44,3 0,67
Eritema tóxico 28 32,2 47 40,9 0,21
Mancha salmão 30 34,5 44 38 0,58
Descamação fisiológica 15 17,2 22 19,1 0,73
Pérolas de Epstein 11 12,6 20 17,4 0,35
Milia 9 10,3 18 15,7 0,27
Hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux 10 11,5 16 13,9 0,61
Acrocianose 16 18,4 9 7,8
0,02
Telangiectasias 13 14,9 9 7,8 0,11
Cutis marmorata fisiológica 5 5,7 7 6,1 0,92
Nódulos de Bohn 5 5,7 6 5,2 0,55
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
A proporção de recém-nascidos com acrocianose, filhos de mães
primíparas (18,4%), foi significativamente maior do que a dos filhos de multíparas
(7,8%), com p <0,02.
91
TABELA 6. DISTRIBUIÇÃO DAS DERMATOSES SEGUNDO O TIPO DE PARTO
Dermatoses Parto Cesáreo Parto Normal p-valor
n % n %
Hipertricose lanuginosa 69 74,2 70 65,4 0,18
Mancha mongólica 50 53,8 52 48,6 0,47
Hiperplasia sebácea 38 40,9 58 54,2 0,06
Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços 38 40,9 48 44,9 0,57
Eritema tóxico 38 40,9 36 33,6 0,29
Mancha salmão 38 40,9 36 33,6 0,29
Descamação fisiológica 23 24,7 14 13,8
0,03
Pérolas de Epstein 16 17,2 15 14 0,54
Milia 9 9,7 19 17,8 0,10
Hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux 12 12,9 14 13,1 0,97
Acrocianose 8 8,6 16 15 0,17
Telangiectasias 9 9,7 13 12,1 0,58
Cutis marmorata fisiológica 5 5,4 7 6,5 0,73
Nódulos de Bohn 1 1,1 10 9,3
0,01
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
A proporção de recém-nascidos com descamação fisiológica, nascidos de
parto cesáreo (24,7%), foi significativamente maior do que a dos nascidos de
parto normal (13,8%), com p<0,03.
A proporção de recém-nascidos com nódulo de Bohn, nascidos de parto
normal (9,3%), foi significativamente maior do que a dos nascidos de parto
cesáreo (1,1%), com p<0,01.
92
TABELA 7. DISTRIBUIÇÃO DAS DERMATOSES SEGUNDO A COR DO RECÉM-NASCIDO
Dermatoses Não branca Branca p-valor
n % n %
Hipertricose lanuginosa 63 74,1 78 66,1 0,22
Mancha mongólica 60 70,6 43 36,4
<0,0001
Hiperplasia sebácea 41 48,2 56 47,5 0,91
Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços 85 100 2 1,7
<0,0001
Eritema tóxico 24 28,2 51 43
0,03
Mancha salmão 26 30,6 48 40,7 0,14
Descamação fisiológica 15 17,6 22 18,6 0,86
Pérolas de Epstein 14 16,5 17 14,4 0,69
Milia 13 15,3 15 12,7 0,60
Hipertrofia das dobras ungueais laterais do
hálux
12 14,1 14 11,9 0,64
Acrocianose 10 11,8 15 12,7 0,84
Telangiectasias 6 7,1 16 13,6 0,14
Cutis marmorata fisiológica 1 1,2 11 9,3
0,02
Nódulos de Bohn 5 5,88 6 5,08 0,52
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
A proporção de recém-nascidos não brancos (70,6%) com mancha
mongólica, foi significativamente maior do que a dos brancos (36,4%), com
p<0,0001.
A proporção de recém-nascidos não brancos (100%) com
hiperpigmentação epidérmica dos mestiços, foi significativamente maior do que a
dos brancos (1,7%), com p<0,0001.
A proporção de recém-nascidos brancos com eritema tóxico (43%), foi
significativamente maior do que a dos não brancos (28,2%), com p<0,03.
A proporção de recém-nascidos brancos com cutis marmorata fisiológica
(9,3%), foi significativamente maior do que a dos não brancos (1,2%), com
p<0,02.
93
TABELA 8. DISTRIBUIÇÃO DAS DERMATOSES SEGUNDO O
SEXO DO RECÉM-NASCIDO
Dermatoses Masculino Feminino p-valor
n % n %
Hipertricose lanuginosa 68 69,4 73 69,5 0,98
Mancha mongólica 47 48 56 53,3 0,44
Hiperplasia sebácea 48 49 49 46,7 0,74
Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços 45 45,9 42 40 0,40
Eritema tóxico 30 30,6 45 42,9 0,07
Mancha salmão 28 28,6 46 43,8
0,02
Descamação fisiológica 22 22,4 15 14,3 0,13
Pérolas de Epstein 16 16,3 15 14,3 0,69
Milia 15 15,3 13 12,3 0,55
Hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux 11 11,2 15 14,3 0,51
Acrocianose 10 10,2 15 14,3 0,38
Telangiectasias 12 12,2 10 9,5 0,53
Cutis marmorata fisiológica 4 4,1 8 7,6 0,29
Nódulos de Bohn 5 5,1 6 5,7 0,85
Maternidade Escola – UFRJ
Período: 2004 -2005
A proporção de recém-nascidos com mancha salmão, do sexo feminino
(43,8%), foi significativamente maior do que a do masculino (28,6%), com p<0,02.
94
6 DOCUMENTAÇÃO FOTOGRÁFICA
Fotografia 1: Hipertricose lanuginosa
Fotografia 2: Mancha mongólica
95
Fotografia 3: Mancha mongólica aberrante
Fotografia 4: Hiperplasia sebácea (dorso nasal) e mancha salmão
(glabela, pálpebras, ponta do nariz e supra-labial)
96
Fotografia 5: Hiperpigmentação epidérmica dos mestiços
(pigmentação das falanges distais)
Fotografia 6: Eritema tóxico
97
Fotografia 7: Eritema tóxico
Fotografia 8: Mancha salmão
98
Fotografia 9: Descamação fisiológica
Fotografia 10: Descamação fisiológica com fissuras
99
Fotografia 11: Milia
Fotografia 12: Hipertrofia das dobras laterais ungueais do hálux
100
Fotografia 13: Telangiectasia (pálpebra esquerda)
Fotografia 14: Cutis marmorata fisiológica
101
Fotografia 15: Nódulos de Bohn (cistos gengivais)
Fotografia 16: Verniz caseoso (axila direita)
102
Fotografia 17: Verniz caseoso e hiperpigmentação epidérmica
dos mestiços (axila esquerda)
Fotografia 18: Nevo melanocítico congênito pequeno
(região pré-tibial direita)
103
Fotografia 19: Nevo melanocítico congênito médio
(região malar esquerda)
Fotografia 20: Nevo melanocítico congênito médio
(região lombossacra)
104
Fotografia 21: Lesão precursora de hemangioma
Fotografia 22: Miliária cristalina
105
Fotografia 23: Trauma obstétrico por fórceps (equimose)
Fotografia 24: Mamilo supranumerário
106
Fotografia 25: Bolha de sucção (dorso da mão direita)
Fotografia 26: Nevo sebáceo de Jadassohn
107
Fotografia 27: Nevo comedoniano
Fotografia 28: Tragus accessório
108
Fotografia 29: Pólipo anexial da pele neonatal
Fotografia 30: Lesão polipóide na narina direita
109
7 DISCUSSÃO
7.1 COMPARAÇÃO ENTRE OS ESTUDOS QUE ABORDAM DERMATOSES DO
RECÉM-NASCIDO DE VÁRIOS PAÍSES.
Os estudos que abordam dermatoses neonatais variam bastante em
relação à metodologia utilizada, diferindo quanto ao grupo de dermatoses, idade,
etnia e raça do RN, especialidade do examinador, tipo de exame (clínico ou
clínico e histopatológico) e outras variáveis.
Em alguns, foram focalizadas dermatoses em geral, incluindo qualquer
alteração dermatológica encontrada no período do estudo (SARAÇLI, KENNEY e
SCOTT, 1963; ROHR, 1975; JACOBS e WALTON, 1976; DICKSON e YUE, 1979;
ALPER e HOLMES, 1983; AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO
JITSUKAWA, 1986; NANDA et al., 1989; VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989;
PLANTIN et al., 1990; RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990; PRIGENT,
VIGE e MARTINET, 1991; NASCIMENTO et al., 1992; TSAI e TSAI, 1993;
MAGAÑA-GARCIA e GONZÁLEZ-CAMPOS, 1997; PATIL et al., 1997; PEREIRA,
1997; LORENZ et al., 2000; MOOSAVI e HOSSEINI, 2006); outros consideraram
apenas, lesões de maior relevância clínica como nevo melanocítico congênito
(ALPER, HOLMES e MIHM, 1979; CASTILLA, DUTRA e ORIOLI-PARREIRAS,
1981); nevo sebáceo e manchas café com leite (ALPER, HOLMES e MIHM, 1979;
KAHANA et al., 1995); lesões pigmentares em geral (WALTON, JACOBS e COX,
1976; FOX et al., 1979; KARVONEN et al., 1992); lesões vasculares e
pigmentares (PRATT, 1953; OSBURN, SCHOSSER e EVERETT, 1987; KAHANA
110
et al., 1995); outros, ainda, foram específicos para algumas condições como,
alterações ungueais (HONIG et al., 1982; PIRACCINI et al., 2000; HONIG, 2001);
alterações da cavidade oral (JORGENSON et al., 1982); mancha mongólica
(CORDOVA, 1981); eritema tóxico (CARR et al., 1966; CHAO LIU et al., 2005);
mancha salmão (LEUNG e TELMESANI, 1989); mamilo supranumerário
(ARMONI et al., 1992; URBANI e BETTI, 1996). Nesta investigação, o exame
dermatológico foi completo incluindo pele, mucosa e fâneros e todas as
dermatoses encontradas foram descritas, excluindo icterícia. Aproximadamente,
oitenta e sete por cento dos RNs apresentaram mais de uma dermatose,
assemelhando-se a um trabalho realizado no Irã, onde 84,5% possuíam mais de
uma dermatose (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006).
Em relação a idade do RN, houve trabalhos que incluíram RNs até 36
horas de vida (PEREIRA, 1997); até 48 horas de vida (OSBURN, SCHOSSER e
EVERETT, 1987; NANDA et al., 1989; TSAI e TSAI, 1993; MOOSAVI e
HOSSEINI, 2006); no 3
o
dia (ROHR, 1975); até 72 horas (ALPER, HOLMES e
MIHM, 1979; FOX, 1979); até 96 horas, com a grande maioria dentro das
primeiras 72 horas (KAHANA et al., 1995); até 5 dias de vida (VALLE, GOMEZ e
RAUSA, 1989; LORENZ et al., 2000); até 7 dias de vida (RIVERS,
FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990) e outros até 30 dias de vida (SARAÇLI,
KENNEY e SCOTT, 1963; NASCIMENTO et al., 1992; MAGAÑA-GARCIA e
GONZÁLEZ-CAMPOS, 1997). Alguns não relataram a idade em que os RNs
foram examinados (DICKSON e YUE, 1979; AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO
e KUMIKO JITSUKAWA, 1986). A falta de padronização quanto a idade dos RNs
examinados pode ser responsável por diferenças entre as prevalências de
algumas dermatoses. Lesões efêmeras, como eritema tóxico, por exemplo,
111
deixam de ser observadas quando o exame é tardio. Lesões de natureza
transitória que já estão presentes ao nascimento, porém um pouco mais
duradouras, se não forem constatadas, nos primeiros dias de vida, podem ser
diagnosticadas errôneamente. Um exemplo disto, é a mancha mongólica que se
observada, mais tardiamente, pode ser confundida com maus tratos ao bebê.
Além disso, quando o exame é precoce, tem-se maior certeza do caráter
congênito de algumas dermatoses. Esta dissertação incluiu apenas RNs nas
primeiras 72 horas de vida possibilitando a observação das lesões efêmeras e
evitando, desta forma, os erros descritos acima.
Recém-nascidos de diferentes etnias e raças foram estudados na literatura
consultada. Foram estudados RNs iranianos (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006),
brasileiros (NASCIMENTO et al., 1992; PEREIRA, 1997), australianos (DICKSON
e YUE, 1979; RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990), japoneses (AKIRA
HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA, 1986), norte-americanos
(PRATT, 1953; SARAÇLI, KENNEY e SCOTT, 1963; JACOBS e WALTON, 1976;
FOX et al., 1979; ALPER e HOLMES, 1983; OSBURN, SCHOSSER e EVERETT,
1987), indianos (NANDA et al., 1989; PATIL et al., 1997), mexicanos (MAGAÑA-
GARCIA e GONZÁLEZ-CAMPOS, 1997), judeus e árabes (KAHANA et al., 1995),
franceses (PLANTIN et al., 1990; PRIGENT, VIGE e MARTINET, 1991) chineses
(TSAI e TSAI, 1993), alemães (LORENZ et al., 2000), argentinos (VALLE,
GOMEZ e RAUSA, 1989). Alguns estudos, ainda se restringiram a raça negra
(SARAÇLI, KENNEY e SCOTT, 1963; FOX et al., 1979). Isto pode provocar
grande variação entre as freqüências de uma mesma dermatose, como, por
exemplo, a mancha mongólica que é mais comum em negros e orientais
(SARAÇLI, KENNEY e SCOTT, 1963; JACOBS e WALTON, 1976; CORDOVA,
112
1981; AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO, KUMIKO JITSUKAWA, 1986; TSAI e
TSAI, 1993) e a pigmentação da genitália que é mais comum em negros (VALLE,
GOMEZ e RAUSA, 1989). Nesta investigação, não foi feita restrição de raça,
conjunto de indivíduos que conservam, entre si, por hereditariedade, caracteres
psicofísicos semelhantes; ou de etnia, conjunto de indivíduos unidos por
características culturais e linguísticas comuns. Na população brasileira ainda não
há um perfeito consenso na classificação da cor ao longo dos anos. A
miscigenação, traço marcante de nossa sociedade, gerou uma imensa gama de
cores que não se adapta perfeitamente a nenhum esquema de categorias de cor.
Nos censos demográficos brasileiros, a informação acerca da cor é obtida a partir
da autodefinição do indivíduo ou de informações prestadas por terceiros, e suas
respostas são classificadas em torno de categorias de cor preestabelecidas. De
1940 a 1980, os indivíduos foram classificados em quatro categorias de raça ou
cor: branca, preta, parda e outra. A partir do Censo de 1991, indígenas e
amarelos passaram a contar com categorias próprias (CARVALHO, WOOD e
ANDRADE, 2003). Este esquema de raça/cor adotado pelo Instituto Brasileiro de
Geografia e Estatística (IBGE) é, freqüentemente, alvo de crítica (MITCHELL E
WOOD, 1999 apud CARVALHO, WOOD e ANDRADE, 2003), mas, dada à
diversidade de cores e raças relatadas pelos brasileiros, nenhuma classificação
será isenta de problemas. Devido aos fatores acima citados e considerando-se a
dificuldade ainda maior de se classificar um RN de zero a três dias de vida em
relação a sua cor, optou-se por uma classificação mais simples e menos sujeita a
viéses, apenas em branco e não branco.
Os trabalhos também se diferenciam em relação à especialidade do
examinador. Em alguns ela não é relatada (ROHR, 1975; DICKSON e YUE, 1979;
113
FOX et al., 1979). Há estudos que deixam claro que os RNs foram examinados
por dermatologistas (AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO
JITSUKAWA, 1986; OSBURN, SCHOSSER e EVERETT, 1987; NANDA et al.,
1989; VALLE, GOMEZ e RAUSA 1989; RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN,
1990; NASCIMENTO et al.,1992; PEREIRA, 1997; MOOSAVI e HOSSEINI, 2006)
e em outros, a avaliação dos RNs foi feita por dermatologistas em conjunto com
pediatras (SARAÇLI, KENNEY e SCOTT, 1963; TSAI e TSAI, 1993; KAHANA et
al., 1995; MAGAÑA-GARCIA e GONZÁLEZ-CAMPOS, 1997). Tanto o
dermatologista quanto o neonatologista podem não ter muita familiaridade com
este tema. O neonatologista por não ter o costume de lidar de forma tão
específica com alterações da pele e o dermatologista por, geralmente, não ser
requisitado para uma avaliação da pele nos primeiros dias de vida e,
conseqüentemente, estas dermatoses não fazem parte da sua rotina. Nesta
dissertação o exame foi feito por duas dermatologistas.
O tipo de exame, na maior parte dos trabalhos, foi clínico (ROHR, 1975;
DICKSON e YUE, 1979; AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO
JITSUKAWA, 1986; OSBURN, SCHOSSER e EVERETT, 1987; NANDA et al.,
1989; VALLE, GOMEZ e RAUSA 1989; PLANTIN et al., 1990; RIVERS,
FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990; PRIGENT, VIGE e MARTINET, 1991;
NASCIMENTO et al., 1992; TSAI e TSAI, 1993; KAHANA et al., 1995; PEREIRA,
1997; MAGAÑA-GARCIA e GONZÁLEZ-CAMPOS, 1997; MOOSAVI e
HOSSEINI, 2006). Em alguns, o exame histopatológico também foi feito (JACOBS
e WALTON, 1976; FOX et al., 1979; PATIL et al., 1997). Nesta investigação o
diagnóstico foi apenas clínico, não tendo sido realizadas biópsias.
114
Por fim, os trabalhos diferem em relação as variáveis estudadas na
correlação com as dermatoses neonatais. Alguns correlacionaram as alterações
cutâneas com sexo e idade gestacional (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006); alguns
com sexo, idade gestacional, número de gestações e tipo de parto (CHAO LIU et
al., 2005); e outros com peso, idade gestacional, cor e sexo (PEREIRA, 1997).
Neste estudo as variáveis analisadas foram: cor da mãe e do RN, morbidades
maternas, tipo de parto, número de gestações e sexo do RN.
7.2 COMPARAÇÃO ENTRE A FREQÜÊNCIA DAS DERMATOSES
IDENTIFICADAS NESTA INVESTIGAÇÃO COM A LITERATURA MUNDIAL.
A hipertricose lanuginosa foi a dermatose mais observada nos neonatos
desta investigação, com freqüência de 69,46% (Tabela 1). Foi mais proeminente
no dorso e membros superiores, concordando com outros autores (RIVERS,
FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990). Também pôde ser notada na fronte de muitos
RNs. Outros trabalhos também descrevem esta afecção, porém com freqüências
inferiores: 34,18% (PEREIRA, 1997), 25,7% (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006) e
29% (RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990).
A mancha mongólica é uma das alterações dermatológicas mais descritas
nos trabalhos que abordam dermatoses neonatais. Altas freqüências, geralmente,
são relatadas, porém há grande variação que pode ser explicada pelas diversas
etnias estudadas, nos diferentes trabalhos. Foi descrita freqüência de 86,3% em
chineses (TSAI e TSAI, 1993), 81,5% em japoneses (AKIRA HIDANO, RATNA
PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA, 1986), 74,5% em negros americanos
(SARAÇLI, KENNEY e SCOTT, 1963), 71,3% em iranianos (MOOSAVI e
HOSSEINI, 2006), 62,2% em RNs indianos (NANDA et al.,1989), 29,52% em
RNs argentinos (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989) e 25,5% em RNs australianos
115
(RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990). Dois outros trabalhos foram
realizados no Brasil com prevalências de 45,08% (PEREIRA, 1997) e 77,7%
(NASCIMENTO et al., 1982). A complexa etnia Argentina resultante da fusão de
incas, índios guaranis, espanhóis e ingleses torna difícil entender a baixa
prevalência de mancha mongólica em RNs argentinos, bastante semelhante a
prevalência em australianos. Talvez isso seja explicado por particularidades da
amostra que depende da origem da demanda hospitalar em que a observação foi
realizada. A freqüência encontrada nesta dissertação foi de 50,74% (Tabela 1)
assemelhando-se mais a um dos trabalhos realizados no Brasil (PEREIRA, 1997).
A hiperplasia sebácea foi a terceira dermatose mais freqüente e ocorreu
em 47,78% dos casos (Tabela 1). Houve concordância com os estudos em
neonatos iranianos e australianos, onde a mesma também foi a terceira
dermatose mais freqüente ocorrendo em 43,7%, e 48%, respectivamente
(RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990; MOOSAVI e HOSSEINI, 2006).
A hiperpigmentação epidérmica dos mestiços foi descrita naqueles RNs
que apresentavam pigmentação de mamilos, genitália, falange distal ou base das
unhas e sua freqüência foi de 42,86% (Tabela 1). Um trabalho realizado no Brasil
descreveu apenas a pigmentação da linha alba (linha nigra), com prevalência de
9,97% (PEREIRA, 1997), enquanto outros descreveram apenas a pigmentação da
bolsa testicular, com freqüências de 6,49% (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989),
15,2% (AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA, 1986).
O eritema tóxico foi diagnosticado em 36,95% (Tabela 1) dos casos
aproximando-se bastante do trabalho com RNs argentinos, 37,4% (VALLE,
GOMEZ e RAUSA, 1989) e com freqüência intermediária entre um estudo
realizado no Brasil, 24,6% (PEREIRA, 1997) e outro com neonatos chineses,
116
43,68% (CHAO LIU et al., 2005). Percentuais inferiores já foram referidos, 11,1%
(MOOSAVI e HOSSEINI, 2006) e até 1,3% (NASCIMENTO et al., 1992).
A mancha salmão foi descrita por outros autores com freqüências de 18,5%
(VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989), 20% (KAHANA et al., 1995), 22,3% (AKIRA
HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA, 1986), 22,6% (TSAI e
TSAI, 1993), 26,2% (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006), 28,4% (NANDA et al., 1989),
33% (LORENZ et al., 2000), 33,8% (RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990),
38,4% (NASCIMENTO et al., 1992). Neste trabalho, a freqüência foi de 36,45%
(Tabela 1) assemelhando-se aos três últimos relatados acima e estando inferior a
relatada em outro trabalho também realizado no Brasil, 57,58% (PEREIRA, 1997).
A descamação fisiológica foi encontrada em 18,23% dos RNs (Tabela 1).
Foram incluídos todos os tipos de descamação, desde aquela limitada a região
palmo-plantar até descamação de toda a superfície cutânea. A freqüência de
descamação é bastante variável na literatura com relatos de 65% (RIVERS,
FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990), 58,66% (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989),
44,95% (PEREIRA, 1997) e 1,9% (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006). A descamação
inicia-se após as primeiras 24 horas de vida e chega ao máximo em 8 dias
(VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989). Talvez, esta grande variação de freqüência,
se deva aos diferentes períodos em que os neonatos foram examinados em cada
estudo, até 72 horas nesta casuística e até 7 dias, 5 dias, primeiras 36
horas e
primeiras 48 horas, respectivamente.
A milia foi descrita em freqüências bastante variadas, 5,51% (VALLE,
GOMEZ e RAUSA, 1989), 7,5% (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006), 21,81%
(PEREIRA, 1997), 34,9% (NANDA et al., 1989), 36% (RIVERS, FREDERIKSEN e
DIBDIN, 1990) e 60,5% (NASCIMENTO et al., 1992). Nesta investigação, a
117
freqüência foi de 13,79% (Tabela 1) aproximando-se mais de um estudo realizado
na Alemanha, onde foi observada em 10,6% dos casos (LORENZ et al., 2000). As
pérolas de Epstein foram descritas com freqüências de 88,7% (NANDA et al.,
1989), 70,2% (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006) e 56% (RIVERS, FREDERIKSEN e
DIBDIN, 1990). O percentual encontrado neste trabalho foi de 15,27% (Tabela 1),
assemelhando-se a incidência de 20,47%, relatada por outro autor (VALLE,
GOMEZ e RAUSA, 1989). Em um estudo específico de lesões de cavidade oral,
em recém-nascidos, a ocorrência de pérolas de Epstein foi de 64,3% e nódulos de
Bohn em 43,7% (JORGENSON et al., 1982). Pérolas de Epstein e nódulos de
Bohn constituem cistos de cavidade oral idênticos diferenciando-se apenas pela
localização, no palato ou processos alveolares, respectivamente. Nesta
investigação, foi feita distinção entre estas duas afecções e os nódulos de Bohn
foram encontrados em apenas 5,42% (Tabela 1). Esta lesão tem sido pouco
descrita com a nomenclatura correta, e, outros autores, a referem como sinônimo
de pérolas de Epstein (NANDA et al., 1989; VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989;
MOOSAVI e HOSSEINI, 2006).
A hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux foi observada em
12,81% dos RNs (Tabela 1). Foi descrita apenas em outro estudo que aborda
dermatoses neonatais com freqüência bastante inferior, 0,4% (PEREIRA, 1997).
A acrocianose e a cutis marmorata fisiológica são pouco descritas em
outros trabalhos. A acrocianose ocorreu em 1,2% dos RNs em um trabalho
realizado no Brasil (PEREIRA, 1997), freqüência bastante inferior a encontrada
nesta investigação, 12,32% (Tabela 1). A cutis marmorata fisiológica foi
observada em 2,79% dos RNs no mesmo trabalho realizado no Brasil (PEREIRA,
1997) e em 4%, em outro estudo (DICKSON e YUE, 1979). O último estudo
118
aproxima-se desta dissertação onde ocorreu em 5,91% dos RNs examinados
(Tabela 1).
Telangiectasias foram descritas em outros trabalhos com freqüência
variando de 3,8% (RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990) a 20,48%
(PEREIRA, 1997). Esta dermatose é pouco descrita nos trabalhos que envolvem
RNs. No presente estudo, foram observadas em 10,84% dos RNs, ocupando uma
posição intermediária (Tabela 1).
A freqüência de verniz caseoso foi de 4,43% (Tabela 1). Foi observado em
pouca quantidade, geralmente, limitado às regiões de dobras (axilas e região
inguinal). Ele não é referido em outros estudos de dermatoses neonatais.
A mancha café com leite foi descrita em outros trabalhos, em baixos
percentuais, 0,3% (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006), 0,4% (TSAI e TSAI, 1993)
1,7% (AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA, 1986),
2,93% (PEREIRA, 1997). Neste trabalho ocorreu em 3,45% dos RNs (Tabela 1).
O nevo melanocítico congênito foi observado, nesta investigação, em oito
RNs. O NMC pequeno com freqüência de 2,46% e o médio, 1,48% (Tabela 1),
sendo que os NMCs médios eram maiores que 1,5cm medindo até no máximo 6
cm. Em outros trabalhos, a freqüência variou de 0,6% (ROHR, 1975), 0,7%
(MOOSAVI e HOSSEINI, 2006) a 7,9% (NASCIMENTO et al., 1992) sendo que o
tamanho não ultrapassou 3 cm de diâmetro (AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO
e KUMIKO JITSUKAWA, 1986; RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990;
NASCIMENTO et al., 1992; MOOSAVI e HOSSEINI, 2006).
A lesão precursora de hemangioma foi infreqüente neste trabalho,
ocorrendo em 1,48% dos neonatos (Tabela 1). Este percentual foi semelhante a
outras casuísticas, 1,3% (JACOBS e WALTON, 1976) e 1,7% (AKIRA HIDANO,
119
RATNA PURWOKO, KUMIKO JITSUKAWA, 1986). Esta dermatose já foi
observada em freqüências ainda inferiores, 0,24% (OSBURN, SCHOSSER e
EVERETT, 1987), 0,7% (TSAI e TSAI, 1993) e 1,1% (PRATT, 1953).
Miliárias cristalina e rubra ocorreram em 1,48% e 0,49%, respectivamente
(Tabela 1). Foram relatadas freqüências de 1,3% (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006),
2,4% (NASCIMENTO et al., 1992) e 3,1% (RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN,
1990), sem especificação do tipo de miliária. Em um estudo realizado no Brasil, a
miliária cristalina foi verificada em 15,29% dos RNs, freqüência bastante superior
a deste trabalho, porém a miliária rubra ocorreu em 0,26%, assemelhando-se com
este estudo (PEREIRA, 1997). No estudo com RNs indianos, a miliária cristalina
ocorreu em 14,6% e a miliária rubra em 0,33%; foram associadas à permanência
em incubadoras ou aos meses de verão (NANDA et al., 1989). Em outro estudo,
com RNs japoneses, miliária foi diagnosticada em 8,5% dos casos, 4,45%
apresentavam apenas miliária cristalina e 4,13%, apenas miliária rubra. O pico de
incidência da miliária cristalina foi em torno do 6º e 7º dias de vida, enquanto que
a miliária rubra surgiu entre o 11º e 15º dias de vida, sendo que o aparecimento
de lesões antes do 4º dia foi excepcional (AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e
KUMIKO JITSUKAWA, 1986). Os casos, aqui apresentados, ocorreram durante o
verão e esta baixa freqüência foi atribuída ao fato de terem sido incluídos
somente RNs até 3 dias de vida .
A dermatite seborréica foi encontrada em apenas 1,48% dos casos e
localizada no couro cabeludo em todos (Tabela 1). Esta afecção é pouco descrita
na literatura, tendo sido relatada em 0,3% (NASCIMENTO et al., 1992) e 6,8%
dos casos. Esta freqüência mais alta, foi observada em RNs com média de idade
de 4 semanas (PATIL et al., 1997).
120
Dois tipos de lesões, provocadas por trauma obstétrico foram observadas:
equimose em 2 casos de parto normal à fórceps, correspondendo a uma
freqüência de 0,99%; e bossa serossanguínea, em 1,48% dos casos (Tabela 1).
Não foram observados casos de céfalo-hematoma. Outros autores também
verificaram baixas freqüências de lesões causadas por trauma no parto, tais
como: 0,19% e 1,6% para bossa serossanguínea (VALLE, GOMEZ e RAUSA,
1989; PEREIRA, 1997); 0,19% e 1,73% para céfalo-hematoma (VALLE, GOMEZ
e RAUSA, 1989; PEREIRA, 1997) e 1,33% e 6,5% para equimose pelo uso do
fórceps (NANDA et al., 1989; PEREIRA, 1997).
Ceratose pilar foi verificada em 0,99% dos RNs (Tabela 1), na região lateral
dos membros inferiores bilateral e simetricamente, não tendo sido relatada por
outros autores que estudam dermatoses neonatais.
As anormalidades do desenvolvimento identificadas foram: mamilo
supranumerário (0,99%), tragus acessório (0,49%), pólipo anexial da pele
neonatal (0,49%) e cisto pilonidal (0,49%) (Tabela 1). O mamilo supranumerário
foi descrito apenas em um outro trabalho que aborda as dermatoses neonatais,
tendo ocorrido em 1,2% dos RNs examinados (PEREIRA, 1997). Em dois
trabalhos específicos sobre o assunto, há descrição de predominância no sexo
masculino (ARMONI et al., 1992; URBANI e BETTI, 1996) e um deles, cita
incidência variando de 0,22% a 6% (URBANI e BETTI, 1996). Nesta casuística
foram observados dois casos, ambos no sexo masculino. O tragus acessório é
bastante referido na literatura, porém sempre em baixa freqüência, 0,22%
(NANDA et al., 1989), 0,3% (AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO
JITSUKAWA, 1986; NASCIMENTO et al., 1992), 0,5% (MOOSAVI e HOSSEINI,
2006), 0,59% (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989), 0,79% (PEREIRA, 1997), 1,3%
121
(TSAI e TSAI, 1993). O pólipo anexial da pele neonatal foi relatado por outros
autores, nas freqüências de 0,6% (PRIGENT, VIGE e MARTINET, 1991), 2,39%
(PEREIRA, 1997), 4,1% (AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO
JITSUKAWA, 1986). Utilizando o termo apêndice cutâneo como sinônimo de
pólipo anexial, há relatos de 0,48% (OSBURN, SCHOSSER e EVERETT, 1987) e
0,9% (TSAI e TSAI, 1993). O cisto pilonidal foi relatado em apenas um outro
trabalho, com freqüência de 2%. O único caso diagnosticado, no presente estudo,
é do sexo masculino e não branco, concordando com a literatura em relação ao
sexo, mas não em relação à cor (STONE, 2003). Um estudo realizado na
Austrália, agrupa todas as anormalidades do desenvolvimento, relatando
freqüência de 4,3% (RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990).
A bolha de sucção foi encontrada em dois RNs, correspondendo a 0,99%
dos casos (Tabela 1). Foi descrita por outros autores também com baixas
freqüências, 0,13% (PEREIRA, 1997) e 0,78% (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989),
com exceção de um trabalho onde a prevalência foi maior, 9,8% (RIVERS,
FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990).
Os nevos sebáceo e comedoniano foram bastante incomuns neste estudo,
ambos com freqüência de 0,49% (Tabela 1). O nevo comedoniano não foi
registrado em outros trabalhos e o nevo sebáceo foi, também em baixas
freqüências, 0,11% (KAHANA et al., 1995), 0,13% (PEREIRA, 1997), 0,3%
(AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA, 1986) e 0,9%
(VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989).
A dermatite de fralda ocorreu raramente, em 0,49% (Tabela 1), freqüência
semelhante à relatada em outro estudo que abordou dermatoses até 5 dias de
vida (0,39%) (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989). Em um estudo realizado na
122
Índia, apesar de ser menor a utilização de fraldas oclusivas por mães indianas, a
dermatite de fraldas foi diagnosticada em 3,4% dos casos (PATIL et al., 1997).
Todavia, os RNs foram examinados do nascimento até 2 meses de vida e deve
ser por este fato que a freqüência foi superior a relatada nesta investigação.
Candidíase oral foi diagnosticada em 0,49% dos casos (Tabela 1). Além
deste, apenas outro trabalho, que estudou bebês até 30 dias de vida, descreve
esta dermatose, com freqüência de 1% (NASCIMENTO et al., 1992).
Uma lesão polipóide na narina direita foi observada em um caso (0,49%).
Não foi descrito em outros trabalhos semelhantes.
7.3 CORRELAÇÃO ENTRE AS DERMATOSES MAIS FREQÜENTES E
VARIÁVEIS ESTUDADAS:
As dermatoses mais freqüentes, em outros trabalhos realizados no período
neonatal imediato, foram: mancha mongólica, pérolas de Epstein, hiperplasia
sebácea, hipertricose lanuginosa (MOOSAVI e HOSSEINI, 2006) descamação e
eritema tóxico (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989). Todas estas coincidem com
uma das catorze dermatoses mais freqüentes nos RNs deste estudo (Gráfico 1).
A hipertricose lanuginosa foi a dermatose mais freqüente nos RNs
examinados. Não apresentou associação significativa com as variáveis: cor da
mãe, número de gestações, tipo de parto, cor e sexo do RN. Foi mais encontrada
nos filhos de mães sem morbidades (Tabela 4). Foi descrita relação de
hipertricose lanuginosa com a cor do RN, com maior freqüência em não
caucasianos (RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990) e em faiodérmicos
(PEREIRA, 1997). Não foi encontrada, na literatura consultada, nenhuma relação
de hipertricose lanuginosa com a presença de morbidade materna.
123
A mancha mongólica apresentou associação significativa com a cor não
branca, tanto da mãe quanto do RN (Tabelas 3 e 7). Outros trabalhos também
demonstraram freqüência maior em não brancos (JACOBS e WALTON, 1976;
RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990), sendo, a maior prevalência
encontrada, na raça negra e nos orientais (JACOBS e WALTON, 1976;
CORDOVA, 1981; AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA,
1986). Quanto a localização, houve predileção pelas nádegas e região
lombossacra, dados que concordam com a literatura (SARAÇLI, KENNEY e
SCOTT, 1963; BRENNEMANN, 1907 apud CORDOVA, 1981; AKIRA HIDANO,
RATNA PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA, 1986). Onze RNs apresentaram
lesões aberrantes, com acometimento de joelhos, dorso, ombros, dorso dos pés e
das mãos, face e couro cabeludo de padrão linear, já descrito anteriormente
(LEUNG e KAO, 1999). Não foram observadas lesões nas superfícies flexoras
(BRENNEMANN, 1907 apud CORDOVA, 1981). Em oito dos onze casos, havia
também lesão na região lombossacra e/ou nádegas. Dentre eles, apenas dois
eram brancos. Lesões múltiplas já foram descritas, geralmente, acompanhadas
de pelo menos uma lesão na região lombossacra ou nádega (PRATT, 1953).
A hiperpigmentação epidérmica dos mestiços variou significativamente em
relação à cor não branca, tanto da mãe quanto do RN (Tabelas 3 e 7). Em um
trabalho realizado no Japão houve associação com sexo masculino (AKIRA
HIDANO, RATNA PURWOKO, KUMIKO JITSUKAWA, 1986), o que não se
confirmou neste estudo. Outros autores, observaram pigmentação de mamilo e
bolsa testicular, mais freqüentemente, em RN de pele mais escura, concordando
com os dados aqui apresentados (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989).
124
O eritema tóxico variou significativamente em relação à cor branca, tanto
da mãe quanto do RN (Tabelas 3 e 7). Já foi descrito por outros autores com
freqüências de 58% (CARR et al., 1966), 62% (KEITEL e YADAV, 1963), 65%
(ROHR, 1975) em brancos, e 15,7% (SARAÇLI, KENNEY e SCOTT, 1963) e 36%
(CARR et al., 1966) em negros, dados concordantes com este trabalho. Estas
discrepâncias, entre as incidências de eritema tóxico nas diferentes raças, talvez
se deva à dificuldade de se reconhecer eritema na pele pigmentada. Na China foi
realizado um trabalho que demonstrou freqüência significativamente maior no
sexo masculino, mães primíparas e em RNs nascidos de parto normal (CHAO LIU
et al., 2005). Não foi encontrada relação significativa entre eritema tóxico e as
variáveis sexo, número de gestações e tipo de parto nesta dissertação. Foi
observado um caso de eritema tóxico ao nascimento que, apesar de infreqüente,
já foi descrito por outros autores (CARR et al., 1966; HARRIS e SCHICK, 1956
apud CARR et al., 1966; SCHAFFER, 1960 apud CARR et al., 1966; CHAO LIU et
al., 2005; PALLER e MANCINI, 2006).
A mancha salmão foi significativamente mais comum no sexo feminino
(Tabela 8). Outros relatos da literatura também demonstraram maior freqüência
no sexo feminino (AKIRA HIDANO, RATNA PURWOKO e KUMIKO JITSUKAWA,
1986; OSBURN, SCHOSSER e EVERETT, 1987; TAN, 1972 apud LEUNG e
TELMESANI, 1989; VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989). Em outro estudo, realizado
com neonatos Iranianos, os autores referem associação com o sexo (p=0,02),
porém não mencionam em qual sexo a mancha salmão foi mais freqüente
(MOOSAVI e HOSSEINI, 2006). Outras séries demonstraram freqüência maior
em brancos que em negros e orientais (PRATT, 1953; LEUNG e TELMESANI,
1989; LORENZ et al., 2000). Não foi encontrada, nesta casuística, associação
125
significativa com a cor e talvez, esta diferença em relação à cor da pele se deva a
maior dificuldade de observação deste tipo de lesão em peles mais escuras.
A freqüência da descamação fisiológica foi significativamente maior em
RNs nascidos de parto cesáreo, do que nos nascidos de parto normal (Tabela 6).
Na literatura consultada, apenas um trabalho relata associação entre tipo de parto
e descamação fisiológica, porém com freqüência maior nos RNs nascidos de
parto normal (VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989). O verniz caseoso pode ser
eliminado sob a forma de descamação nas primeiras semanas de vida (LIN,
TINKLE e JANNIGER, 2005), sendo assim RNs que nascem com maior
quantidade de verniz, poderão ter maior descamação posteriormente. Talvez, isto
possa explicar a associação entre descamação e parto cesáreo, pois é possível
que os RNs que nascem de parto normal já percam muita quantidade de verniz
pelo trauma, durante o trajeto no canal do parto. Outros autores não encontraram
variação em relação ao sexo ou raça (RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990).
A presença de acrocianose foi significativamente maior nos RNs filhos de
primíparas, do que nos filhos de multíparas (Tabela 5). Os partos de primíparas
costumam ser mais difíceis e prolongados e talvez, a pressão sofrida pelo feto
dentro do útero e no canal do parto, possa explicar a relação entre acrocianose e
primiparidade. Entretanto, esta correlação não foi descrita anteriormente.
A cutis marmorata fisiológica apresentou relação significativa com a cor
branca, tanto da mãe quanto do RN (Tabelas 3 e 7). A associação entre cutis
marmorata e cor da pele ainda não foi descrita por outros autores. Talvez, a
presença maior de cutis marmorata fisiológica na pele branca, se deva ao fato de
ser mais fácil observar este tipo de lesão na pele mais clara.
126
O nódulo de Bohn apresentou associação significativa com tipo de parto,
sendo mais freqüente nos nascidos de parto normal (Tabela 6). É possível que o
trauma sofrido pelo feto, no seu trajeto pelo canal do parto, provoque a
penetração de células epiteliais na derme ocasionando este microceratocisto na
gengiva. No entanto, o que está descrito na literatura é que ele representaria um
aprisionamenrto de células epiteliais no local de fusão dos processos alveolares,
não tendo sido relatada esta associação (JORGENSON et al., 1982).
Hiperplasia sebácea, pérola de Epstein, milia, hipertrofia das dobras
ungueais laterais do hálux e telangiectasias não variaram significativamente com
nenhuma das variáveis estudadas.
Em um estudo realizado no Brasil (PEREIRA, 1997) a hiperplasia sebácea
foi mais freqüente no sexo masculino, porém este dado não foi confirmado pelo
presente estudo, e nem encontrado na literatura consultada. Em, praticamente,
todos os casos de hiperplasia sebácea, desta investigação, as lesões se
localizaram no nariz, concordando com um estudo realizado na Argentina
(VALLE, GOMEZ e RAUSA, 1989).
Em relação às pérolas de Epstein, dois trabalhos demonstraram que os
cistos da cavidade oral foram mais freqüentes em brancos que em negros, não
havendo variação em relação ao sexo (FROMM, 1965 apud JORGENSON et al.,
1982; JORGENSON et al., 1982). Nesta investigação, as relações descritas acima
não foram encontradas, concordando com um estudo realizado na Austrália
(RIVERS, FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990). É importante reconhecer estas
lesões benignas e transitórias, pois exérese não perspicaz destes microcistos, já
resultou em ulceração mucosa grave (O’DOHERTY, 1986 apud RIVERS,
FREDERIKSEN e DIBDIN, 1990).
127
Apenas um estudo demonstrou associação de milia com a cor branca
(PEREIRA, 1997). Nesta investigação, não houve relação significativa com
nenhuma das variáveis estudadas, concordando com outros relatos da literatura
(SARAÇLI, KENNEY e SCOTT, 1963; DICKSON e YUE, 1979; MOOSAVI e
HOSSEINI, 2006).
7.4 REGISTRO DAS DERMATOSES CLINICAMENTE RELEVANTES PELO
DERMATOLOGISTA E PELO NEONATOLOGISTA.
Foram consideradas lesões clinicamente relevantes, aquelas que podem
fazer parte de síndromes, estarem acompanhadas de doenças extra-cutâneas ou
que podem trazer conseqüências futuramente (Tabela 2). A escassez de registros
das dermatoses clinicamente relevantes, por não-dermatologistas, já foi descrita
por outros autores (ALPER, HOLMES e MIHM, 1979; OSBURN, SCHOSSER e
EVERETT, 1987).
O hemangioma dependendo da sua localização ou tamanho pode acarretar
complicações como disrafismo espinhal, defeitos da medula espinhal,
anormalidades congênitas anorretais e urogenitais, defeitos ósseos sacrais,
trombocitopenia, obstrução das vias aéreas e de outros orifícios naturais,
compressão do globo ocular e até descompensação cardíaca (WESTON e LANE,
1999; GONTIJO, SILVA e PEREIRA, 2003; PALLER e MANCINI, 2006). Nenhum
tipo de hemangioma foi observado pelo dermatologista, mas foi descrito pelo
neonatologista, sem especificação do tipo, em 5 RNs (2,46%) (Tabela 2). No
entanto, estas 5 lesões tratavam-se, na verdade, de mancha salmão.
A lesão precursora de hemangioma foi considerada neste ítem, pela
possibilidade de evolução para hemangioma (BRUCKNER e FRIEDEN, 2003;
128
GONTIJO, SILVA e PEREIRA, 2003). Foi observada pelo dermatologista em 3
RNs (1,48%), não tendo sido registrada pelo neonatologista (Tabela 2).
Onze RNs (5,42%) apresentaram manchas mongólicas aberrantes, sendo
que em oito, havia também lesão na região lombossacra e/ou nádegas. O
neonatologista registrou apenas quatro (1,97%) (Tabela 2). Lesões aberrantes
e/ou múltiplas foram descritas em associação com erros inatos do metabolismo
(SNOW, 2005; ASHRAFI et al., 2006; PALLER e MANCINI, 2006), fenda labial
(HIROHARU, H. IGAWA et al., 1994; EICHENFIELD e GIBBS, 2001) e com cutis
marmorata telangiectásica congênita (TORRELO, ZAMBRANO e HAPPLE, 2006).
A mancha café com leite pode ser marcador de doenças genéticas (KORF,
1992). Foi encontrada em sete RNs (3,45%), não tendo sido registrada pelo
neonatologista (Tabela 2).
O nevo melanocítico congênito pequeno foi diagnosticado em 5 RNs
(2,46%) e o médio, em três (1,48%). Nenhum dos dois foi registrado pelo
neonatologista (Tabela 2). NMCs foram incluídos neste ítem por constituirem área
de potencial desenvolvimento de melanoma e pela importância de registrá-los ao
nascimento, visto que, por vezes, mães não sabem informar se a lesão é
congênita ou não.
Foi descrito surgimento de tumores malignos e benignos a partir do nevo
sebáceo de Jadassohn, além da possível associação com outras malformações
na síndrome do nevo sebáceo linear ou síndrome do nevo epidérmico. Foi
encontrado em apenas um RN (0,49%), não tendo sido registrado pelo
neonatologista (Tabela 2).
O mamilo supranumerário foi diagnosticado pelo dermatologista em 2
casos (0,99%) e registrado pelo neonatologista apenas um (0,49%). O tragus
129
acessório e a lesão polipóide na narina foram registrados pelos dois especialistas,
ambos nas freqüências de 0,49% (Tabela 2). O tecido mamário supranumerário
pode estar associado a malformações nefro-urinárias (URBANI e BETTI, 1996;
DROLLET, 2001). O tragus acessório pode estar associado a outras
anormalidades do primeiro arco branquial (RESNICK et al.,1981; DROLLET
2001). A lesão polipóide localizava-se na narina direita podendo ocasionar
obstrução nasal parcial, além de problemas estéticos.
Dos duzentos e três pacientes, 34 (16,75%) apresentaram lesões
clinicamente relevantes, segundo o dermatologista e 12 (5,91%), segundo o
neonatologista, havendo concordância em 7 diagnósticos (20, 58%) (Tabela 2).
130
8 CONCLUSÕES
8.1 Trinta e cinco alterações dermatológicas diferentes foram identificadas nos
203 recém-nascidos, com até 3 dias de vida, examinados na Maternidade Escola
da UFRJ. O número máximo de dermatoses encontradas no mesmo recém-
nascido foi nove e a média, 3.9. As dermatoses mais freqüentes, em ordem
decrescente, constituem: hipertricose lanuginosa (1º/ 69,5%), mancha mongólica
(2°/ 50,7%), hiperplasia sebácea (3º/ 47,8%), hiperpigmentação epidérmica dos
mestiços (4º/ 42,9%), eritema tóxico (5°/ 36,9%), mancha salmão (6°/ 36,5%),
descamação fisiológica (7º/ 18,2%), pérolas de Epstein (8°/ 15,3%), milia (9º/
13,8%), hipertrofia das dobras ungueais laterais do hálux (10º/ 12,8%),
acrocianose (11º/ 12,3%), telangiectasias (12º/ 10,8%), cutis marmorata fisiológica
(13°/ 5,8%) e nódulos de Bohn (14°/ 5,4%).
8.2 As dermatoses com significância estatística foram: hipertricose lanuginosa nos
filhos de mães sem morbidades; mancha mongólica e a hiperpigmentação
epidérmica dos mestiços na pele de cor não branca, tanto do RN quanto da mãe;
eritema tóxico e cutis marmorata fisiológica na pele de cor branca, tanto do RN
quanto da mãe; mancha salmão no sexo feminino; descamação fisiológica nos
nascidos de parto cesáreo e nódulos de Bohn, nos de parto normal; acrocianose
nos filhos de primíparas.
8.3 Dos duzentos e três pacientes, 34 (16,75%) apresentaram lesões clinicamente
relevantes, segundo o dermatologista e 12 (5,91%), segundo o neonatologista,
havendo concordância em 7 diagnósticos (20, 58%).
131
9 CONSIDERAÇÕES FINAIS
9.1. Este é o primeiro trabalho de investigação, realizado na Maternidade Escola –
UFRJ, que possibilita a caracterização do perfil das dermatoses do recém-
nascido;
9.2 Tendo em vista, a alta freqüência com que dermatoses ocorrem no período
neonatal, é importante familiarizar o dermatologista tornado-o apto a reconhecê-
las e conduzí-las de forma adequada;
9.3 Sugerimos a formulação de um protocolo para estabelecimento de rotina de
exame dermatológico completo, no recém-nascido da Maternidade Escola,
viabilizando o auxílio simultâneo entre dermatologista e neonatologista na
avaliação das dermatoses do período neonatal. Este sinergismo, possibilitará um
aumento no acerto diagnóstico e a escolha do tratamento específico, quando
necessário;
9.4 A presença do especialista em dermatologia, na unidade neonatal, garante
uma orientação mais detalhada às mães sobre dermatoses fisiológicas que
surgem neste período, dirimindo dúvidas e evitando preocupações excessivas;
9.5 O dermatologista pode ainda atuar, eventualmente, ao lado do obstetra na
orientação do exame pré-natal em relação a detecção e/ou prevenção das
dermatoses de transmissão infecciosa ou genética.
132
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145
11 ANEXOS
ANEXO 1: TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO:
Universidade Federal do Rio de Janeiro - Faculdade de Medicina
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira
Eu,_________________________________________________________,
autorizo a inclusão de meu (minha) dependente menor, no projeto de pesquisa
“Estudo Clínico das Dermatoses do Recém-nascido na Maternidade Escola da
Universidade Federal do Rio de Janeiro”.
Recebi a informação de que o objetivo do projeto é verificar a presença de
alterações de pele nos recém– nascidos.
Permito que as lesões da pele sejam fotografadas e que estas fotografias
sejam utilizadas em reuniões médicas e em publicações científicas, preservando
a privacidade do meu (minha) dependente menor.
Fui informado (a) que em caso de dificuldade no reconhecimento da
doença, poderá ser feita biópsia de pele, exame onde um pedacinho da pele de
3mm de tamanho é cortado e retirado, sendo este procedimento indolor pela
utilização de anestesia local. O desconforto provocado é o mesmo que o de uma
injeção na veia para retirar sangue. Raramente, poderá formar-se uma pequena
equimose (mancha vermelha de sangue pisado), no local e a cicatrização se
completa em uma semana.
Recebi a garantia de que o recém-nascido receberá todo o atendimento e
tratamento, adequados para a sua doença de pele, com orientações aos seus
responsáveis e, quando for necessário, ele será encaminhado ao ambulatório de
dermatologia pediátrica do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira
(IPPMG) – UFRJ, que funciona na sala 17, segundas ou quintas-feiras, das 12:00
às 15:00 horas, sob a supervisão da Professora Nurimar C. Fernandes. Estou
ciente de que todas as minhas dúvidas sobre os métodos deste projeto (exame da
146
pele, exames adicionais, tratamento e acompanhamento) serão esclarecidas
antes e durante a pesquisa.
Fui comunicado (a) sobre os benefícios deste projeto que compreendem:
1. Ajudar os médicos pediatras no reconhecimento das doenças de pele que
ocorrerem no período de 0 a 3 dias de vida, possibilitando, desta forma, o
tratamento correto da doença e/ou orientações adequadas;
2. Orientar as mães quanto à importância e a influência do exame pré-natal na
saúde de seu (sua) filho (a);
3. Ajudar a criar, na Maternidade Escola-UFRJ, uma rotina de exame completo da
pele possibilitando orientações adequadas e/ou tratamento da doença de pele,
quando presente no recém-nascido.
Fui informado (a) também que a qualquer momento poderei recusar a
participação de meu (minha) dependente menor, sem penalização alguma e sem
prejuízo ao seu cuidado.
Fui cientificado (a) que o projeto foi aprovado pela Comissão de Ética em
Pesquisa (CEP) do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira
(IPPMG) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), e será conduzido em
conformidade a Resolução n
o
196, de 10 de outubro de 1996, Conselho Nacional
de Saúde.
Contato com pesquisadores: ambulatório de dermatologia pediátrica do Instituto
de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG), sala 17, segundas e
quintas-feiras, das 12:00 às 15:00 horas. Telefones: 2562-6129 / 2562-6130/
2562-6093
Rio de Janeiro, ______ de _______________ de ______.
Pesquisador principal: Professora Nurimar C. Fernandes- Professora Adjunto da
FM/UFRJ.
Pesquisador associado: D
ra
Vanessa Oliveira Zagne Bauk- Médica Dermatologista
com Título de Especialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de
Dermatologia, Mestranda do Curso de Pós- Graduação em Dermatologia- UFRJ.
Responsável maior:_______________________________________________
147
ANEXO 2: FICHA PROTOCOLO
Universidade Federal do Rio de Janeiro
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira
Estudo Clínico das Dermatoses do Recém-nascido na Maternidade Escola-UFRJ
1) IDENTIFICAÇÃO:
MÃE:
Nome: ___________________________________________________________
Registro:_____________ Idade:_______________ Tel:___________________
Endereço:_________________________________________________________
Cor: ( ) Não branca ( ) Branca
Estado Civil: ( ) Solteira ( ) Casada ( ) União Estável ( ) Outros
Morbidades:_______________________________________________________
Pré-natal:( ) Sim Local:_________________________ ( ) Não
N
o
consultas: ( ) Nenhuma ( ) 4-6 ( )> 7 ( ) Ignorado
Gestação: ( ) A Termo ( ) Prematuro ( ) Pós –Maturo IG:________
Tipo de gestação: ( ) Única ( ) Múltipla
N
o
de gestações: ( ) Primípara ( ) Multípara
Tipo de Parto: ( ) Cesáreo ( ) Normal ( ) Normal à forceps ( ) Outros
RECÉM-NASCIDO:
Data de nascimento:________________________
Sexo: ( ) M ( ) F Cor: ( ) Não branco ( ) Branca
Morbidades:_________________ Peso ao nascimento: ___________
Vitalidade (Apgar): ( )Não deprimido:7 a 10 ( )Depressão moderada:4 a 6
( ) Depressão grave-0 a 3 Apgar:_______
Relação peso x IG: ( ) GIG ( ) AIG ( ) PIG
2) EXAME DERMATOLÓGICO (pele, cabelos, unhas, mucosas):
( ) M. mongólica ( ) M. salmão ( )Milia ( ) Epstein ( ) Bohn ( ) Miliária
( ) Hiperplasia sebácea ( ) Eritema tóxico ( ) H. lanuginosa ( ) Pigmentação
( ) Nevo MC ( ) Mamilo SupraN ( ) M. Café c/ leite ( ) Ceratose Pilar
( )Descamação ( ) TO por forceps ( ) Telangiectasias ( ) Icterícia
( ) Verniz caseoso ( ) Acrocianose ( ) Cutis marmorata ( ) Dermatite seborreica
( ) Hipert. dobras hálux ( )Outras lesões:_______________________________
3) BIÓPSIA DE PELE: ( ) Sim ( ) Não Resultado:_______________________
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