( PDF ) Habilidades auditivas e linguagem em um grupo de crianças com neuropatia auditiva/dessincronia auditiva

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PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE SÃO PAULO

PUC-SP

Nayara Thais de Oliveira Costa

Habilidades Auditivas e Linguagem em um Grupo de

crianças com Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva.

MESTRADO EM FONOAUDIOLOGIA

SÃO PAULO

2010

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PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE SÃO PAULO

PUC-SP

Nayara Thais de Oliveira Costa

Habilidades Auditivas e Linguagem em um Grupo de

Crianças com Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva.

MESTRADO EM FONOAUDIOLOGIA

SÃO PAULO

2010

Dissertação apresentada à Banca

Examinadora da Pontifícia Universidade

Católica de São Paulo, como exigência

parcial para obtenção do título de Mestre

em Fonoaudiologia sob a orientação da

Profa. Dra. Doris Ruthy Lewis

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Nayara Thais de Oliveira Costa

Habilidades Auditivas e Linguagem em um Grupo de

Crianças com Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva.

BANCA EXAMINADORA

_________________________________________________

Profa.Dra. Doris Ruthy Lewis: Orientadora

_________________________________________________

Profa.Dra. Maria Claudia Cunha

_________________________________________________

Dra. Ana Claudia de Freitas Martinho

_________________________________________________

Profa.Dra. Beatriz Cavalcante de Albuquerque Caiuby Novaes

_________________________________________________

Profa.Dra. Kátia de Almeida

DEDICATÓRIA

Aos meus pais Raimundo Nabuco Ribeir

Raimundo Nabuco RibeirRaimundo Nabuco Ribeir

Raimundo Nabuco Ribeiro Costa

o Costao Costa

o Costa e

Lúcia de Fátima de Oliveira Costa

Lúcia de Fátima de Oliveira CostaLúcia de Fátima de Oliveira Costa

Lúcia de Fátima de Oliveira Costa, que me incentivaram

incondicionalmente. Se não fosse eles eu não teria chegado até

o final. Eu os amo e sou profundamente grata.

À memória do meu avô Raimundo Jorge de Oliveira

Raimundo Jorge de OliveiraRaimundo Jorge de Oliveira

Raimundo Jorge de Oliveira,

mais conhecido como “Uchôa” , que se foi e eu não pude estar

perto para dizer adeus.

À minha tia Deizilene Ribeiro Costa

Deizilene Ribeiro CostaDeizilene Ribeiro Costa

Deizilene Ribeiro Costa, que sempre me

deu força para continuar e sempre me ajudou no que estava ao

seu alcance. Obrigada pelo companheirismo, apoio e momentos

de descontração.

Aos grandes amores da minha vida Maria Eduarda

Maria EduardaMaria Eduarda

Maria Eduarda,

Maria Eloisa

Maria EloisaMaria Eloisa

Maria Eloisa e Iury Matheus

Iury MatheusIury Matheus

Iury Matheus. Os sobrinhos da titia.

AGRADECIMENTO

Aos pais das crianças

pais das criançaspais das crianças

pais das crianças participantes desse estudo.

À Doris Ruthy Lewis,

Doris Ruthy Lewis, Doris Ruthy Lewis,

Doris Ruthy Lewis, pela orientação, paciência e incentivo na busca de novos

conhecimentos, que me fizeram crescer como profissional. Obrigado por ter acolhido

sua “filha morena” que te deu tanto trabalho. E sempre foi muito bom ouvir que eu

era “uma das filhas da Doris” ao invés de “uma das orientandas da Doris” porque

sei que você realmente fez do nosso grupo de pesquisa uma grande família.

À Ana Claudia de Freitas Martinho

Ana Claudia de Freitas MartinhoAna Claudia de Freitas Martinho

Ana Claudia de Freitas Martinho, por ajudar no direcionamento do foco da

pesquisa desde a minha pré-qualificação.

À Maria Claudia Cunha

Maria Claudia CunhaMaria Claudia Cunha

Maria Claudia Cunha, pelas ajudas, esclarecimento quanto ao tema da linguagem

comunicativa.

À todos os meus demais familiares

familiaresfamiliares

familiares, por terem compreendido a minha ausência em

momentos tão importantes para nossa família.

Ao Julio Barbieri

Julio Barbieri Julio Barbieri

Julio Barbieri “meu Julinho”,

por ter surgido na minha vida quando eu menos

esperava e no momento que eu mais precisava. Obrigada pelo carinho, paciência por

me ouvir tantas e tantas vezes falar da minha pesquisa, sem nem mesmo

compreender o assunto, por fazer eu me sentir segura ao seu lado, por me fazer rir

nos momentos mais difíceis, por me incentivar e dizer que estará sempre por perto.

Às amigas fonoaudiólogas Clarissa Ventura

Clarissa VenturaClarissa Ventura

Clarissa Ventura e Edilene Ralo

Edilene RaloEdilene Ralo

Edilene Ralo, pela amizade tão

sincera, pelo carinho e companheirismo nessa jornada. Sem vocês tudo seria mais

difícil.

iii

Às amigas fonoaudiólogas Gab

GabGab

Gabriela Ivo

riela Ivoriela Ivo

riela Ivo, Mabel Almeida

Mabel AlmeidaMabel Almeida

Mabel Almeida e Michele do Carmo,

Michele do Carmo,Michele do Carmo,

Michele do Carmo, por

toda ajuda na produção desse trabalho. Obrigada pela disponibilidade, dicas e

incentivo.Obrigada também pelo companheirismo durante os atendimentos no

Centro Audição na Criança (CeAC). Posso dizer que aprendi muito com vocês.

À toda equipe

toda equipetoda equipe

toda equipe de fonoaudiólogas

de fonoaudiólogasde fonoaudiólogas

de fonoaudiólogas do Centro Audição na Criança (CeAC), pelas

parcerias durantes os atendimentos e troca de conhecimento.

Aos secretários Marilei e Caio

Marilei e CaioMarilei e Caio

Marilei e Caio, pela ajuda com os agendamentos das crianças.

À CAPES,

CAPES,CAPES,

CAPES, pela bolsa de estudo concedida.

À Cláudia Perrota,

Cláudia Perrota,Cláudia Perrota,

Cláudia Perrota, pela revisão do português.

Ao João

JoãoJoão

João, funcionário da biblioteca da DERDIC, pela ajuda na pesquisa de

bibliografia e formatação do trabalho escrito. Eu não tenho palavras para dizer o

quanto sou grata!

RESUMO

COSTA, NTO - Habilidades Auditivas e Linguagem em um Grupo de

Crianças com Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva.

Introdução: A Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva (NA/DA) hoje

denominada Espectro da Neuropatia Auditiva (ENA) é uma alteração

auditiva caracterizada por uma dessincronia neural. Objetivo: Estudar as

habilidades auditivas e a linguagem de crianças com ENA. Método: Foi

realizada uma pesquisa descritiva-qualitativa, por meio do estudo de três

casos clínicos com diagnóstico de ENA. Os procedimentos incluíram

avaliação audiológica, testes de percepção de fala e avaliação da

linguagem. Resultado: O caso clínico 1 possui suposta perda auditiva de

grau profundo, detecta a presença do sinal de fala e diferencia palavras

pelos traços suprassegmentares. Esta criança responde assistematicamente

à linguagem oral, porém, apresenta comunicação intencional plurifuncional

com ampla participação em atividade dialógica por meios simbólicos não

verbais. Já o caso clínico 2 possui perda auditiva flutuante leve/moderada e

está iniciando a identificação de palavras. É capaz de diferenciar palavras

com base na informação fonêmica, compreende ordens com até duas ações

ligadas ao contexto imediato e possui comunicação intencional plurifuncional

com ampla participação em atividade dialógica por meios verbais ligados ao

contexto imediato. Por sua vez, o caso clínico 3 possui perda auditiva de

grau profundo, não detecta a fala, assim como, não compreende a

linguagem oral. Apresenta comunicação intencional plurifuncional com ampla

participação em atividade dialógica por meios simbólicos e não verbais.

Conclusão: Os casos clínicos desse estudo apresentam características

audiológicas típicas do ENA, com preservação de Emissões Otoacústicas,

ausência de registro do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico,

com presença de Microfonismo Coclear. O Aparelho de Amplificação Sonora

Individual não colaborou para percepção de fala e desenvolvimento de

linguagem oral dessas crianças, porém, elas apresentam intenção

comunicativa de forma plurifuncional baseada em gestos e sinais. Assim,as

crianças estudadas são capazes de manter uma comunicação mais efetiva

quando o interlocutor tem familiaridade com esse tipo de estratégia

comunicativa.

Palavras-chave: comunicação, percepção de fala, potenciais evocados,

sistema aferente, crianças, perda auditiva.

ABSTRACT

COSTA, NTO - Hearing and Language Skills in a Group of Children with

Auditory Neuropathy/Auditory Dyssynchrony.

Introduction: The Auditory Neuropathy/ Auditory Dys-synchrony (AN/AD)

nowadays called the Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) is a

hearing disorder characterized by a neural dyssychrony. Objective: To study

the auditory and language in children with ANSD. Method: A descriptive and

qualitative research was made, through the study of three clinical cases with

diagnosis of ANS. Procedures included audiological testing, speech

perception tests and evaluation of communication skills. Results: Clinical

case 1 has deep hearing loss, detects the presence of the speech signal and

differentiates words by suprasegmental features. This child responds

assistematicaly to oral language, however, presents intentional

multifunctional communication with broad participation in a dialogic activity

through non-verbal symbolic means. Clinical case 2 has mild/moderate

fluctuating hearing loss and is starting to identify words. He is able to

differentiate words based on phonemic information, understands orders up to

two actions related to immediate context and has intentional multifunctional

communication with broad participation in dialogic activity through verbal

means connected to the immediate context. On the other hand, clinical case

3 has deep hearing loss, does not detect speech, and does not understand

the spoken language. Shows intentional multifunctional communication with

broad participation in dialogic activity by symbolic and non-verbal means.

Conclusion: All clinical cases of this study have classical audiological

features of ANSD, preserved otoacoustic emissions, absence of auditory

brain stem responses registration, with presence of cochlear microphonic.

The hearing aid did not contribute to speech perception and oral language

development in these children. However, they have communicative

multifunctional intention based on gesture and signs. Therefore, these

studied children are able to maintain a more effective communication when

the interlocutor is familiar to this type of communicative strategy.

Keywords: communication, speech perception, evoked potentials, afferent

system, children, hearing loss.

SUMÁRIO

DEDICATÓRIA ..................................................................................... i

AGRADECIMENTO............................................................................. ii

RESUMO ............................................................................................ iv

ABSTRACT ......................................................................................... v

LISTA DE FIGURAS ......................................................................... vii

LISTA DE TABELAS ....................................................................... viii

LISTA DE QUADROS ........................................................................ ix

LISTA DE ABREVIATURAS, SIGLAS E SÍMBOLOS ........................ x

1. INTRODUÇÃO ................................................................................ 1

2. OBJETIVO ...................................................................................... 3

3. REVISÃO DA LITERATURA .......................................................... 4

3.1 Fisiologia coclear e funções auditivas ................................................................... 4

3.1.1 Fisiologia Coclear ............................................................................................... 4

3.1.2 Processamento Temporal ................................................................................ 11

3.2 Linguagem - Habilidades Comunicativas ............................................................ 16

3.3. Espectro da Neuropatia Auditiva (ENA) ............................................................ 19

3.3.1 Fisiopatologia do ENA ...................................................................................... 21

3.3.2 Aspectos Etiológicos do ENA ........................................................................... 25

3.3.2.1 Gene Otofelin – OTOF .................................................................................. 27

3.3.3 Características Clínicas do ENA ...................................................................... 30

3.3.3.1 Percepção de Fala ........................................................................................ 34

3.2.4 Processos de Reabilitação ............................................................................... 38

4. MÉTODO ....................................................................................... 46

4.1 Local da pesquisa ............................................................................................... 46

4.2 Casuística ............................................................................................................ 46

4.3 Caracterização dos casos clínicos ...................................................................... 48

4.4 Procedimentos de coleta de dados ..................................................................... 48

5. APRESENTAÇÃO DOS CASOS CLÍNICOS ................................ 55

5.1 Caso 1 ................................................................................................................. 55

5.2 Caso2 .................................................................................................................. 62

5.3 Caso 3 ................................................................................................................. 68

6. DISCUSSÃO ................................................................................. 75

7. CONCLUSÃO ............................................................................... 82

8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ............................................. 83

9. ANEXOS ....................................................................................... 93

vii

LISTA DE FIGURAS

Figura 1 - Inervação Aferente......................................................................... 6

Figura 2 - Inervação das CCE ........................................................................ 7

Figura 3 - Inervação das CCI ......................................................................... 8

Figura 4 - Diagrama de uma sinapse ............................................................. 9

Figura 5 Propagação dos impulsos nervosos .............................................. 10

Figura 6 - Padrões de atividade aferentes. .................................................. 22

viii

LISTA DE TABELAS

Tabela 1 - Resultado do Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala –

caso 1 .......................................................................................... 58

Tabela 2 - Resultado do Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala

– caso 2. .................................................................................... 64

Tabela 3 - Resultado do Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala –

caso 3. ......................................................................................... 70

LISTA DE QUADROS

Quadro 1 - Representação esquemática da anatomia da via auditiva. ........ 24

Quadro 2 - Caracterização dos sujeitos participantes da pesquisa. ............. 48

Quadro 3 - Classificação dos resultados do TACAM. .................................. 53

Quadro 4 - Resultado do TACAM – Teste do Padrão de Percepção– caso 1.

.............................................................................................................. 58

Quadro 5 - Resultado do TACAM - Identificação de Palavras – caso 1. ...... 58

Quadro 6 - Aspectos gerais observados no PROC – caso 1 ....................... 60

Quadro 7 - Resultado do TACAM – Teste do Padrão de Percepção – caso 2.

.............................................................................................................. 65

Quadro 8 - Resultado do TACAM – Identificação de Palavras – caso 2. ..... 65

Quadro 9 - Aspectos gerais observados no PROC – caso 2. ...................... 67

Quadro 10 - Resultado do TACAM -Teste do Padrão de Percepção – caso 3.

.............................................................................................................. 71

Quadro 11 - Resultado do TACAM – Identificação de Palavras – caso 3. ... 71

Quadro 12 - Aspectos gerais observados no PROC – caso 3 ..................... 73

Quadro 13 - Resultados gerais de percepção auditiva, compreensão verbal e

habilidades comunicativas dos três casos clínicos. .............................. 74

LISTA DE ABREVIATURAS, SIGLAS E SÍMBOLOS

ENA – Espectro da Neuropatia Auditiva

NA – Neuropatia Auditiva

DA – Dessincronia Auditiva

PEATE – Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico

EOA – Emissões Otoacústicas

MC – Microfonismo Coclear

PANS – Perda Auditiva Neurossensorial

OTOF – Gene Otoferlin

CCI – Células ciliadas internas

CCE – Células ciliadas externas

SNC – Sistema Nervoso Central

NC – Nervo coclear

COS – Complexo Olivar Superior

COSM – Complexo Olivar Superior Medial

COSL – Complexo Olivar Superior Lateral

GABA – Ácido y-aminobutírico

CeAC – Centro Audição na Criança

DERDIC – Divisão de Educação e Reabilitação dos Distúrbios da Comunicação

% – Porcentagem

dB – Decibel

dBnNa – Decibel normal Nível de Audição

Hz - Hertz

kHz – KiloHertz

NA – Nível de audição

NPS – Nível de pressão sonora

AASI – Aparelho de Amplificação Sonora individual

IC – Implante Coclear

DFNB1 – Conexina 26

DFNB9 – Otoferlina

DFNB59 – Pejvaquina

ECoG – Eletrococleografia

PS – Potencial de Somação

PA – Potencial de Ação

LRF – Limiar de reconhecimento de fala

IRF – Índice de reconhecimento de fala

TM – Tomografia

RM – Ressonância Magnética

ECAP– Potencial de ação composto evocado eletricamente

ms – Milissegundo

dBpeNPS – Decibel pico equivalente nível de pressão sonora

GASP – Glendonald Auditory Screening Procedure

MAC – Minimal Auditory Capabilities Battery

ESP – Early Speech Perception

TACAM – Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima

A – via auditiva

AV – via auditiva + visual

PROC – Protocolo de Observação Comportamental.

1. INTRODUÇÃO

Com o avanço das técnicas diagnósticas e de equipamentos

modernos, é possível distinguir, hoje, um grande número de manifestações

audiológicas, com a utilização de uma bateria completa de exames. Mas,

ainda assim, há quadros clínicos que necessitam de maiores investigações,

já que há divergências nos resultados audiológicos, em especial no caso da

população infantil.

Um desses quadros é a desordem conhecida atualmente como

Espectro da Neuropatia Auditiva (ENA)

. Trata-se de uma patologia

caracterizada por dessincronia neural confirmada pela ausência ou grande

alteração nas respostas do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico

(PEATE), associada à preservação coclear, sugerida pela presença de

Emissões Otoacústicas (EOA) evocadas e/ou Microfonismo Coclear (MC).

No que diz respeito às características audiológicas, os limiares para tom

puro podem se apresentar com diversas configurações, desde audição

dentro da normalidade até perdas auditivas de grau profundo que podem ser

bilaterais, unilaterais, simétricas ou não; e há, ainda, a possível ocorrência

de casos com progressão e flutuação da perda auditiva. Normalmente,

observa-se também ausência de reflexos acústicos estapedianos (Sininger

et al.,1995; Hood, 1998; Berlin et al. 2001; Mesquita Neto, 2001).

Como se verá mais adiante nesta dissertação, o transtorno foi inicialmente nomeado de

Neuropatia Auditiva (NA) por Sininger et al. (1995); posteriormente, Berlin et al. (2001)

sugeriram que ao termo NA fosse acoplado o termo Dessincronia Auditiva (DA). Todavia,

mais recentemente, em 2008, um grupo de pesquisadores revisou a nomenclatura existente

e chegou a um consenso, optando pelo termo ENA (Hayes e Sininger, 2008), que será

então utilizado neste estudo.

Além dos resultados característicos na bateria de exames

audiológicos, indivíduos com ENA trazem, como queixa principal, grande

dificuldade de percepção da fala, principalmente na presença de ruído

competitivo, indicando um prejuízo no processamento temporal devido à

falta de sincronia das vias auditivas da cóclea ao córtex auditivo (Zeng et al.,

1999).

Uma alteração na habilidade de resolução do processamento

temporal compromete, também, a compreensão verbal e,

consequentemente, o desenvolvimento da linguagem oral e capacidade de

comunicação (Orlandi, 1996).

O ENA poder ter inúmeras etiologias, sendo que uma das mais

estudadas é a hereditária de forma não-sindrômica, de herança autossômica

recessiva, causada pela mutação do gene Otoferlin – OTOF (Yasunaga et al.

1999; Varga et al., 2003). Por se tratar de um gene grande, até hoje não

foram estudados todos os seus exons; por isso, pesquisas ainda estão

sendo realizadas com o objetivo de aprofundar o conhecimento quanto as

suas características e variações patogênicas (Romanos, 2006; Rodriguez-

Ballesteros et al., 2008; Romanos et al., 2009).

Desde a década de 90, pesquisadores investigam os resultados

audiológicos do ENA, e mais recentemente, as consequências dessa

alteração auditiva para as habilidades comunicativas também vêm sendo

foco de interesse, o que tem sido de grande valia para o processo de

reabilitação.

No sentido de contribuir para esse campo de investigação, o presente

estudo aborda não somente a percepção auditiva apresentada por crianças

que são diagnosticadas com essa patologia em um serviço de alta

complexidade em saúde auditiva de São Paulo, como também os aspectos

da linguagem dessa população.

2. OBJETIVO

Estudar as habilidades auditivas e a linguagem de crianças com

Espectro da Neuropatia Auditiva (ENA).

3. REVISÃO DA LITERATURA

Neste capítulo é apresentada inicialmente uma introdução à fisiologia

coclear e às funções auditivas; em seguida, são abordados os estudos

relacionados ao tema desta dissertação. Em alguns momentos, para facilitar

o encadeamento das questões, não foi seguida a cronologia nas referências

às pesquisas.

3.1 Fisiologia coclear e funções auditivas

3.1.1 Fisiologia Coclear

A cóclea é a parte da orelha interna destinada à análise das

frequências sonoras e à amplificação acústica. Suas principais estruturas

são a membrana basilar, o compartimento da escala média e o órgão espiral

(Dallos, 1992; Kurc,1999).

O órgão espiral é conhecido como o órgão sensorial auditivo, sendo

composto por células de sustentação e, especialmente, por células

sensoriais que se estendem ao longo de toda a cóclea e se apóiam sobre a

membrana basilar. Essas células sensoriais são divididas em células ciliadas

internas (CCI) e externas (CCE) (Dallos, 1992; Kurc,1999).

No que se refere à inervação, o órgão espiral é inervado por uma

cadeia de terminações advindas da porção coclear – nervo coclear (NC) –

do nervo vestíbulo-coclear. Essas terminações são divididas em inervação

aferente e eferente. Embora haja cerca de três vezes mais CCE do que CCI,

95% dos neurônios do gânglio espiral da cóclea inervam apenas CCI e 5%,

CCE (Dallos, 1992; Webster, 1999; Kurc 1999).

Inervação Aferente do Órgão Espiral

As fibras aferentes partem das CCI em direção ao NC e seguem em

direção ao tronco encefálico; possuem a função de enviar informações das

CCI para as vias centrais e são divididas em dois tipos de neurônios –

neurônios do Tipo I e neurônios do Tipo II (Webster,1999; Brown, 2001)

Os neurônios aferentes do Tipo I são células grandes, espessas,

bipolares, com axônios centrais e periféricos. Esses neurônios são

mielinizados e se conectam diretamente na base das CCI, de forma que

cada fibra aferente do Tipo I faz sinapse com uma CCI, sem se ramificar

(Dallos, 1992; Kurc, 1999; Webster, 1999; Harrison, 2001).

Por outro lado, os neurônios aferentes Tipo II são células menores,

pseudopolares, e seus corpos estão no modíolo, inervando exclusivamente

as CCE. Suas fibras espirais finas e não mielinizadas atravessam o túnel

espiral, penetrando na base dos pilares externos, e se dirigem às células de

sustentação em direção à base das CCE. Esses neurônios possuem um

axônio central, que termina nos núcleos cocleares, não codificam mensagem

para o Sistema Nervoso Central (SNC) e possuem apenas a função de

captar e conduzir informações sobre a tonicidade, ou seja, o estado de

contração das CCE (Dallos, 1992; Kurc, 1999; Webster, 1999; Harrison,

2001).

Figura 1 - Inervação Aferente*

Fonte: Blatrix, S. Inervação das células ciliadas internas e das células ciliadas externas. Disponível em:

http://www.cochlea.org

*Fibras aferentes Tipo I (azul), inervam as CCI (1), a espiral aferente Tipo II (verde), inervam as CCE (2).

Nota: As figuras foram utilizadas com autorização de Rémy Pujol (ANEXO VIII).

Inervação Eferente do Órgão Espiral

Em contrapartida, os neurônios da via eferente, são responsáveis pelo

transporte da informação do córtex para a orelha. Esse feixe de inervação

parte do complexo olivar superior (COS), localizado no tronco encefálico e

denominado sistema olivococlear eferente (Warr e Guinan, 1979; Webster,

1999).

O sistema olivococlear eferente apresenta uma função relacionada

com a sua divisão anatômica: feixe de fibras olivococlear medial e feixe de

fibras olivococlear lateral (Warr e Guinam, 1979; Hood e Berlin, 2001).

As fibras que vão para as CCE formam o complexo olivar superior

medial (COSM), assim chamado porque seus corpos celulares estão na

porção medial do COS. São grandes neurônios com axônios bem

mielinizados. Suas fibras se projetam em grande parte para a cóclea

contralateral e terminam nas CCE, enquanto outra pequena parte de suas

terminações se projeta para a cóclea ipsilateral. O seu principal

neurotransmissor inibitório é a Acetilcolina (Spinelli e Breuel, 1999; Webster,

1999; Harrison, 2001; Rapin e Gravel, 2003).

Figura 2 - Inervação das CCE*

Fonte: Blatrix, S. Inervação das células ciliadas internas. Disponível em: http://www.cochlea.org

*Sinapses das CCE com terminações de neurônios do Tipo II do gânglio espiral, formando a

espiral do sistema aferente (verde). Por sua vez, neurônios do sistema eferente medial

(vermelho), de ambos os lados do (COSM).

Nota: A figura foi utilizada com autorização de Rémy Pujol

(ANEXO VIII).

O segundo grupo de fibras olivococlear, denominado complexo olivar

superior lateral (COSL), cujos corpos celulares se encontram na parte lateral

do COS, é formado por neurônios menores com axônios não mielinizados.

Essas fibras nervosas se projetam em sua maior parte para a cóclea

ipsilateral e penetram na porção vestibular do nervo vestíbulo-coclear. Os

axônios do COSL não possuem contato direto com as CCI; porém, grande

parte dos axônios faz sinapses com os dendritos das células ganglionares

do tipo I, com as quais as CCI estão em contato. Seu potencial é inibitório e

possui como principal neurotransmissor o ácido gama aminobutírico – GABA

(Webster, 1999; Spinelli e Breuel, 1999; Harrison, 2001).

Figura 3 - Inervação das CCI*

Fonte: Blatrix, S. Inervação das células ciliadas internas. Disponível em: http://www.cochlea.org

*Inervação das CCI pelos neurônios do Tipo I, formando o sistema aferente (azul) indo para o

núcleo coclear (1). O sistema eferente lateral (rosa) decorrentes de neurônios no complexo

olivar superior lateral (COSL) ipsilateral traz um controle de feedback para a CCI.

Nota: A figura foi utilizada com autorização de Rémy Pujol

(ANEXO VIII).

Com seus neurotransmissores inibitórios, o sistema olivococlear é

capaz de modular a atividade da cóclea inibindo e suprimindo a atividade

das CCE (Oliveira, 1974; Webster, 1999).

Condução do Estímulo Acústico – Impulsos Nervosos

A estimulação sonora, quando chega à cóclea, provoca a

movimentação da membrana basilar. A estimulação relativa entre a

membrana tectorial e o órgão espiral excita os estereocílios das CCE,

desencadeando movimentos de contração e de alongamento dessas células,

o que amplia o movimento de vibração da membrana basilar, resultando

numa amplificação do estímulo sonoro e consequente estimulação das CCI

(Oliveira, 1974; Dallos, 1992; Kurc, 1999).

Quando a CCI é ativada, ocorre a sua despolarização e liberação do

neurotransmissor excitatório, o glutamato, para a fenda sináptica, ativando

os receptores ionotrópicos dos dendritos ganglionares do tipo I. Esse

mecanismo provoca uma descarga químico-elétrica, abrindo um canal iônico

para os cátions, que gera impulsos nervosos, conhecidos como potenciais

de ação, propagados por meio da via aferente para o NC e em seguida para

os núcleos cocleares, que enviam essa informação para as demais

estruturas do tronco cerebral até o córtex auditivo (Dallos, 1992; Kurc, 1999;

Rapin e Gravel, 2003; Glowatzki et al., 2008).

Figura 4 - Diagrama de uma sinapse*

Fonte: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/a0/Sinapsis.png

*O neurotransmissor glutamato (4) é produzido nas CCI e acumulado nas vesículas sinápticas (1). A

ação sobre os receptores pré-sinápticos (3), ocasiona a liberação do neurotransmissor para a fenda

sináptica (exocitose) que ativa os receptores (6), que estão agrupados na densidade pós-sináptica

(2),resultando na abertura do canal iônico; (5) recaptor de neurotransmissor.

- Célula pré-sináptica (CCI).

- Fenda Sináptica.

-Célula Pós- sináptica (dendritos de

células ganglionares Tipo I).

Figura 5 Propagação dos impulsos nervosos*

Fonte:http://www.med.ufro.cl/Recursos/neuroanatomia/archivos/fono_audicion_archi

vos/Page594.htm

*A estimulação vinda das CCI que ativa as células do gânglio espiral se propaga

pelo VIII par craniano (nervo coclear) até chegar aos neurônios do núcleo coclear.

Nota: adaptada pela autora.

Como descrito anteriormente, o sistema eferente das vias auditivas

possui função inibitória sobre a neuro-condução, com caráter regulador,

particularmente sobre as CCE. Dessa forma, o COSM parece impedir, ou

pelo menos diminuir, o movimento das CCE e, assim, reduz a sensibilidade

da cóclea. Já o COSL parece influenciar as fibras tipo I do gânglio espiral,

diminuindo a excitação das CCI, como mecanismo de proteção,

principalmente na presença de altos níveis de ruído. É por meio desses

mecanismos que temos a capacidade de escolher um som importante na

presença de ruído de fundo (Warr e Guinan, 1979; Webster, 1999).

3.1.2 Processamento Temporal

Percepção e Compreensão da Fala

A interpretação do sinal acústico se inicia entre a cóclea e o nervo

auditivo com a transformação do estímulo em potencial de ação. Portanto,

nesse momento, acontece a codificação do sinal acústico em elétrico, o qual

é transmitido até o córtex auditivo, onde essa informação será decodificada

(Phillips, 1993).

É durante a codificação sensorial do sinal que ocorre a percepção

das características temporais do som. Essa habilidade é chamada de

processamento temporal (Leitner et al. 1993; Musiek et al. 2005).

O processamento temporal é regido pela interpretação da informação

temporal como duração, intervalo e ordem de diferentes padrões de

estímulo. Essa codificação possibilita a percepção da fala, já que muitas

características dessa informação auditiva são influenciadas pelo tempo

(Leitner et al. 1993).

O processamento temporal pode ser dividido em quatro categorias:

ordenação temporal, integração temporal, mascaramento temporal e

resolução temporal (ASHA, 2005).

A ordenação temporal é a capacidade de discriminar a correta ordem

de ocorrência dos estímulos sonoros (Greene, 1971; Shinn, 2003).

Integração temporal é a aptidão de detectar sons fracos na presença

de um ruído de fundo ou no silêncio (Greene, 1971; Shinn, 2003).

O mascaramento temporal diz respeito à capacidade de identificar a

mudança do limiar de um som na presença de outro estímulo subsequente.

Isso ocorre quando um estímulo é apresentado com duração e intensidade

suficientes para reduzir a sensibilidade de outro estímulo (Greene, 1971;

Shinn, 2003).

A resolução temporal se refere à competência de analisar e

diferenciar distintos eventos sonoros. Essa habilidade possibilita a

compreensão da fala e desenvolvimento das habilidades linguísticas. Medir

essa habilidade significa determinar o limite mínimo da capacidade do

sistema auditivo em segregar ou resolver estímulos acústicos em função do

tempo (Greene, 1971; Leitner et al., 1993; Shinn, 2003).

A fala rápida tem espaços de tempo – gaps – pequenos, e um

prejuízo na resolução temporal pode tornar difícil detectá-los, causando,

assim, dificuldade em manter os sons separados uns dos outros. Além disso,

os sons ambientais do dia-a-dia, frequentemente, flutuam em intensidade,

sendo que a extração das informações úteis do sinal principal é possível na

presença de níveis baixos de ruído de fundo. Sendo assim, um prejuízo na

detecção de gap pode significar dificuldade em entender a mensagem em

ambientes ruidosos (Rawool, 2006).

A percepção e compreensão da fala representam as habilidades de

recepção e interpretação dos modelos sonoros. Quando há um

comprometimento dessas capacidades, ocorrem também prejuízos nas

habilidades comunicativas do indivíduo (Boothoyd, 1994; Medeiros e

Bevilacqua, 2002; Rabelo, 2008).

Com o desenvolvimento tecnológico dos Aparelhos de Amplificação

Sonora Individual (AASI) e do Implante Coclear (IC), profissionais passaram

a notar a necessidade de instrumentos que pudessem avaliar de forma

qualitativa a percepção da fala de crianças dentro de uma situação de

comunicação, e assim oferecer subsídios para uma intervenção mais

adequada (Moog e Gerrs, 1990; Orlandi, 1996). No Brasil, é crescente a

avaliação de crianças com esses tipos de instrumentos, e muitos destes são

elaborados ou adaptados para a língua portuguesa, com base em testes

internacionais (Orlandi, 1996; Orlandi e Bevilacqua, 1998).

Para a aplicação desse tipo de avaliação, pode-se optar por duas

formas de apresentação: open set ou close set, conhecidas como

apresentação em conjunto aberto e conjunto fechado, respectivamente. Na

primeira forma não são fornecidas alternativas de respostas, e na segunda

sim (Geers, 1994).

O Glendonald Auditory Screening Procedure – GASP e Early Speech

Perception Test – ESP são dois dos testes que foram adaptados para a

necessidade clínica brasileira e usados para avaliar a percepção de fala de

crianças com perda auditiva usuárias de AASI e na seleção e monitoramento

de crianças candidatas ao IC (Orlandi, 1996; Bevilacqua e Tech, 1996).

O GASP é um teste de percepção de fala apresentado em conjunto

aberto. Possui três subtestes: o primeiro avalia a habilidade de detecção de

sons da fala; o segundo, a identificação de palavras e o terceiro, a

compreensão de frases (Erber, 1982).

O ESP foi elaborado para avaliar crianças com vocabulário e

habilidades de linguagem limitados. Possui duas versões: Standard, para

crianças maiores, e Low Verbal, para crianças com idade entre 2-3 anos. Na

primeira versão é avaliada a habilidade de identificar palavras por meio da

duração e tonicidade, e na segunda, somente a habilidade de identificar

palavras. A forma de apresentação é em conjunto fechado (Moog e Geers

1990).

Bevilacqua e Tech, em 1996, elaboraram uma avaliação denominada

“Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala para crianças deficientes

auditivas profundas”, com base nos testes de percepção de fala GASP,

Minimal Auditory Capabilities Battery – MAC e ESP. Trata-se de uma

avaliação composta por seis provas, a saber:

−

Primeira prova: detecção de sons de fala - elaborada a partir dos

cinco sons do Ling (/a/, /i/, /u/, /s/, /Ş/), aos quais foi acrescentado o

fonema /m/, devido à relevância do som nasal na língua portuguesa.

−

Segunda prova: discriminação de voz masculina e feminina -

baseada no MAC e em um levantamento de frases mais comuns

emitidas por crianças em experiências de vida diária.

−

Terceira prova: discriminação vocálica - composta por três

fonemas vocálicos (/a/, /i/ e /u/), selecionados por comporem a

região de maior concentração de energia sonora.

−

Quarta prova: discriminação da extensão das vogais - baseada

no ESP, consiste na aplicação de dois sons (/aaaa/ e /a/), para se

avaliar a capacidade de discriminação com base no padrão de

extensão.

−

Quinta prova: reconhecimento de palavras - elaborada com base

no GASP e se constitui em doze vocábulos: três monossílabos, três

dissílabos, três trissílabos e três polissílabos. Essa prova serve para

determinar se a criança é capaz de reconhecer palavras num

contexto limitado (close set) com base nas qualidades espectrais ou

categorizá-las de acordo com o padrão de extensão.

−

Sexta prova: compreensão de sentenças - também elaborada

com base no GASP, sendo composta por dez sentenças simples.

No mesmo ano, Orlandi (1996) adaptou o ESP para a língua

portuguesa, e nomeou esse procedimento de “Teste de Habilidade Verbal

Limitada” – THVL. No ano seguinte, Orlandi e Bevilacqua (1998) mudaram

para “Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima” – TACAM.

O TACAM é composto por dois subtestes realizados em conjunto

fechado:

- Teste do Padrão de Percepção: composto por doze palavras;

sendo três monossílabos, três dissílabos, três trissílabos e três

polissílabos;

- Identificação de Palavras: dividido em identificação de

polissílabos e identificação de monossílabos.

Esses são dois dos principais instrumentos de avaliação da

percepção de fala conhecidos e usados clinicamente no Brasil.

3.2 Linguagem - Habilidades Comunicativas

A audição é um dos canais intermediários pelos quais a linguagem se

desenvolve, englobando a percepção e compreensão da fala (Palladino,

1986).

A presença de habilidades perceptivas auditivas possibilita a

exploração do meio e desenvolvimento da linguagem oral. A aquisição de

linguagem oral é a construção de um sistema de significação que representa

um modelo próprio de realidade que ocorre em um contexto de interação

social. Inicialmente, a criança não domina estruturas linguísticas, mas faz

uso de um sistema de caráter funcional com significação, expressão e

conteúdo – fase pré-linguística. Posteriormente, ocorre a transição do

sistema funcional para o linguístico, e a criança passa a utilizar essas

estruturas e suas diversas dimensões, a saber, fonologia, sintaxe,

semântica, pragmática; porém, nesse momento, já existe o domínio da

natureza dos contextos comunicativos e suas convenções – fase linguística.

A linguagem passa a ser plurifuncional, próxima ao padrão de comunicação

do adulto (Halliday,1975; Bruner,1978).

Segundo Hage (2003), é após o domínio dessas estruturas que a

compreensão verbal se estabelece, envolvendo o reconhecimento de

palavras, locuções e frases, associado à capacidade de evocar os objetos,

atos e relações que as palavras representam.

Na ausência de estruturas linguísticas, a criança pode se comunicar

de diversas formas: gestos indicativos, gestos representativos, vocalizações

articuladas, vocalizações não articuladas, idiossincrasias, associados entre

si ou a algumas poucas palavras isoladas. Todavia, o predomínio exclusivo

desses meios de comunicação após os dois anos de idade pode ser

indicativo de desordem no desenvolvimento da linguagem (Hage, 2003).

Avaliar a linguagem de crianças que não falam ou falam pouco é um

desafio para a clínica fonoaudiológica (Palladino, 1986).

De acordo com Hage (1996; 2003), é comum a chegada na clínica

fonoaudiológica, de crianças sem oralidade, o que limita a avaliação. Frente

a isso, o fonoaudiólogo deve levar em consideração outros aspectos do

comportamento infantil.

A linguagem pode ser avaliada por testes linguísticos e/ou

psicolinguísticos, escalas de desenvolvimento e observação comportamental

(Zorzi e Hage, 2004).

Os dois primeiros são estruturados para investigar estruturas

linguísticas e implicam em algum nível de oralidade. Diferente das escalas

de desenvolvimento e testes de observação comportamental, o que pode ser

extremamente útil, possibilitando o direcionamento do diagnóstico e do

processo de intervenção (Hage, 2003; Zorzi e Hage, 2004).

No que diz respeito à observação comportamental, de acordo com

Hage (2004), trata-se de um procedimento que possibilita a avaliação de

linguagem enquanto atividade, enquanto ação sobre o outro, independente

da oralidade. Segundo a autora, esse tipo de avaliação é a que melhor

obtém dados qualitativos sobre possíveis transtornos no desenvolvimento

comunicativo porque não se detém na análise de respostas corretas ou

incorretas da criança, mas na natureza, forma e função da comunicação.

Na visão de Zorzi e Hage (2004), a observação comportamental é um

procedimento que possibilita a análise do comportamento geral da criança

em situações semiestruturadas. Além disso, pode ser empregada em

qualquer circunstância de avaliação, seja da linguagem oral, da voz ou

audição. Nesse sentido, os autores elaboraram o “Protocolo de Observação

Comportamental” (PROC) para avaliação do desenvolvimento comunicativo

e cognitivo infantil, no sentido de propor uma situação planejada na qual se

possa observar e registrar a interação de crianças com o examinador,

envolvendo brinquedos pré-selecionados.

Por meio da observação das habilidades comunicativas, é possível

avaliar o perfil pragmático da linguagem, que tem como objeto de estudo o

uso intencional da linguagem, o discurso conversacional e a maneira como

as crianças processam a informação com o objetivo de atingirem a

comunicação efetiva (Befi-Lopes et al., 2000).

A avaliação do perfil pragmático tem sido usada para investigar as

competências comunicativas de crianças surdas, e tem se mostrado muito

eficaz, porque permite que o comportamento comunicativo seja

caracterizado independentemente se é expresso na forma verbal ou não-

verbal (Lichtig et al., 2008).

3.3. Espectro da Neuropatia Auditiva (ENA)

Nomenclatura e local da alteração

Em 1995, Sininger et al. descreveram dois casos de pessoas em que

havia incoerência entre os resultados audiológicos, eletrofisiológicos e

comportamentais, sendo também identificadas alterações neurológicas de

ausência dos reflexos tendíneos profundos em ambos os casos, além de

atrofia óptica somente no primeiro caso e incoordenação mãos/olhos no

segundo.

Os autores optaram, então, por denominar esses casos de Neuropatia

Auditiva (NA), enfatizando que, para uma melhor compreensão desse tipo de

afecção, dever-se-ia distingui-la de outros tipos de perdas auditivas (Sininger

et al., 1995).

A partir desse estudo, outros autores passaram a utilizar o termo NA

para casos que apresentavam resultados audiológicos que indicavam

preservação de CCE, identificadas pela presença de EOA e MC, e

comprometimento na via auditiva neural, identificado por respostas do

PEATE ausentes ou muito alteradas.

Posteriormente, Starr et al. (1996) também utilizaram a nomenclatura

NA ao detalharem dados clínicos de dez pacientes que indicavam uma

perda auditiva proveniente de um comprometimento no nervo auditivo,

sendo que oito deles possuíam alterações neurológicas. Nove pacientes

foram submetidos a uma ressonância magnética (RM), com resultado

normal.

No que diz respeito às avaliações audiológicas, em todos os

pacientes foi identificada função coclear normal com preservação de CCE,

confirmada pelo registro de MC e EOA; as respostas do PEATE estavam

ausentes em nove e severamente alteradas em um paciente; os reflexos

estapedianos e supressão de EOA estavam ausentes em todos eles. Na

audiometria, nove pacientes apresentaram perdas de leves a moderadas. A

inteligibilidade de fala foi avaliada em oito pacientes, e em seis houve um

índice abaixo do esperado para perdas auditivas de origem coclear (Starr et

al.,1996).

Em 2001, Berlin et al. sugeriram que o termo NA fosse substituído por

Dessincronia Auditiva (DA), ou que as duas nomenclaturas fossem

acopladas, já que, além do VIII par craniano, essa alteração pode envolver

outras estruturas, como a CCI e fibras do gânglio espiral e/ou as sinapses

entre esses sítios, ressaltando que o nervo auditivo pode até mesmo nem

estar afetado.

Na concepção de Hood (2002), o termo DA permite uma melhor

compreensão dessa afecção, pois o nervo auditivo pode nem estar

comprometido. A ausência de registros no PEATE pode indicar não somente

comprometimento neural como também sensorial, porque envolve respostas

neurais da via aferente, que são responsáveis pela condução de sinais

sensoriais ao longo do tronco encefálico. Ademais, lesão no VIII par craniano

corresponde a uma dessincronia, já que diz respeito a uma alteração da

sinapse nervosa.

Dessa forma, para os autores Sininger et al. (1995), Starr et al.

(1996), Berlin et al. (2001) e Hood (2002), as hipóteses quanto ao local da

alteração dizem respeito a um comprometimento nas CCI, no VIII par

craniano, nas sinapses entre eles, no gânglio espiral e suas fibras nervosas

ou em combinações desses locais.

No ano de 2008, em uma conferência na cidade de Como, Itália,

pesquisadores se reuniram a fim de elaborar diretrizes para a identificação e

tratamento de lactentes e crianças com NA. Após a conferência, Deborah

Hayes e Yvonne Sininger publicaram as diretrizes com base nas pautas

discutidas. As orientações incluíram recomendações para: terminologia,

critérios de diagnóstico, avaliação audiológica, avaliação médica detalhada,

amplificação, implantes cocleares, desenvolvimento da comunicação,

triagem, acompanhamento de alterações transitórias e apoio aos pais

(Hayes e Sininger, 2008).

No que diz respeito à terminologia, os pesquisadores procuraram

chegar a um consenso quanto à nomenclatura que integraria o conceito de

uma alteração auditiva com uma série de apresentações secundárias e uma

variedade de etiologias. O grupo considerou várias sugestões propostas por

participantes, e concordou que a mais adequada designação seria Espectro

da Neuropatia Auditiva – ENA (Hayes e Sininger, 2008).

Os pesquisadores chegaram a esse consenso impulsionados por três

fatores principais. Em primeiro lugar, apesar de o termo NA ser inexato,

ganhou uma ampla aceitação; assim, renomear o transtorno poderia

confundir pacientes e profissionais que atualmente utilizam essa

terminologia. Em segundo lugar, essa nova terminologia engloba um

espectro que varia de efeitos leves, com queixas de dificuldade de ouvir em

condições ruidosas, a efeitos profundos, com incapacidade de ouvir em

qualquer condição, caracterizando pessoas funcionalmente surdas. Por

último, o termo "espectro" permite expandir o conceito desse transtorno para

incluir outros locais de lesão além do nervo auditivo (Hayes e Sininger,

2008).

3.3.1 Fisiopatologia do ENA

Como citado anteriormente, os locais de alteração nos casos com

ENA estão situados nas regiões neurais do sistema auditivo. Dessa forma,

para se compreender melhor esse comprometimento torna-se necessário

analisar o mecanismo patofisiológico que existe nas sinapses entre essas

estruturas.

A fisiopatologia do ENA indica uma alteração na condução dos

impulsos nervosos nas CCI e/ou do nervo auditivo, e consequente quebra da

sincronia temporal, por uma desmielinização, e/ou redução do número de

fibras, devido à perda de axônios (Rapin e Gravel, 2003).

Segundo a literatura, em situação de patologia das CCI, ocorre a

acumulação de seu neurotransmissor, o glutamato, no espaço extracelular,

causando a entrada excessiva de íons cálcio

através dos receptores,

levando a danos neuronais e eventual morte celular. Esse processo pode

acarretar uma dessincronia neural devido a mudanças nas funções

metabólicas das células ciliadas, na liberação e recaptura do

neurotransmissor, na sensibilidade do receptor, na transmissão axonal, bem

como distúrbios na mielina (Rapin e Gravel, 2003; Brandt et al., 2003; Starr

et al., 2008).

Figura 6 - Padrões de atividade aferentes.*

Fonte: Starr et al. (2008).

*Sincronia de respostas normal – setas pretas; sincronia de respostas normal – setas

cinzas

Nota: adaptada pela autora.

A entrada excessiva de íons cálcio na célula pode acarretar danos neuronais e morte

celular desordenada, porque esse íon também está envolvido no processo de Apoptose,

que é “morte celular programada” e serve como manutenção e regulação fisiológica dos

tecidos (Chauffaille, 2005).

Na Figura 3 é possível observar a boa sincronia das respostas

quando o sistema está normal, e dispersão e amplitude reduzida das

respostas quando há uma dessincronia neural (Starr et al., 2008).

De acordo com Rapin e Gravel (2003), uma neuropatia refere-se à

alteração das fibras dos nervos periféricos, podendo ser classificada em

desmielinizante, axonal e mista.

A mielina desempenha um papel essencial na condução dos impulsos

nervosos ao longo dos axônios. Neuropatias desmielinizantes ocorrem

devido a doenças que afetam as células de Schwann, podendo ser

reversíveis e resultando em neuropatias desmielinizantes/remielinizantes. No

entanto, quando há alteração metabólica da mielina, essas neuropatias são

consideradas irreversíveis, de maneira que, nesse caso, ocorre o retardo na

condução nervosa motora e/ou sensorial sem a morte do axônio. Um

exemplo de desmielinização reversível é a compressão do nervo, por

exemplo, do nervo coclear por um schwannoma. A desmielinização não

reversível pode ocorrer devido a uma doença autoimune, como a síndrome

de Guillain-Barré, que é uma inflamação nervosa aguda em que ocorre a

perda da mielina (Rapin e Gravel, 2003).

No que diz respeito à neuropatia axonal, de acordo com Starr et al.

(2001) e Rapin e Gravel (2003), há perda de fibras do nervo, fazendo com

que a velocidade de condução seja relativamente normal; porém, a

amplitude do potencial de ação é reduzida.

As neuropatias mistas envolvem a mielina e o axônio. Devido à

relação direta entre os axônios e suas bainhas de mielina, uma neuropatia

muito severa e crônica, que começou como um mielinopatia ou axonopatia,

normalmente acaba como uma neuropatia mista, porque uma

desmielinização de longa data, eventualmente, resulta em morte axonal, e

esta, por sua vez, em morte de células de Schwann (Rapin e Gravel, 2003).

Quadro 1 - Representação esquemática da anatomia da via auditiva.

Fonte: Rapin e Gravel (2003).

Nota: Adaptado pela autora.

Em síntese, no que diz respeito às CCI e CCE, as neuropatias

axonais, desmielinizantes e mistas causam alterações nas sinapses do

conjunto de fibras do sistema aferente, impossibilitando o envio adequado de

informação, sendo que os neurônios aferentes do tipo II não conseguem

mandar informação do estado de contração das CCE para o córtex, assim

como não há o envio adequado de informação das CCI para o nervo

auditivo. Com essa dessincronia, a função de reflexo do sistema eferente

olivococlear medial não é ativada, o que ocasiona uma hiperpolarização das

CCE devido à alteração no feedback eferente e, consequentemente, as CCE

perdem a capacidade de modular os seus movimentos, ocorrendo uma

célula ciliada com os

dendritos dos neurônios

do Gânglio Espiral

Tipo I (neurônios auditivos

de primeira ordem) sinapses

de dendritos mielinizados do

Gânglio Espiral com CCI:

projeção dos axônios para o

núcleo coclear

axônios aferentes

axônios eferentes do

feixe Olivo-coclear

Célula Ciliada

Anatomia

CCI (receptores) –

sinapses

com os dendritos

mielinizados do Tipo I

Sinapses

Neurônios

Gânglio

Espiral

VIII Par

Craniano

Disfunção

Lesão ou morte

da células

Localização

conjunto de

sinapses

Neuropatia

Ganglionopatia

Neuropatia

Desmielinizante

Axonal

Mista

sinapse

CCI

Gânglio

Espiral

Feixe

Olivo-colear

hiperestimulação das CCI. (Starr, 2001; Rapin e Gravel, 2003; El-Badry e

McFadden 2009).

Segundo Starr (2001), El-Badry e McFadden (2009), essa

hiperestimulação das CCI pode ser evidenciada pelas respostas

exacerbadas das EOA e MC.

3.3.2 Aspectos Etiológicos do ENA

Os fatores de risco para o ENA mais citados na literatura são a

hiperbilirrubinemia ao nascimento, consanguinidade, meningite neonatal,

baixo peso ao nascimento, ventilação mecânica e hipóxia (Rance et al.,

1999; Madden et al., 2002; Martinho, 2002; Lotfi e Mehrkian, 2007;Raveh et

al., 2007)

Na classificação geral, segundo Starr (2001), as etiologias são

subdivididas em 40% de causas hereditárias; 20% de causas metabólicas

(anóxia e hiperbilirrubinemia), imunológicas (ototoxidade e desmielinização)

e infecciosas (pós-viral) e 40% sem etiologia definida (idiopática).

Nos casos hereditários, o padrão de herança genético pode ser

autossômico dominante ou autossômico recessivo. Na primeira situação

existe a presença da alteração também em um dos pais, e então ocorrem as

neuropatias periféricas associadas à alteração da audição. Na segunda

condição os pais não são afetados; normalmente, as crianças com esse

padrão apresentam dificuldade auditiva de grau profundo (Rogers et al.,

2001).

Os fatores hereditários que predispõem ao ENA podem, ainda, ter

uma origem genética associada a neuropatias degenerativas periféricas

sensoriais e motoras, como a síndrome de Charcot-Marie-Tooth, ou, ainda,

associada a uma inflamação nervosa aguda, como é o caso da síndrome de

Guillain Barrè (Rogers et al., 2001; Spinelli et al. 2001).

Segundo Madden et al. (2002), a hiperbilirrubinemia é uma das

causas etiológicas mais comuns do ENA, ocorrendo em 50% da população

de seu estudo, e pode ser associada à melhoria espontânea dos limiares

auditivos. Todavia, os autores ressaltaram que esse fato está diretamente

relacionado à rápida intervenção médica, evitando a maior impregnação

bilirrubínica e efeitos tóxicos irreversíveis.

Foerst et al. (2006) estudaram a prevalência do ENA em um grupo de

5.190 crianças com perda auditiva profunda. Os pesquisadores

identificaram 32 casos (0,94%) com ENA usando audiometria tonal liminar,

timpanometria, EOA e PEATE. Dentre os seus achados, foram identificados

como principais fatores de risco a hiperbilirrubinemia, prematuridade, asfixia

perinatal e infecções perinatais, como a caxumba, encefalite, toxoplasmose

e meningite.

Raveh et al. (2007), após analisarem os prontuários de todas as

crianças diagnosticadas com o ENA no período de 2000 a 2005, não

encontraram nenhum fator de risco em oito de 26 casos, e nos demais foram

também identificadas a prematuridade, hiperbilirrubinemia, asfixia perinatal,

consanguinidade, hereditariedade e, ainda, o uso de drogas ototóxicas e

meningite.

De acordo com Petit (2008), geneticistas têm desenvolvido técnicas

avançadas para a pesquisa e melhor compreensão da surdez hereditária,

possibilitando a descoberta de dezenas de genes responsáveis pelas formas

de surdez recessiva, dominante, ligada ao cromossomo X e mitocondrial. As

descobertas incluem a identificação dos genes responsáveis pela causa

mais comum de surdez recessiva (DFNB1, conexina 26), reconhecimento de

genes responsáveis pelo ENA (DFNB9, otoferlina e DFNB59, pejvaquina) e

compreensão dos mecanismos moleculares subjacentes à ação desses

genes.

Sabe-se que, dentre os genes causadores do ENA, o Otoferlin –

OTOF é um dos mais frequentes; no entanto, pelo fato de ser um gene muito

grande, ainda não foram estudados todos os seus exons (Yasunaga et al.

1999; Varga et al., 2003; Romanos, 2006).

Yasunaga et al. (1999) mapearam o loco DFNB9 e identificaram o

gene OTOF como causador de perda auditiva não-sindrômica de herança

autossômica recessiva sensorioneural, geralmente de grau severo a

profundo e de manifestação pré-lingual. O estudo foi composto por 30

grandes famílias de origem libanesa com surdez sensorioneural, sendo que

todos os indivíduos foram submetidos a uma investigação clínica e a exames

audiométricos. Os autores encontraram quatro famílias consanguíneas não

aparentadas entre si com quadros clínicos correspondentes à forma de

mutação desse gene.

Yasunaga et al., em 2000, notaram que o gene OTOF é composto por

48 exons e fornece instruções para produzir a proteína denominada

Otoferlina, responsável pela liberação dos neurotransmissores nas sinapses

das CCI da cóclea. A Otoferlina possui várias regiões C2 chamadas

domínios, que se ligam ao cálcio, o qual é utilizado para interagir com outras

moléculas. A surdez é causada por uma quase completa perda de cálcio na

exocitose da CCI.

Em 2002, Migliosi et al. estudaram vinte e oito famílias da Espanha

com PANS não-sindrômica, sendo que em seis delas os pais apresentavam

3.3.2.1 Gene

Otofelin

–

OTOF

consanguinidade. Os autores detectaram a ocorrência frequente da mutação

do tipo Q829X, sendo esta responsável por 3% de todos os casos, e

sugeriram então que uma mutação nesse gene poderia ter importância

populacional significativa na etiologia do ENA.

Varga et al. (2003) realizaram um estudo genético em quatro famílias

com dois ou mais filhos que tiveram perda auditiva neurossensorial (PANS)

e função normal de CCE, comprovada pela presença de EOA e MC. Os

autores descobriram a existência de mutações no gene OTOF em três das

quatro famílias estudadas. Todos os casos foram examinados e submetidos

a testes para excluir distúrbios sindrômicos.

Após pesquisa com 343 indivíduos deficientes auditivos, com amostra

de onze indivíduos selecionados com ENA, Romanos (2006) concluiu que

mutações no gene OTOF são causas comuns de ENA. Em sua pesquisa, as

mutações nesse gene foram a causa de surdez em 2% dos casos da

amostra total. Entre casos de ENA, as mutações ocorreram em mais de

50%.

Gallo-Terán et al., em 2006, na cidade de Cantabria, no Norte da

Espanha, estudaram o caso de uma criança que passou na triagem auditiva

com o teste de EOA, em ambas as orelhas. Todavia, por se tratar de uma

criança com histórico familiar de PANS congênita autossômica recessiva,

secundária à mutação Q829X do gene OTOF, foi encaminhada para

diagnóstico audiológico e submetida à realização do PEATE, que apresentou

ausência de respostas. O estudo genético revelou a presença da mutação

Q829X no gene OTOF em homozigose no paciente e heterozigose nos pais,

os quais apresentavam limiares audiométricos normais.

Com o intuito de investigar a prevalência e espectro das mutações no

gene OTOF causadoras de surdez, Rodriguez-Ballesteros et al. (2008)

realizaram um estudo genético com 708 espanhóis, 83 colombianos e 30

argentinos com perda auditiva não-sindrômica autossômica recessiva. Para

subsidiar o estudo e atualizar seus conhecimentos a respeito da perda

auditiva não-sindrômica autossômica recessiva, os pesquisadores

realizaram uma coleta de informações na literatura e identificaram que se

trata de uma condição heterogênea, sendo que 53 locos genéticos têm sido

relatados. Até a data da pesquisa, 29 genes haviam sido referidos na

literatura, dentre eles o OTOF. No que diz respeito ao OTOF, segundo os

autores, 42 mutações patogênicas foram identificadas.

Para afirmar que a surdez era derivada da mutação no OTOF, os

pesquisadores procuraram identificar mutação em dose dupla, por meio do

sequenciamento do DNA. Com isso, 23 espanhóis, dois colombianos e dois

argentinos foram selecionados por transportar dois alelos mutantes de

OTOF. Destes, um colombiano e treze espanhóis apresentaram ENA. Esses

resultados confirmam que a mutação do gene OTOF se correlaciona a um

fenótipo de perda auditiva não-sindrômica profunda pré-lingual, e indicam

que mutações nesse gene são uma das principais causas de ENA

(Rodriguez-Ballesteros et al., 2008).

Com o objetivo de definir as características do OTOF e a frequência

de suas mutações na população paquistanesa, Choi et al. (2009)

selecionaram 557 famílias consanguíneas com perda auditiva recessiva de

grau severo a profundo e surdez pré-lingual. Analisaram, então, treze

famílias com surdez que indicava ligação com o loco DFNB9, e concluíram

que mutações no OTOF eram responsáveis por surdez em treze (2,3%) de

557 famílias paquistanesas.

Romanos et al. (2009) investigaram a contribuição de mutações no

gene OTOF para ENA e surdez não sindrômica recessiva no Brasil.

Realizaram um teste para a mutação Q829X em uma amostra de 342

indivíduos não aparentados entre si, com deficiência auditiva não-

sindrômica; no entanto, essa mutação não foi identificada. Em contrapartida,

identificaram 59 casos sugestivos de herança autossômica recessiva,

detectando dez diferentes mutações patogênicas no OTOF, entre as quais

seis ainda não haviam sido citadas na literatura até a data do estudo.

Desses 59 casos, foram identificados onze indivíduos com características

clínicas de ENA, sendo que sete tiveram pelo menos uma mutação

patogênica no gene OTOF. Com esses dados, os autores concluíram que

mutações no gene OTOF são causas frequentes de ENA no Brasil.

Santarelli et al. (2009) avaliaram a fisiologia coclear por meio da

Eletrococleografia transtimpânica (ECoG) de quatro crianças com mutações

no gene OTOF e grau profundo de perda auditiva, buscando identificar quais

as funções fisiológicas envolvidas na desordem sináptica das CCI. Os

autores salientam que esse foi o primeiro estudo que relatou as

características de potenciais cocleares em seres humanos com mutações no

gene OTOF. Citam que modelos experimentais contribuíram para a

elucidação dos mecanismos subjacentes às alterações funcionais da

audição periférica; porém, não são capazes de reproduzir exatamente o

fenótipo humano. Na pesquisa foi identificado Potencial de somação (PS)

em cinco de oito orelhas com latência normal, com Potencial de ação (PA)

do nervo auditivo ausente ou com baixa amplitude. Com os resultados, os

pesquisadores concluíram que a atividade mecano-elétrica de transdução e

amplificação coclear é normal em pacientes com mutações no OTOF e que

a amplitude baixa e alargada dos potenciais é consistente com a diminuição

da liberação do neurotransmissor e ativação alterada dos dendritos

periféricos das fibras do nervo auditivo.

3.3.3 Características Clínicas do ENA

O mecanismo fisiopatológico do ENA pode ser suposto pelas

avaliações eletrofisiológicas e eletroacústicas, que revelam um padrão de

resultados no diagnóstico audiológico (Sininger et al., 1995; Starr et al.,

1996; Spinelli et al., 2001; Singer e Oba, 2001; Raveh et al., 2007; Akdogan

et al., 2008; Starr et al. 2008).

Estudos mostram, ainda, que a presença de EOA pode não ser uma

característica clínica inalterada ou que seja evidente necessariamente em

todos os casos. Abdala et al. (2000) e Starr et al. (2000) concordam que, em

alguns casos de ENA, pode haver diminuição do nível de resposta das EOA,

fato este observado em aproximadamente 20% das crianças com

diagnóstico de ENA de seus estudos, sugerindo que a função coclear a nível

de CCE pode estar comprometida nos casos de neuropatias auditivas

progressivas.

Rogers et al. (2001) também concordam que as EOA tendem a

desaparecer com o avanço da idade, e salientam que, nos adultos, fica difícil

distinguir esse comprometimento de outras desordens auditivas não-

sindrômicas recessivas, mais comuns do que o ENA.

Alguns pesquisadores também têm utilizado as EOA como avaliação

diagnóstica diferencial na identificação de casos com ENA, registrando-as na

presença de um ruído competitivo ipsilateral, contralateral ou bilateral,

procedimento este chamado de supressão das EOA

. Nesses estudos os

autores têm identificado uma ausência ou mínima supressão das EOA

(Sininger et al., 1995; Starr et al., 1996; Hood e Berlin, 2001; Hood et al.,

2003; Nicastro e Lewis, 2004; Melo, 2007).

Com o intuito de avaliar o sistema olivococlear, Hood et al. (2003)

compararam os resultados da supressão das EOAT de nove indivíduos com

ENA e nove com audição normal, identificando uma diferença significativa

entre os sujeitos dos dois grupos. A supressão observada no grupo com

Supressão das EOA é o registro da redução do nível de resposta das EOAT na presença

de um ruído apresentado ipsilateralmente, contralateralmente ou bilateralmente e diz

respeito à função de feedback ou reflexo do feixe olivococlear medial, que inibe a

movimentação das CCE (Collet et al. 1990).

ENA foi, em média, de 0,22 dB NPS para todas as formas de apresentação

do estímulo (ipsilateralmente, bilateralmente e contralateralmente), e no

grupo de normo-ouvintes foi de 4,47 dB NPS (bilateral), 2,41 dB NPS

(ipsilateral) e 1,52 dB NPS (contralateral). Esses dados confirmam que esse

teste pode ser eleito como uma avaliação diagnóstica diferencial para a

identificação de casos com ENA.

Santarelli et al. (2006) analisaram o registro de MC por meio de

eletrococleografia transtimpânica em 502 indivíduos com audição normal, ou

vários graus de deficiência auditiva, e em 20 pacientes com ENA. Os autores

observaram que a presença de MC é detectada em todos os pacientes com

ENA com amplitude significativamente maior. Porém, concluíram que,

quando observado o registro, esse achado não indica necessariamente a

presença de ENA. Isto poderia ser resultado de uma combinação variável de

lesões nos sistemas aferente e eferente.

Buchman et al. (2006), em uma universidade da Carolina do Norte,

realizaram uma análise retrospectiva dos prontuários e descreveram um

grupo de crianças com resultados nas avaliações audiológicos que

caracterizavam o ENA, mas que foram posteriormente identificadas como

tendo deficiência do NC. Foram identificadas 65 crianças com respostas

eletrofisiológicas características de ENA; dessas, 51 foram submetidas a

uma RM e nove foram identificadas como tendo a deficiência do NC. Após

analisar os resultados da pesquisa, os autores concluíram que crianças com

deficiência do NC podem apresentar evidências eletrofisiológicas com

características semelhantes as do ENA. Ressaltaram, então, a importância

de utilizar, na rotina clínica, os exames por imagem para avaliar todas as

crianças diagnosticadas com ENA, evitando assim um diagnóstico

equivocado.

Ahmmed et al. (2008) relataram um caso clínico em que a primeira

avaliação diagnóstica não poderia ajudar na diferenciação entre ENA e

PANS

Trata-se de uma criança que nasceu de 38 semanas de gestação,

sendo a gravidez normal e sem complicações ou qualquer problema pós-

natal. As EOA estavam ausentes, mas ambas as orelhas apresentaram MC;

o PEATE estava presente acima de 80 dBnHL e foram identificadas curvas

timpanométricas tipo A. Após minuciosa investigação clínica e do histórico

familiar, os pesquisadores identificaram uma causa hereditária ligada à

síndrome de Waardenburg presente no pai; porém, o mesmo não

apresentava aspectos físicos típicos da síndrome, mas apresentava uma

PANS. Com isso, concluíram que se tratava de um caso de PANS,

ressaltando que, quando o PEATE está presente em intensidade de estímulo

muito forte juntamente com MC, como no presente caso, o diagnóstico é

difícil e outras possibilidades devem ser consideradas. Segundo eles, seria

muito útil descobrir se existem parâmetros no MC que possam distinguir

entre PANS e casos mais típicos de ENA.

Duman et al., em 2008, com o objetivo de determinar a incidência de

ENA entre alunos surdos com perda auditiva severa, avaliaram 75 alunos de

uma escola na província de Afyon, na Turquia. Inicialmente, todas as

crianças passaram por uma avaliação otorrinolaringológica e, em seguida,

fizeram os testes de EOA e PEATE. Foram diagnosticados três casos com

ENA; porém, em duas não foram identificados fatores de risco. Nestes casos

específicos, também foi realizada a pesquisa de reflexos acústicos e RM.

Os resultados dos exames das crianças que tiveram o diagnostico de

ENA mostraram respostas presentes nas EOA, ausentes no PEATE e na

pesquisa dos reflexos acústicos e resultado normal na RM. Os

pesquisadores identificaram uma baixa incidência de casos de ENA, o que

pode ser devido ao fato de que a população do estudo era somente de

crianças com perda auditiva severa. Por fim, sugeriram que esse tipo de

estudo seja realizado com uma população com todos os graus de perda

auditiva (Duman et al. 2008).

El-Badry e McFadden (2009) avaliaram as respostas do PEATE, das

EOA por Produto de Distorção (EOPD) e dos PS e PA em chinchilas

tratadas com carboplatina, de forma a determinar se lesões das CCI e das

fibras do nervo auditivo poderiam produzir alterações fisiológicas

compatíveis com as características clínicas encontradas em seres humanos

com ENA.

Os testes foram aplicados antes e depois das CCI e das fibras do

nervo auditivo serem lesionadas, e os pesquisadores identificaram que a

alteração dessas estruturas estava associada, assim como em casos de

ENA, ao aumento da amplitude das EOAPD e do MC. Isso ocorre devido o

rompimento da atividade do feixe olivococlear medial, o que ocasiona uma

hiperpolarização das CCE. Foi identificada, ainda, redução do PS, que

também pode servir de indicador de alteração das CCI. Porém, na

concepção dos pesquisadores, a patologia experimental ocasionada na

chinchila não foi suficientemente crônica como a dessincronia neural que

ocorre nos casos com o ENA, e essa ausência substancial de fibras do

nervo auditivo não foi capaz de produzir uma grande alteração ou ausência

de respostas do PEATE ou do PA (El-Badry e McFadden, 2009).

Como já foi mencionado, a percepção de fala é considerada a

habilidade mais significativa de toda a percepção auditiva, pois está

diretamente relacionada ao desenvolvimento da linguagem oral (Medeiros e

Bevilacqua, 2002).

Nos casos com ENA, a dessincronia neural compromete o

processamento temporal e interfere na habilidade de percepção de fala, o

que gera uma grande dificuldade do indivíduo em manter uma boa estratégia

comunicativa, principalmente na presença de ruído competitivo (Zeng et. al.,

3.3.3.1 Percepção de Fala

1999; Kraus, 2001; Sheykholeslami et al., 2001; Kumar e Jayaram, 2005;

Rance et al., 2007).

De acordo com Zeng et al. (1999), indivíduos com ENA

frequentemente se queixam de que podem ouvir, mas não podem entender

a fala. Com o objetivo de estudar os aspectos do processamento temporal

nesses casos, os autores utilizaram testes psicofísicos em oito sujeitos com

ENA, sendo um com perda unilateral e os outros casos controle - seis

sujeitos com audição normal, um com perda auditiva em baixa frequência e

a orelha saudável do paciente com ENA unilateral. Realizaram então dois

experimentos - no primeiro coletaram medidas de integração temporal, de

detecção de gap e de função de transferência de modulação temporal; no

segundo simularam o prejuízo no processamento temporal, que houve nos

indivíduos com o ENA, nos ouvintes com audição normal.

Os resultados encontrados foram: no teste de integração temporal,

sete casos com ENA e todos os casos controle tiveram resultados normais.

No teste de detecção de gap e de função de transferência de modulação,

somente os casos com ENA tiveram resultados alterados, apresentando

habilidades reduzidas. Na simulação realizada com o grupo controle, os

autores não conseguiram uma previsão quantitativa dos dados psicofísicos e

chegaram à conclusão de que, para isto, necessitariam de uma

compreensão muito melhor dos exatos mecanismos fisiológicos do ENA.

Contudo, concluíram que o pobre reconhecimento de fala nos casos com

ENA ocorre devido a um severo prejuízo nas habilidades de processamento

temporal, demonstrando a importância da sincronia neural para a percepção

da fala (Zeng et al., 1999).

Kaga et al. (2002) avaliaram a percepção da fala em uma criança com

características clínicas sugestivas de ENA. A queixa principal era atraso no

desenvolvimento de fala e dificuldade de aprendizagem, sendo que a

capacidade de discriminação da fala era muito pobre. A criança tinha a

capacidade de identificar sons somente com apoio visual. Na avaliação

clínica apresentou ausência de registros no PEATE com presença de EOA e

Eletrococleografia normal; além de capacidade de detectar diferenças de

intensidade, mas não diferenças de espaços de tempo. Essas características

clínicas são muito semelhantes nos casos de agnosia auditiva verbal. Após

identificar as semelhanças entre esses dois comprometimentos auditivos, os

autores salientaram a necessidade de um diagnóstico diferencial e avaliação

específica de cada sujeito.

Parra et al. (2003) descreveram o caso clínico de um paciente com 24

anos de idade com queixa de dificuldade de compreensão de fala na

presença de ruído. Na anamnese o paciente informou que essa dificuldade

aconteceu de forma progressiva após um traumatismo crânio-encefálico. Na

audiometria tonal foi observada PANS de grau leve a moderadamente

severo na orelha esquerda, e de grau leve a severo na orelha direita.

Apresentou respostas incompatíveis entre a audiometria tonal e a vocal, com

baixo resultado no teste de Limiar de Reconhecimento de Fala (LRF) e baixo

Índice de Reconhecimento de Fala (IRF) em ambas as orelhas. Foram

também detectadas curvas timpanométricas tipo A com reflexos

estapedianos contra e ipsilaterais ausentes bilateralmente, presença de EOA

e ausência de ondas I, III e V a 100dB para cliques na orelha direita e

presença das ondas I e III a 100dB para cliques na orelha esquerda, com

latências absolutas e interpicos aumentados e resultado normal na

Tomografia de osso temporal (TM) e na avaliação neurológica. Após

avaliações, foi constatado o diagnóstico de ENA com dados que sugerem

função coclear normal e neural alterada.

Michalewsk et al. (2005) estudaram o processamento auditivo

temporal em dois grupos: um composto de doze indivíduos com audição

normal e outro com quatorze indivíduos com ENA, utilizando métodos

eletrofisiológicos e psicoacústicos. Os autores observaram uma estreita

associação entre os limiares de detecção de gap e os potenciais evocados

auditivos corticais em ambos os grupos, concluindo que os sujeitos com

audição normal apresentaram tempo de detecção de gap menor do que

aqueles com ENA. Ressaltaram então que os potenciais evocados auditivos

corticais podem fornecer medidas objetivas do processamento temporal,

sendo importantes para avaliar populações especiais, como as crianças que

podem não ser capazes de fornecer respostas subjetivas.

Rance et al. (2007) estudaram a linguagem verbal e a capacidade de

produção de fala de doze crianças com ENA e compararam com as

habilidades de crianças com PANS. Todas as crianças eram usuárias de

AASI e foram submetidas aos testes: Peabody Picture Vocabulary Test, que

avalia o vocabulário de crianças pequenas; Diagnostic Evaluation of

Articulation and Phonology, utilizado para identificar a capacidade de

produção da fala e presença de atrasos na articulação ou fonologia, e

Speech Intelligibility Rating Scale, escala de avaliação de inteligibilidade de

fala. Os resultados demonstraram que as crianças com ENA desenvolveram

a linguagem verbal mais lentamente e, em geral, não demonstraram boa

habilidade de produção fonêmica. A capacidade de produção da fala foi

equivalente nos dois grupos, sendo que as crianças com ENA conseguem

desenvolver a linguagem falada com o auxílio de AASI.

Com esses resultados, os autores concluíram que, mesmo que o ENA

represente um risco para o desenvolvimento das crianças, pelo menos,

algumas se beneficiam com o AASI e conseguem desenvolver razoáveis

habilidades de fala e linguagem (Rance et al., 2007).

Narne e Vanaja (2008a) investigaram a relação entre as habilidades

de percepção da fala e parâmetros dos potenciais corticais (de P1, N1 e P2

e amplitude de N1/P2) em indivíduos com ENA. O estudo foi realizado com

dez indivíduos com ENA e dez com audição normal. A percepção de fala foi

avaliada com a utilização de dissílabos e potenciais corticais com estímulos

clique. Os resultados revelaram que a percepção de fala nos indivíduos com

ENA foi significativamente mais pobre do que naqueles com audição normal.

Indivíduos com esse comprometimento auditivo foram classificados em dois

grupos, com bom desempenho e fraco desempenho, com base na

pontuação alcançada na identificação de fala. Foi observado que a

amplitude média de N1/P2 nos casos com resultados pobres foi

significativamente menor do que nos casos com bom desempenho e

naqueles com audição normal. Não houve efeito significativo de grupo sobre

a latência dos picos.

Com base nesses resultados, os autores concluíram que a

capacidade de percepção da fala não pode ser fielmente estimada a partir

de limiares para tom puro em indivíduos com ENA. Pesquisa dos potenciais

corticais pode, no entanto, oferecer um meio de prever a capacidade de

compreensão da fala nesses casos (Narne e Vanaja, 2008a).

3.2.4 Processos de Reabilitação

Como o próprio diagnóstico e o local da lesão ainda são muito difíceis

de serem determinados em casos de ENA, os recursos para (re) habilitação

também são bastante explorados e discutidos atualmente. Existem ainda

dúvidas e questionamentos sobre os métodos e abordagens a serem

utilizados na terapia fonoaudiológica e sobre o momento no qual se deve

optar pelo IC.

A adaptação com AASI em crianças com ENA deve ser baseada em

um método prescritivo

especificamente desenvolvido para essa população,

como o DSL i/o

. Os limiares comportamentais devem ser usados para

Método prescritivo é baseado em uma fórmula definida como uma relação matemática

entre variáveis acústicas (ganho, saída e compressão), eletroacústicas e psicoacústicas

(percepção e reconhecimento de fala) (Seewald et al.,1997; Seewald et al., 2005).

O DSL [i/o] é um dos métodos prescritivos que considera as características acústicas e

audiométricas do paciente para fornecer a amplificação, assim como necessidades distintas

das crianças, como, por exemplo, desenvolver a linguagem (Seewald et al.,1997; Seewald

et al., 2005).

estabelecer metas de amplificação. Se um método prescritivo não pode ser

seguido, com base na falta de confiança dos limiares comportamentais, uma

abordagem conservadora deve ser adaptada, começando com auxílio de um

baixo ganho e aumentando gradualmente, sempre respeitando as respostas

por parte da criança (Sutton et al., 2008).

Sininger et al. (1995) e Starr et al. (1996) destacaram em suas

pesquisas a utilização de um sistema de frequência modulada (FM) como

parte da adaptação de aparelhos auditivos, porém, esses autores não

obtiveram bons resultados, diferentemente do estudo de Sutton et al. (2008),

em que a utilização desse sistema foi positiva, particularmente quando a

criança estava envolvida em uma situação educacional na qual pobres

condições acústicas restringiam o acesso à linguagem falada.

Existem ainda, abordagens que utilizam de início uma comunicação

visual, como a comunicação total e o Cued Speech

, opções consideradas

eficazes para crianças com ENA (Cone-Wesson et al., 2001).

Pesquisadores relataram uma primeira intervenção por meio de AASI;

no entanto, em seus estudos, observaram pouco ou nenhum benefício com

esse dispositivo, indicando que ele é capaz apenas de ajudar quanto à

sensibilidade e que pouco contribui para a melhora na percepção de fala.

Por essas razões, o processo de indicação e adaptação de AASI passou a

ser questionado como método de intervenção para os casos com ENA (Starr

et al., 1996; Zeng et al., 1999; Mesquita Neto et al., 2001; Raveh et al.,

2007).

Para Zeng et al. (1999), o prejuízo no processamento temporal nos

casos com ENA, resultado da atividade neural dessincronizada ao nível do

Cued Speech foi desenvolvido por Cornett (1967) com o objetivo de melhorar o

desenvolvimento da língua inglesa por crianças que são surdas. De acordo com Attina et al.

(2004), trata-se de um sistema de comunicação baseado nos fonemas e nas propriedades

da língua inglesa falada tradicionalmente. Utiliza associação de movimentos labiais com

pistas formadas pelas mãos, colocadas em localizações específicas.

nervo auditivo, justifica a falha dos AASI convencionais para a reabilitação

nos pacientes com esse comprometimento auditivo.

Os resultados psicoacústicos sugerem que há necessidade de serem

introduzidos novos recursos no AASI, para que estes possam ajudar as

pessoas com perda auditiva neural (Zeng et al.,1999).

Dessa forma, pesquisadores passaram a investigar estratégias de

processamento do sinal que pudessem melhorar a percepção da fala em

indivíduos com ENA. E comprovam que nos casos com ENA há uma perda

da distinção entre consoantes e vogais, causando um mascaramento da

vogal seguinte. Dessa forma, uma técnica de realce do envelope de fala

melhoraria a compreensão do discurso, porque aumentaria a energia das

consoantes que são importantes pistas dessa percepção. Um novo recurso

seria realizar a expansão modulada por oposição à compressão em um

típico aparelho auditivo, para compensar a incompetência das habilidades

temporais. O reforço do envelope de fala com a estratégia de expansão, é

uma forma de aumentar a porção consonantal do sinal acústico, enquanto

que comprime a porção da vogal, e essa técnica possibilita bons resultados

e uma boa melhora na compreensão da fala, tanto no silêncio quanto na

presença de ruído em indivíduos com ENA (Zeng e Liu, 2006; Narne e

Vanaja, 2008b; Narne e Vanaja, 2009a; Narne e Vanaja, 2009b).

A intervenção clínica nos casos de ENA é um procedimento difícil e

ainda não padronizado. Devido à falta de sucesso com aparelhos auditivos

convencionais, o IC tornou-se a escolha de tratamento de muitos

profissionais que acreditam na capacidade de a estimulação elétrica superar

a sincronia temporal reduzida. Segundos as pesquisas, se a alteração se

concentrar nas CCI ou nas fibras do VIII par craniano, o benefício com o IC é

bem maior (Zeng et al., 1999; Rance et al., 1999; Trautwein et al., 2000;

Sininger, 2001; Starr et al., 2008).

Porém, Sininger (2001) indaga como um IC poderia proporcionar

benefício nesses casos, se o nervo auditivo está comprometido. Mesmo

assim, é comum esses pacientes apresentarem benefício significativo com

esse dispositivo, isso porque um conjunto completo de células do gânglio

espiral e fibras do nervo auditivo periférico não é imprescindível para que se

alcance o sucesso com um IC.

A autora ainda faz algumas ressalvas, como: “deve um paciente com

perda auditiva moderada e discriminação de fala muito pobre, e

presumivelmente presença de células ciliadas, receber um IC?”. Refere que,

até a data de sua pesquisa, não existiam dados publicados sobre pacientes

com perda moderada devido ao ENA que tenham sido reabilitados com IC.

No entanto, compara os resultados promissores em pacientes adultos,

sugerindo que esse fato deva ser levado em consideração para crianças

devido ao mau prognóstico com AASI (Sininger, 2001).

O IC já foi contra-indicado para casos com ENA; contudo,

pesquisadores têm reconhecido que esses casos são implantáveis, e os

resultados são variáveis, podendo ser equivalentes a pacientes sem esse

diagnóstico (Sheykholeslami et al., 2001; Diamante e Pallares, 2003).

Com o objetivo de avaliar as habilidades de percepção de fala em

crianças com ENA usuárias de AASI e IC, Rance e Barker (2008) realizaram

um estudo prospectivo com três grupos: crianças com ENA usuárias de

AASI bilateralmente; crianças com ENA usuárias de IC unilateralmente ou

bilateralmente; grupo controle com crianças implantadas com PANS. Ambos

os grupos com ENA apresentaram resultados na avaliação de percepção da

fala mais pobres que o grupo com PANS. Os resultados desse estudo

indicaram que o IC pode ajudar na habilidade de percepção de fala em

conjunto aberto nos casos de ENA. Das dez crianças com ENA implantadas,

nove apresentaram resultados de 55% ou mais, que, em cada caso,

representou uma grande melhora na capacidade perceptiva. Somente uma

criança com ENA não apresentou boa resposta com IC. Os autores

salientaram que este caso fornece uma ressalva útil de que o ENA é uma

desordem da via auditiva e, como tal, pode potencialmente comprometer o

envio de sinais fornecidos eletricamente.

Roullion et al. (2006), com o intuito de analisar os resultados do IC em

caso de ENA com mutações no gene OTOF, relataram dois casos de

crianças com perda auditiva pré-lingual de grau profundo. Foram realizadas

avaliações audiológicas e avaliações de percepção da fala antes e depois da

cirurgia de IC. As avaliações de percepção da fala foram compostas por

palavras apresentadas em conjunto fechado e conjunto aberto e escala de

integração auditiva significativa – MAIS. Após a implantação, os autores

notaram que, nas duas crianças, os limiares audiométricos melhoraram

consideravelmente, assim como a capacidade de identificação de palavras,

tanto em conjunto aberto quanto em conjunto fechado, e a habilidade de

compreensão de frases. Esses resultados indicaram uma boa qualidade de

respostas nos testes após a implantação, indicando uma condução nervosa

satisfatória. Para os autores, isso confirma a origem endococlear e sugere

que mutações no OTOF levam à alteração funcional das CCI.

Com o intuito de estudar a efetividade do IC, Martinho (2007)

comparou o desempenho auditivo e das características do registro do

Potencial de Ação Composto do Nervo Auditivo Evocado Eletricamente

(ECAP) entre crianças implantadas, sendo 18 com ENA e 17 com PANS. A

autora analisou a percepção auditiva, por meio de audiometria lúdica, e

percepção de fala através de dois testes: GASP, na sua versão adaptada

para a língua portuguesa proposta por Bevilacqua e Tech (1996), e lista de

20 dissílabos. Para avaliar a resposta neural, foi utilizada a Telemetria

Reversa, ECAP, e Pesquisa da função de recuperação do nervo auditivo. As

tarefas das habilidades auditivas foram classificadas e qualificadas em

categorias: categoria detecção, atribuída às crianças capazes de realizar

somente a prova 1 do GASP; categoria conjunto fechado (close-set), para

crianças que conseguiram realizar a prova 5 do GASP, e categoria conjunto

aberto (open-set), para crianças capazes de realizar a prova 6 do GASP e a

lista de palavras.

A autora identificou que a detecção de fala e reconhecimento de fala

em conjunto aberto foi maior no grupo com ENA; já o reconhecimento de fala

em conjunto fechado foi mais evidente nos casos do grupo controle, ainda

que a diferença não tenha sido estatisticamente significante. Identificou

ainda que, nos dois grupos, os sujeitos que foram capazes de reconhecer os

sons da fala em conjunto aberto tinham maior tempo de uso do IC do que

aqueles com reconhecimento de fala em conjunto fechado. Não foram

identificadas diferenças estatisticamente significantes entre a presença da

resposta neural entre os grupos Foi possível concluir que a efetividade da

utilização do IC ocorreu em 94% das crianças com ENA, não havendo

diferenças significativas no desenvolvimento das habilidades auditivas entre

os dois grupos (Martinho, 2007).

Walton et al. (2008), em um estudo retrospectivo, compararam os

resultados do IC em quinze crianças com ENA e deficiência de NC (grupo A)

e em 39 crianças com ENA e NC normal (grupo B). Na pesquisa, foi utilizado

o teste de percepção da fala Melbourne Speech Perception Score – MSPS e

ECAP após um ano de experiência com IC. Os pesquisadores observaram

que as crianças do grupo A tiveram um desempenho significativamente pior

em ambos os parâmetros, comparadas ao grupo B. As crianças com registro

do ECAP alterado possuíam resultados significativamente piores também no

MSPS. Concluíram então que crianças com ENA associado à deficiência de

NC têm pior percepção de fala após um ano de experiência com IC do que

crianças com ENA e NC normal.

Starr et al. (2008) referem que os indivíduos com distúrbios nas

sinapses das CCI parecem particularmente suscetíveis de benefício com IC.

Os autores deram como exemplo os casos de ENA acompanhado de

mutações do gene OTOF que respondem bem ao IC, e que, provavelmente,

nesta desordem há um número suficiente de fibras do nervo auditivo e de

células ganglionares capazes de responder à estimulação elétrica.

Na segunda versão do protocolo de recomendação de avaliação e

tratamento de casos com ENA atualizado em maio de 2008, pesquisadores

ressaltaram a importância de uma intervenção envolvendo uma equipe

multidisciplinar, que pode ser composta por profissionais da fonoaudiologia,

pediatria, otorrinolaringologia e genética, além do envolvimento das famílias

(Sutton et al., 2008).

Para Sutton et al. (2008), após o diagnóstico de ENA, deve-se tentar

uma primeira experiência com AASI. No entanto, essa intervenção é

recomendada somente para crianças cujos limiares comportamentais são

elevados, devido a dúvidas quanto ao benefício para aquelas que estão com

limiares comportamentais próximos do normal.

Já para Hayes e Sininger (2008), o IC deve ser considerado para

crianças com ENA que não fazem progresso no desenvolvimento da

linguagem após o uso do AASI, independentemente dos limiares para tom

puro.

Com o objetivo de avaliar o benefício do IC, Melo et al. (2008)

compararam a produção de fala de crianças com PANS e de crianças com

ENA submetidas à implantação. A avaliação da produção de fala foi

realizada por meio da coleta de uma amostra da fala das crianças durante as

tarefas de nomeação de figuras e discurso espontâneo. Foram utilizados,

também, protocolos de avaliação da percepção da fala de acordo com as

habilidades auditivas e linguísticas de cada criança, sendo usado teste de

percepção da fala para crianças a partir de cinco anos de idade, proposto

por Bevilacqua e Tech (1996), e/ou lista de palavras dissílabas. Os autores

observaram que não houve diferença estatisticamente significante na

produção de fala entre esses grupos. Na avaliação de percepção da fala, os

resultados mais baixos foram independentes do tipo de alteração auditiva,

sendo que as crianças que tiveram maior tempo de privação sensorial e

menor tempo de uso do dispositivo eletrônico foram as que apresentaram

resultados mais baixos nas avaliações de reconhecimento de palavras e

compreensão de sentenças. O IC demonstrou ser benéfico na reabilitação

de ambas as alterações auditivas; porém, o tempo de privação sensorial e

tempo de uso do dispositivo influenciam no desenvolvimento das

habilidades de percepção e consequente produção da fala.

4. MÉTODO

O projeto de pesquisa foi aprovado pelo Comitê de Ética da Pontifícia

Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP), seguindo os preceitos da lei

da bioética, com nº de protocolo 131/2008 (ANEXO VI).

Trata-se de uma pesquisa descritiva, de caráter qualitativo, realizada

por meio do estudo de três casos clínicos.

4.1 Local da pesquisa

A pesquisa foi realizada no Centro Audição na Criança

(CeAC)/DERDIC/PUC-SP, Laboratório de Pesquisa da Linha Audição na

Criança, do Programa de Estudos Pós-Graduados em Fonoaudiologia,

caracterizado como um serviço de referência credenciado de Atenção à

Saúde Auditiva de média e alta complexidade para o Sistema Único de

Saúde (SUS).

4.2 Casuística

Inicialmente, foi realizado um levantamento de prontuários para a

identificação de casos clínicos com diagnóstico de Espectro da Neuropatia

Auditiva (ENA). Foram identificados quinze casos sem a presença de outras

neuropatias associadas.

Os fatores etiológicos encontrados foram: causas genéticas (cinco

casos), hiperbilirrubinemia (cinco casos) e idiopáticos (cinco casos). Dos

casos com fator genético, um apresentou mutação no gene Otoferlin - OTOF

em dose dupla, e os outros quatro apresentaram, em comum, a mutação em

apenas um alelo desse gene, e, como não apresentaram nenhum fator

etiológico adicional, essa foi considerada a principal causa do ENA nessas

crianças.

Os critérios de inclusão no estudo foram:

• Diagnóstico de ENA sem presença de outras neuropatias

associadas;

• Laudo genético comprovando, no mínimo, uma mutação no

gene OTOF.

Optou-se pelo estudo destas crianças devido às complicações que a

hiperbilirrubinemia pode causar no sistema neurológico, e pelo

desconhecimento da etiologia nas causas idiopáticas.

Das cinco crianças identificadas com a mutação no gene OTOF, três

foram selecionadas e convidadas a participar da pesquisa, sendo a faixa

etária de 07 a 09 anos, duas do sexo feminino e uma do sexo masculino,

com padrão de herança da perda auditiva autossômico recessivo, segundo

laudo da avaliação genética.

As outras duas crianças identificadas com a mutação no gene OTOF

não participaram do estudo porque uma encontrava-se em faixa etária

inferior aos demais casos e, consequentemente, em fase distinta de

processo de aquisição de linguagem, e no caso da outra não foi obtida

autorização dos pais para a participação na pesquisa.

Aos pais que aceitaram a participação de sua criança, foi entregue um

Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (ANEXO I), contendo

informações sobre o objetivo e os procedimentos a serem realizados no

estudo. Após leitura e concordância, o mesmo foi assinado.

Em todos os casos foram realizadas novas avaliações audiológicas

por meio de registro das EOA, timpanometria com pesquisa de reflexos

acústicos e audiometria, para se identificar possíveis mudanças no quadro

audiológico. Não foi realizado um novo PEATE, porque, para isto, seria

necessária a sedação dessas crianças, assim, optamos por não submetê-las

a tal procedimento.

4.3 Caracterização dos casos clínicos

A seguir, é apresentada uma breve caracterização dos sujeitos que

participaram da pesquisa.

Quadro 2 - Caracterização dos sujeitos participantes da pesquisa.

*aproximadamente.

4.4 Procedimentos de coleta de dados

Entrevista aberta

Foi realizada uma entrevista com os pais, com intuito de coletar

informações quanto aos períodos pré, peri e pós-natal; histórico familiar;

desenvolvimento comunicativo; e atual atividade comunicativa rotineira

estabelecida entre a criança e as pessoas do seu convívio.

Coleta de dados clínicos em prontuário

Casos

Clínicos

Grau

Estimado de

Perda

auditiva

Dispositivo

Eletrônico

Tempo de

Amplificação

Sonora*

Tempo

Terapia *

Mutação

Patogênica

Caso 1

9 anos

Profundo

AASI

bilateralmente

8 anos 6 anos

c.5431A>T

(K1811X) no

exon 44

Caso 2

8 anos

Flutuante

Leve/modera

AASI

Bilateralmente

5 anos 6 anos

c.5431A>T

(K1811X) no

exon 44

Caso 3

9 anos

Profundo

AASI

Bilateralmente

7 anos 6 anos

c.1552-

1567del16,

no exon15.

Dos prontuários foram coletadas informações fornecidas desde a

chegada da criança à instituição; a queixa auditiva declarada pelos pais;

indicadores de perda auditiva na infância; passado otológico;

encaminhamentos clínicos; informações do diagnostico e acompanhamento

audiológico; data de indicação e adaptação com AASI e tempo de uso dos

dispositivos; dados da intervenção terapêutica e escolaridade.

Avaliação audiológica

• Audiometria Lúdica Condicionada (ALC): realizada em campo livre e

com fones de inserção, sempre que a criança permitiu sua colocação,

sendo testadas as frequências de 250, 500, 1000, 2000, 3000, 4000,

6000 e 8000 Hz, pesquisando-se o nível mínimo de resposta

encontrado. Foi pesquisada a via aérea e a via óssea, sempre que a

criança permitiu a colocação de fones de inserção e transdutor ósseo.

• Timpanometria: com a utilização de sonda de baixa frequência (226

Hz) e classificação das curvas timpanométricas em tipo A, B e C,

segundo Jerger (1970).

• Pesquisa de Reflexo Acústico: de forma contralateral até 110 dB NA,

nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz, e de forma ipsilateral

até 110 dB NPS, nas frequências de 1000 e 2000 Hz.

• Emissão Otoacústica Evocada por Estímulo Transiente (EOAT): as

sondas foram calibradas antes do início da avaliação. Foi utilizado o

modo Quickscreen (12 ms). O estímulo utilizado foi o click não-linear.

A intensidade do estímulo variou de 78 a 85 dBpeNPS. Os critérios de

análise para considerar presença de EOA foram valores na relação

sinal-ruído a 3 dB NPS nas bandas de frequência de 1.0kHz e 1.4 kHz

e maiores ou iguais a 6 dB NPS nas bandas de frequência de 2.0

kHz, 2.8 kHz e 4.0 kHz , com reprodutibilidade total ou igual a 50%;

preferencialmente, a estabilidade do estímulo foi maior ou igual a

75%.

• Emissão Otoacústica Evocada – Produto de Distorção (EOAPD): teste

DP Gram, com intervalo de três pontos por oitava e razão entre as

frequências primárias igual a 1,22 na equação 2f1-f2, com valores de

L1 e L2 em 65 dB NPS e 55 dB NPS, respectivamente, nas

frequências registradas pelo software. Os critérios utilizados para

registro de presenças das EOAPD foram valores de amplitude da

relação sinal-ruído maiores ou iguais a 6 dB NPS, em todas as

bandas de frequências.

Avaliação de Percepção de Fala

 Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala em Crianças

Deficientes Auditivas Profundas (Bevilacqua e Tech ,1996)

As provas foram aplicadas à viva voz, mantendo-se aproximadamente

a distância de um metro entre a avaliadora e o paciente, sem a utilização de

leitura orofacial por parte da criança. As provas foram realizadas com e sem

AASI. Não foi aplicada a segunda prova (discriminação entre voz masculina

e feminina) (ANEXO II).

Aplicação:

1ª prova – detecção de sons de fala: foram apresentados os cinco

sons de Ling acrescido do fonema /m/, cinco vezes cada, de forma

randômica. Foram disponibilizadas para a criança duas figuras de face: uma

com a boca aberta, correspondente à emissão do som, e a outra com a boca

fechada, representando a ausência deste. Como resposta, a criança deveria

apontar para a figura correspondente à presença ou ausência do som. Cada

resposta certa correspondeu a 20%, totalizando 100% de acerto para cada

fonema.

3ª prova – discriminação vocálica: foram apresentados os fonemas

/a/; /i/ e /u/ de forma randômica. A criança tinha como tarefa repetir os sons.

Cada som foi apresentado cinco vezes, e cada resposta certa correspondeu

a 20%.

4ª prova – discriminação da extensão das vogais: foram feitas dez

apresentações do fonema /a/ com extensão longa e curta de forma aleatória.

A criança deveria apontar para a figura de uma bola parada quando

identificasse a extensão curta ou para a figura de uma bola percorrendo um

caminho tracejado para a extensão longa. Cada acerto correspondeu a 10%.

5ª prova – reconhecimento de palavras: foram apresentadas doze

palavras que deveriam ser correlacionadas, pelas crianças, a doze figuras

correspondentes. Foi analisado se a criança reconhecia ou caracterizava as

palavras de acordo com o seu padrão de extensão. Para calcular o

resultado, foi utilizada uma regra de três, sendo que o número total de

acertos corresponde a 100%.

Para a realização da 6ª prova a criança deveria reconhecer mais de

50% dos vocabulários da prova 5ª prova.

6ª prova – compreensão de sentenças: foram utilizadas dez

sentenças simples para que a criança as respondesse.

 Teste de Avaliação da Capacidade Auditiva Mínima - TACAM

(Orlandini e Bevilacqua, 1999)

A aplicação do TACAM (ANEXO III) foi realizada em cabina acústica,

à viva-voz, em campo livre, em intensidade de 70 dB, por meio de um

audiômetro marca Interacoustics AC 33. Antes do teste propriamente dito, foi

realizada uma tarefa de treinamento. Em todas as avaliações, a criança era

orientada a apontar a figura correspondente, sendo que as figuras deveriam

ser necessariamente conhecidas pela criança.

Treinamento: foi realizado através de estímulos via leitura orofacial e

audição, sendo dividido em:

• Treinamento de Discriminação de Duração

• Treinamento de Identificação de Palavras

As duas provas foram compostas por estímulos apresentados

inicialmente pela via auditiva e visual. Após a criança ter compreendido as

tarefas, apresentando seis (6) respostas certas consecutivas , os estímulos

foram apresentados somente pela via auditiva, num total de doze vezes.

Subtestes do TACAM: foram aplicados da seguinte forma:

• Teste do Padrão de Percepção: foram apresentadas palavras de

forma aleatória, que correspondiam a quatro figuras, inicialmente com

pista orofacial e auditiva e em seguida somente pela via auditiva.

• Identificação de Palavras: foram apresentadas quatro palavras

polissílabas e quatro monossílabas, inicialmente com a pista orofacial

e auditiva e, posteriormente, somente pela pista auditiva.

Na prova de treinamento e nos subtestes a criança tinha como tarefa

apontar a figura correspondente à palavra solicitada. Na folha de registro

foram feitas as anotação dos resultados, sendo que, na coluna 1,

denominada AV, foram registradas as respostas para as apresentações pela

via audiovisual (audição + leitura orofacial), e na segunda coluna,

denominada A, registradas as respostas para apresentação somente pela

via auditiva.

Após avaliar as habilidades de percepção de fala, as crianças foram

classificadas quanto a categorias de audição, de acordo com Geers (1994).

Categorias de Audição (ANEXO IV):

CATEGORIA 0 - Não detecta a fala

CATEGORIA 1 – Detecta fala

CATEGORIA 2 - Padrão de percepção

CATEGORIA 3 - Iniciando a identificação de palavras

CATEGORIA 4 - Identificação de palavras por meio do

reconhecimento da vogal

CATEGORIA 5 - Identificação de palavras por meio do

reconhecimento da consoante

CATEGORIA 6 - Reconhecimento de palavras em conjunto aberto

Devido o TACAM ter sido elaborado para crianças que apresentam

capacidade mínima de reconhecer estímulos da fala, possibilita a

classificação das crianças apenas nas categorias de 0 a 3 de percepção da

fala, segundo a classificação de Geers (1994).

Dessa forma, os resultados dos testes podem ser classificados de

acordo com o quadro abaixo:

Quadro 3 - Classificação dos resultados do TACAM.

Testes Resultados

Categoria de

Percepção da Fala

Habilidades

Desenvolvidas

Padrão de

Percepção

0-7 0

Não detecta a fala

Padrão de

Percepção

8-12 1

Detecta fala

Identificação de

Polissílabos

8-12 2

Padrão de

Percepção

Identificação de

Monossílabos

10-12 3

Identificação de

Palavras

Avaliação da Linguagem - Habilidades Comunicativas

A linguagem foi analisada de forma qualitativa, levando-se em

consideração seu caráter comunicativo, por meio do Protocolo de

Observação Comportamental – PROC (ANEXO V), que tem por objetivo

configurar modos de funcionamento comunicativo e cognitivo apresentados

por crianças com queixas de atrasos ou distúrbios no desenvolvimento (Zorzi

e Hage, 2004). Para a realização dessa avaliação, as crianças foram

submetidas a uma situação interativa com a avaliadora, envolvendo

brinquedos pré-selecionados.

O PROC foi utilizado de forma adaptada, sendo avaliados somente

dois aspectos: habilidades comunicativas (expressivas) e compreensão

verbal. As pontuações máximas para cada aspecto são 70 e 60,

respectivamente, totalizando 130 pontos. Foram atribuídas características

gerais quanto às habilidades comunicativas, organização linguística e

compreensão da linguagem oral.

Seguindo orientações dos autores, o teste foi realizado em uma

situação planejada, na qual foi possível observar, em um período de 30 a 40

minutos, a interação das crianças com o examinador, registrando-a em

vídeo.

Para a observação comportamental, foi utilizado o mesmo material

para avaliar os três casos, constituído por brinquedos que fazem parte do

universo das crianças, levando em consideração a faixa etária. Esse material

foi pré-selecionado após uma pesquisa junto aos pais sobre os brinquedos

de preferência de cada criança, sendo então disponibilizados: boneca,

boneco, bebê, carrinho, cachorro, bola, utensílios domésticos, peças

coloridas tipo "lego", telefone, banheirinha, geladeira, televisão, fogão,

bicicleta, massa de modelar.

5. APRESENTAÇÃO DOS CASOS CLÍNICOS

5.1 Caso 1

Entrevista

Paciente do sexo masculino, nascido em 20/07/2000, de gestação e

parto normal.

Pais não são consanguíneos, porém, é irmão mais velho de uma

menina que também tem diagnóstico de ENA.

Quando a criança estava com 11 meses de vida, a mãe percebeu que

ela não escutava, porque quase não tinha reações a sons. Então, a criança

foi levada ao médico e foi diagnosticado que a criança tinha perda de

audição e foi encaminhado para uma empresa de aparelho auditivo para

fazer indicação de AASI. Nessa empresa, a fonoaudióloga, percebeu que a

criança tinha algumas respostas aos sons e então encaminhou para a

DERDIC para uma melhor avaliação auditiva.

Mesmo sendo mais velho sempre precisou da irmã para se comunicar

com pessoas desconhecidas. Sempre foi um menino muito agitado e sem

atenção. Atualmente, a criança não vocaliza para atrair atenção de outras

pessoas e raramente usa a voz espontaneamente enquanto se comunica.

Sua linguagem oral é dificilmente compreendida mesmo por pessoas

familiarizadas como pai e mãe. Sua comunicação é baseada em gestos ou

sinal.

Dados clínicos

Chegou à DERDIC com 1 ano e 1 mês de vida, encaminhado pela

fonoaudióloga da empresa de aparelhos auditivos. A queixa trazida pela mãe

era de que a criança “não escutava direito”.

Na DERDIC foi realizado encaminhamento para avaliação neurológica

e a criança não teve alterações.

A avaliação audiológica realizado na instituição foi composta pelos

exames de EOA, PEATE com pesquisa do MC, timpanometria com pesquisa

dos reflexos acústicos e Audiometria de Reforço Visual (VRA). Os resultados

obtidos na bateria de exames foram: presença de EOA, ausência de PEATE

com presença do MC, curva timpanométrica tipo A com ausência de reflexos

estapedianos bilateralmente e curva audiométrica de grau profundo. Com

esses resultados foi diagnosticado o ENA e nesse período a criança estava

com 1 ano e 2 meses de vida.

Após realização das avaliações audiológicas a criança foi

encaminhada para o processo de seleção e adaptação de AASI na

instituição.

A criança sempre utilizou o AASI por um grande período de tempo

durante o dia retirando somente para brincar, tomar banho e dormir. Porém,

são os pais que colocam o AASI na orelha da criança e quando não o fazem,

a criança não sente falta do dispositivo, assim como, não percebe se o

dispositivo está funcionando ou não, como por exemplo, nos momentos em

que a pilha acaba.

Realizou terapia fonoaudiológica até os 2 anos na DERDIC e

posteriormente deixou de frequentar a instituição.

Com 3 anos a criança foi matriculada em uma escola especial e

passou a fazer uso de LIBRAS e terapia com a fonoaudióloga da instituição.

Com 5 anos a criança voltou a frequentar a DERDIC, foram realizadas

novas avaliações audiológicas e foram identificados os mesmo resultados de

presença de EOA, timpanométrica tipo A com ausência de reflexos

estapedianos bilateralmente e curva audiométrica de grau profundo. O

paciente foi então encaminhado para avaliação genética. De acordo com o

laudo, foram identificados no sequenciamento do gene OTOF duas

mutações em heterozigose composta: c.4981G>A (p.E1661K) no exon 41 e

c.5431A>T (K1811X) no exon 44. Cada mutação foi herdada de um dos pais

e nenhuma até hoje foi descrita na literatura; além disso, apenas a primeira

mutação foi identificada em 1% de pessoas normais investigadas, enquanto

a segunda mutação mencionada não ocorreu em indivíduos ouvintes e por

isso acredita-se que seja a mutação patogênica causadora da perda

auditiva.

Avaliações:

Na ocasião das avaliações, o paciente estava com 9 anos de idade

• Avaliações audiológicas

A criança foi chamada para fazer novas avaliações

audiológicas por meio dos testes de EOA, timpanometria e

Audiometria Tonal Limiar. Os resultados foram: presença de EOA e

curva timpanométrica tipo A com ausência dos reflexos estapedianos

e curva audiométrica de grau profundo.

• Avaliação da percepção de fala

Foi realizada com e sem o uso do ASSI, porém, a classificação

quanto à categoria da audição foi dada com base nos resultados

obtidos com o dispositivo.

Tabela 1 - Resultado do Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala – caso 1

Aplicação

Detecção

de Sons

Discriminação

Vocálica

Discriminação

da Extensão

das Vogais

Reconheciment

o de Palavras

Compreens

ão de

Sentenças

Sem AASI 86,7% 70% 100% 33,3% x

ComAASI 90 % 80% 100% 50% x

Legenda: x = não realizado.

Nota: A criança não conseguiu reconhecer mais de 50% dos vocabulários da prova

de Reconhecimento de Palavras, por isso, não foi realizada a prova de

Compreensão de sentenças.

Quadro 4 - Resultado do TACAM – Teste do Padrão de Percepção– caso 1.

Teste do Padrão de Percepção

Aplicação

Categoria da Audição

Sem AASI 9 6 x

Com AASI 11 10 Categoria 1

Legenda: apresentação audiovisual (AV); apresentação auditiva (A).

Nota: Esta criança está na categoria 1 de audição, ou seja, detecta a presença do sinal da

fala e diferencia palavras pelos traços supraseguimentares.

Quadro 5 - Resultado do TACAM - Identificação de Palavras – caso 1.

Identificação de Palavras

POLISSÍLABOS

MONOSSÍLABOS

Aplicação

Categoria da Audição

Sem AASI 10 3 x 11 7 x

Com AASI 10 8 Categoria 2 12 8 Categoria 2

Legenda: Apresentação audiovisual (AV); apresentação auditiva (A).

Nota: Esta criança está na categoria 1 de audição, ou seja, detecta a presença do sinal da

fala e diferencia palavras pelos traços supraseguimentares.

•

PROC – Protocolo de Observação Comportamental

- Habilidades comunicativas

a) Habilidades dialógicas ou conversacionais (presença de comunicação

intencional e grau de envolvimento da criança nos intercâmbios

comunicativos):

Descrição: Ao chegar, criança cumprimentou a avaliadora de forma

espontânea e imediatamente iniciou a troca comunicativa. Demonstrou estar

bastante agitada, utilizando muitos gestos e não permanecendo sentada na

cadeira por muito tempo. Com gestos e vocalizações, a avaliadora

perguntou à criança se gostava e se possuía alguns dos brinquedos

utilizados na avaliação, como bola, carrinho,entre outros. A criança

respondeu às perguntas por meio de gestos.

Conclusão: Frequentemente, apresentou intenção comunicativa, iniciou a

interação e respondeu ao interlocutor. Raramente aguardou seu turno e, por

isso, não houve alternância de turnos na interação.

- Nível de pontuação obtido para habilidade dialógica: 14 pontos.

b) Funções comunicativas

Descrição: Criança fez a solicitação de objetos que estavam fora de seu

alcance. Ao manipular alguns brinquedos, como carrinho e bicicleta, solicitou

que a avaliadora também o fizesse. Quando lhe foi retirado um brinquedo,

protestou por meio de meio de gestos, indicando que lhe pertencia. Solicitou

sair da sala antes do final da interação, fazendo gesto de “tchau” e

indicando, por meio de LIBRAS, que a mãe estava esperando.

Conclusão: Frequentemente, fez a solicitação de objetos e protestos.

Utilizou expressões sociais apoiadas em gestos para iniciar e encerrar a

interação (oi, tchau, espera, vem cá). Não fez nomeação, comentários,

solicitação de informação ou permissão e não narrou turnos.

- Nível de pontuação obtido para funções comunicativas: 06 pontos.

c) Meios de comunicação

Descrição: Criança esporadicamente utilizou vocalizações, porém, difíceis

de serem compreendidas. Utilizou muitos gestos simbólicos (por exemplo:

para solicitar o telefone de brinquedo que estava próximo da avaliadora,

levou a mão próxima à orelha) e LIBRAS.

Conclusão: Como meios não verbais (vocalizações), a criança utilizou

vocalizações não articuladas com entonação da língua. Como meios não

verbais (gestos), utilizou gestos simbólicos para indicar uma ação.

- Nível de pontuação obtido para a vocalização e gestos: 07 pontos

d) Níveis de contextualização da linguagem

Descrição: a atividade era realizada apenas na presença de objetos.

Conclusão: linguagem referiu-se somente à situação imediata e concreta

- Nível de pontuação obtido para níveis de contextualização da linguagem:

05 pontos.

Compreensão verbal

Descrição: foi solicitado que a criança levasse os brinquedos de uma mesa

à outra, que os guardasse em um caixa; que abrisse a porta. O paciente

apresentou resposta somente para a última tarefa. No decorrer da avaliação,

foi chamado várias vezes pelo nome, mas poucas vezes respondia com um

olhar e gestos com a cabeça e mãos.

Conclusão: Não apresenta respostas para linguagem verbal.

- Nível de pontuação obtido para compreensão verbal: 10 pontos.

Quadro 6 - Aspectos gerais observados no PROC – caso 1

Aspectos observados

Pontuação

Máxima

Pontu

ação

alcançada

1. Habilidades comunicativas (expressivas)

2. Compreensão da linguagem oral

Total de pontos

130

Características gerais das habilidades comunicativas: Comunicação

intencional plurifuncional, ampla participação em atividade dialógica por

meios simbólicos e não verbais.

Características gerais da organização linguística: Não apresentou

organização linguística.

Características gerais de compreensão da linguagem oral: Respondeu

não sistematicamente.

5.2 Caso2

Entrevista

Paciente do sexo feminino, nascida em 30/08/01. Quando a mãe

estava no 6º mês de gestação, descobriu que o filho mais novo (Caso 1)

possuía perda auditiva. Por isso, passou os últimos meses de gestação em

casa, com depressão e medo.

A criança nasceu de parto cesariano, sem intercorrências na gestação

e é filha de pais não consanguíneos.

Comparada com o irmão, a menina sempre foi mais calma e tímida,

principalmente na presença de pessoas desconhecidas. Sempre usou

gestos e gritava muito desde o primeiro ano de vida. Tinha pouca atenção,

mas, segundo a mãe, nos dois últimos anos a criança passou a ser mais

atenta.

Atualmente, a criança usa mais a fala e de forma espontânea, porém,

sempre acompanhada de gestos. Criança fala muito “alto” e é necessário

pedir que ela fale mais “baixo”.

Dados clínicos

A paciente chegou para avaliação audiológica na DERDIC com dois

meses de vida, porque não reagia a sons e o irmão mais velho (caso 1) já

havia sido diagnosticado, na instituição, com ENA.

Nas primeiras avaliações audiológica realizada na instituição foram

identificadas respostas de EOA presentes bilateralmente e falha no PEATE

triagem na orelha direita e ausência de reflexo cócleo-palpebral na avaliação

instrumental.

Com 1 ano e 10 meses foram realizadas novas avaliações

audiológicas e as respostas das EOA continuavam presentes, porém, não

eram observadas respostas na audiometria tonal limiar. Após essa data,

acriança deixou de frequentar a instituição.

Com 4 anos a criança voltou a comparecer na DERDIC. No retorno à

instituição os pais relataram que aos 2 anos de idade a criança foi

matriculada em uma escola especial e começou a aprender LIBRAS. Dos 2

aos 3 anos de idade a criança fez avaliações audiológicas na escola e foi

indicado AASI bilateralmente. Inicialmente, a criança evitava usar o

aparelho, e os pais achavam que ela não tinha benefício algum com o

dispositivo.

Na DERDIC a criança fez novas avaliações audiológicas e continuava

apresentando respostas de EOA presentes sem respostas para tons puros

na audiometria. Foi realizado PEATE e foram identificadas ausência de

respostas.

No mesmo período a paciente foi encaminhada para avaliação

genética. De acordo com o laudo, foram identificados no sequenciamento do

gene OTOF as mesmas mutações identificadas em seu irmão, em

heterozigose composta: c.4981G>A (p.E1661K) no exon 41 e c.5431A>T

(K1811X) no exon 44.

A criança compareceu à DERDIC outras vezes para realizar

acompanhamento audiológico. Até os 5 anos de idade, a configuração

audiométrica era de grau profundo. Com 6 anos de idade, seus limiares

audiométricos demonstravam perda auditiva flutuante de grau moderado a

severo bilateralmente.

Avaliações:

Na ocasião das avaliações, a criança estava com 7 anos de idade. Mãe

referiu que a criança parece estar ouvindo cada vez mais e que passou a

recusar o AASI.

• Avaliações Audiológicas

Foram realizadas novas avaliações audiológicas por meio dos testes de

EOA, timpanometria e Audiometria Tonal Limiar. Os resultados obtidos

foram: presença de EOA; curva timpanométrica tipo A com ausência dos

reflexos estapediano bilateralmente. Na audiometria os limiares

audiométricos foram de perda auditiva de grau leve bilateralmente.

• Avaliação de Percepção da Fala

As avaliações foram realizadas sem a utilização de AASI, levando em

consideração os limiares encontrados na audiometria. Dessa forma, a

categoria da audição foi classificada com base nos resultados obtidos sem o

dispositivo.

Tabela 2 - Resultado do Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala – caso 2.

Aplicação

Detecção

de Sons

Discriminação

Vocálica

Discriminação

da Extensão

das Vogais

Reconhecimento

de Palavras

Compreensão

de Sentenças

Sem AASI

86,7% 100% 100% 75% -

Com AASI

x x x x x

Legenda: x = não realizado

Nota: A criança reconheceu mais de 50% dos vocabulários da prova de Reconhecimento de

Palavras, porém, não conseguiu realizar a prova de Compreensão de Sentenças.

Quadro 7 - Resultado do TACAM – Teste do Padrão de Percepção – caso 2.

Teste do Padrão d

e Percepção

Aplicação

Categoria da Audição

Sem AASI 12 11 Categoria 1

Com AASI x x -

Legenda: apresentação audiovisual (AV); apresentação auditiva (A); x = não realizado.

Nota: Esta criança está na categoria 1 de audição, ou seja, detecta a presença do sinal da

fala e diferencia palavras pelos traços supraseguimentares.

Quadro 8 - Resultado do TACAM – Identificação de Palavras – caso 2.

IDENTIFICAÇÃO DE PALAVRAS

POLISSÍLABOS

MONOSSÍLABOS

Aplicação

Categoria da Au

dição

Categoria da Audição

Sem AASI 11 8 Categoria 2 11 11 Categoria 3

Com AASI x x x x x x

Legenda: apresentação audiovisual (AV); apresentação auditiva (A); x = não realizado.

Nota: Esta criança está na categoria 3 de audição, ou seja, é capaz de diferenciar palavras

em conjunto fechado com base na informação fonêmica.

• PROC – Protocolo de Observação Comportamental

- Habilidades comunicativas

a) Habilidades dialógicas ou conversacionais (presença de comunicação

intencional e grau de envolvimento da criança nos intercâmbios

comunicativos).

Descrição: Criança interagiu com a avaliadora de forma espontânea. Ao

chegar à sala e ver os brinquedos, imediatamente convidou a avaliadora

para brincar, repartindo as bonecas. A avaliadora perguntou à criança quais

as roupas de bonecas que ela queria, obtendo respostas imediatas por meio

de gestos indicativos.

Conclusão: Criança frequentemente apresentou intenção comunicativa,

iniciou a conversação/interação e respondeu ao interlocutor. Aguardou seu

turno, por isso, houve alternância de turnos na interação.

- Nível de pontuação obtido para habilidades dialógicas: 20 pontos.

b) Funções comunicativas

Descrição: Criança se comunicou por meio de algumas frases simples com

no máximo duas palavras e apoiada em gestos. Nomeou o cachorro, o bebê

e deu o nome do irmão para um boneco; elogiou o vestido e o cabelo da

boneca; comentou que seu cabelo era igual ao da boneca; solicitou alguns

brinquedos e pediu permissão para ir embora dando tchau para a avaliadora.

Conclusão: Frequentemente, fez a solicitação de objetos, protesto,

expressões sociais para iniciar e encerrar a interação (oi, tchau); fez

nomeação, comentários;trouxe informações espontâneas na interação;

solicitou informação e permissão; porém, não narrou turnos.

- Nível de pontuação obtido para funções comunicativas: 12 pontos.

c) Meios de comunicação

Descrição: Criança fez uso de gestos simbólicos, como indicar com os

dedos a idade; fez movimentos com as mãos indicando que queria que a

avaliadora pegasse o ferro para passar a roupa da boneca. Utilizou frases

simples com duas palavras, como: “pega cachorro”; “carro do papai”.

Conclusão: utilizou gestos simbólicos e enunciados com duas palavras.

-Nível de pontuação obtido para gestos e meios verbais: 14 pontos.

d) Níveis de contextualização da linguagem

Descrição: Ao pegar dois bonecos, a criança simulou uma briga e comentou

que um parente havia machucado outro em casa (inicialmente a avaliadora

não entendeu o que a criança estava falando, o que foi posteriormente

explicado pela mãe).

Conclusão: Usou linguagem para descrever a ação que estava sendo

realizada e fez referência ao passado, sem ultrapassar o contexto imediato.

-Nível de pontuação obtido para níveis de contextualização da linguagem: 10

pontos.

Compreensão Verbal

Descrição: Foi solicitado que a criança mudasse objetos de lugar, e a tarefa

foi realizada corretamente.

Conclusão: Compreendeu duas ordens não relacionadas.

-Nível de pontuação obtido para compreensão verbal: pontuação 50.

Quadro 9 - Aspectos gerais observados no PROC – caso 2.

Aspectos observados

Pontuação

Máxima

Pontuação

Alcançada

1.Habilidades comunicativas (expressivas) 70 56

2.Compreensão da linguagem oral 60 50

Total de pontos 130 106

Características gerais das habilidades comunicativas: Comunicação

intencional plurifuncional, ampla participação em atividade dialógica por

meios verbais, ligados ao contexto imediato.

Características gerais da organização linguística: Produção de

enunciados (duas ou mais palavras organizadas no nível da frase).

Características gerais de compreensão da linguagem oral:

Compreensão de ordens com até duas ações, ligadas ao contexto imediato.

5.3 Caso 3

Entrevista

Criança do sexo feminino, nascida em 04/01/2000. A gestação e o

parto ocorreram sem intercorrências, não há casos de perda auditiva na

família e os pais não são consanguíneos.

Inicialmente, os pais achavam que a menina era “normal”, porém, com

cinco meses, perceberam que não reagia a sons. Com 11 meses, a criança

começou a andar e logo em seguida a falar “mamãe”. Com 2 anos passou a

falar “papai” e “me dá”, entretanto, gritava bastante e apenas apontava para

solicitar algo. Por não ser compreendida, chorava intensamente e, às vezes,

por não saber o motivo pelo qual a criança estava chorando, a mãe acabava

levando-a ao médico; na maioria das vezes, nada foi investigado e

diagnosticado. Nunca foi uma criança agressiva, mas sim muito agitada e

ansiosa. Sempre foi uma criança muito tímida e evita contato com pessoas

desconhecidas

Dados clínicos

Chegou à DERDIC com 2 anos de idade, encaminhada pela

fonoaudióloga do posto de saúde. A queixa da família era de que a criança

não falava. A família trouxe um PEATE de outro serviço com diagnóstico de

ENA, com perda auditiva bilateralmente de grau profundo.

Foi realizada nova avaliação audiológica, confirmando a perda

auditiva neurossensorial, e a criança então iniciou processo de terapia

fonoaudiológica e indicação e adaptação de AASI na instituição.

A terapia fonoaudiológica foi realizada dos 2 aos 7 anos de idade.

Inicialmente a criança apresentava quase nenhuma emissão oral.

Após sete meses de terapia fonoaudiológica, a paciente iniciou

experiência com AASI.

Com 2 anos de idade passou a frequentar um programa de

estimulação precoce em escola especial para surdos. A estimulação era

realizada 2 vezes por semana no período de 30 minutos. Com 3 anos foi

matriculada como aluna na mesma escola, porém, passou a frequentar um

período inteiro e começou a usar mais as LIBRAS.

Segundo relatos da mãe, com o AASI a criança parecia escutar

somente em alguns momentos, sendo que solicitava o aparelho somente

quando estava fora de casa.

Na DERDIC a paciente foi encaminhada para avaliação genética com

dois anos e sete meses. Foi realizada sequenciamento do gene OTOF e

identificada a mutação c.1552-1567del16, no exon 15 em heterozigose. Não

foi identificada a segunda mutação; porém, o laudo genético concluiu que

essa mutação encontrada é, provavelmente, a causa de surdez na criança.

Avaliações:

Na ocasião das avaliações, a criança estava com 9 anos de idade

• Avaliações audiológicas

Foi realizada uma nova avaliação audiológica na DERDIC por meio

dos testes de EOA, PEATE com pesquisa do MC, timpanometria com

pesquisa dos reflexos acústicos e Audiometria Lúdica Condicionada (ALC).

Os resultados obtidos na bateria de exames audiológicos foram: presença

de EOA bilateralmente e curva timpanométrica tipo A com ausência de

reflexos estapedianos e ausência de PEATE com presença de MC

bilateralmente e grau de perda auditiva profundo nos limiares para tom puro.

• Avaliação de percepção da fala

No primeiro contato, a criança demonstrou ser muito tímida e evitou o

contato visual e a aproximação; por esse motivo, inicialmente foi realizada

uma aproximação e, posteriormente, foi solicitado um retorno para a

aplicação dos testes.

A avaliação foi realizada com e sem o uso do ASSI, porém, a

classificação quanto à categoria da audição foi dada com base nos

resultados obtidos com AASI.

Tabela 3 - Resultado do Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala – caso 3.

Aplicação Detecção

de Sons

Discriminação

Vocálica

Discriminação

da Extensão

das Vogais

Reconheciment

o de Palavras

Compreensão

de Sentenças

Sem AASI

70% 66,7% 55% 8,3% x

Com AASI

76,7% 66,7% 65% 37,5% x

Legenda: x = não realizado.

Nota: A criança não conseguiu reconhecer mais de 50% dos vocabulários da prova de

Reconhecimento de Palavras, por isso, não foi realizada a prova de Compreensão de

sentenças.

Quadro 10 - Resultado do TACAM – Teste do Padrão de Percepção – caso 3.

Teste do Padrão de Percepção

Aplicação

Categoria da Audição

Sem AASI

12 0 x

Com AASI 12 3 Categoria 0

Legenda: apresentação audiovisual (AV); apresentação auditiva (A).

Nota: Esta criança está na categoria 0 de audição, ou seja, não detecta a presença do sinal

da fala, mesmo com amplificação sonora.

Quadro 11 - Resultado do TACAM – Identificação de Palavras – caso 3.

IDENTIFICAÇÃO DE

PALAVRA

POLISSÍLABOS

MONOSSÍLABOS

Aplicação

Categoria da Audição

Sem AASI 6 3 x 11 4 x

Com AASI 7 3 Categoria 0 12 4 Categoria 0

Legenda: apresentação audiovisual (AV); apresentação auditiva (A); x = não realizado.

Nota: Esta criança está na categoria 0 de audição, ou seja, é capaz de diferenciar palavras

em conjunto fechado com base na informação fonêmica.

• PROC – Protocolo de Observação Comportamental

Habilidades comunicativas

a) Habilidades dialógicas ou conversacionais (presença de comunicação

intencional e o grau de envolvimento da criança nos intercâmbios

comunicativos)

Descrição: Para a interação, foram utilizados os brinquedos, sendo que,

inicialmente, a criança evitou manipulá-los. Aos poucos, começou a

participar da atividade e, esporadicamente, mostrava ou solicitava um

brinquedo para a avaliadora. Quando solicitada a pegar um deles, a criança

o fazia; quando lhe era perguntado se tinha ou achava bonito determinados

brinquedos, respondia com gestos.

Conclusão: A criança frequentemente apresentou intenção comunicativa;

raramente iniciou a interação, respondeu ao interlocutor, aguardou seu turno

e participou ativamente da atividade dialógica.

-Nível de pontuação obtido para habilidades dialógicas: 12 pontos.

b) Funções comunicativas

Descrição: A criança fez constantemente a solicitação de brinquedos que

não estavam ao seu alcance, porém, não contestava quando lhe era retirado

um brinquedo ou quando a avaliadora cessava a atividade. Ao final da

avaliação, retirou-se da sala sem se despedir da avaliadora, mesmo com

solicitação da mãe.

Conclusão: Frequentemente, fez a solicitação de objetos; raramente fez uso

de protesto e de expressões sociais para iniciar ou encerrar a interação

(tchau). Não fez nomeação, comentários nem informações espontâneas na

iteração; não solicitou informação ou permissão e não narrou turnos.

-Nível de pontuação obtido para funções comunicativas: 03 pontos.

c) Meios de comunicação

Descrição: Quando iniciada, a comunicação da criança era baseada em

LIBRAS. A avaliadora solicitou que não utilizasse tais sinais; dessa forma, a

criança passou a utilizar gestos simbólicos, por exemplo, para solicitar um

bebê, fez gestos com os braços próximos ao corpo, simbolizando o embalo

de uma criança. Em outra ocasião, solicitou o carro, fazendo movimentos

com as mãos como se estivesse dirigindo um veículo. Quando fazia gestos

não entendidos pela avaliadora, utilizava palavras isoladas, tais como,

cachorro, cama e menino.

Conclusão: Como meios não verbais (gestos), utilizou gestos simbólicos.

Seus meios verbais baseavam-se em palavras isoladas.

-Nível de pontuação obtido para meios de comunicação: 12 pontos.

d) Níveis de contextualização da linguagem

Descrição: Criança participou da interação e seus comentários não

ultrapassaram o contexto imediato.

Conclusão: Linguagem referia-se somente à situação imediata e concreta.

-Nível de pontuação obtido para níveis de contextualização da linguagem: 05

pontos.

Compreensão verbal

Descrição: não compreendeu ordens simples. A criança foi solicitada a

pegar, aguardar ou jogar um objeto, ou, ainda, a apontar partes no corpo,

mas essas ordens não foram compreendidas. Também não respondeu

quando chamada.

Conclusão: não apresentou resposta à linguagem.

-Nível de pontuação obtido para compreensão verbal: pontuação 0.

Quadro 12 - Aspectos gerais observados no PROC – caso 3

Aspectos observados

Pontuação

Máxima

Pontuação

alcançada

1.Habilidades comunicativas (expressivas) 70 32

2.Compreensão da linguagem oral 60 0

Pontuação total 130 32

Características gerais das habilidades comunicativas: Comunicação

intencional plurifuncional, ampla participação em atividade dialógica por

meios simbólicos e não verbais.

Características gerais da organização linguística: Não apresentou

organização linguística.

Características gerais da compreensão da linguagem oral: Não

apresentou compreensão da linguagem oral.

Quadro 13 - Resultados gerais de percepção auditiva, compreensão verbal e

habilidades comunicativas dos três casos clínicos.

Casos

Clínicos

Percepção

Auditiva

Compreensão

Verbal

Habilidades

Comunicativas

CASO 1

PANS grau profundo

Categoria 2 de audição

Detecta a presença do

sinal de fala e diferencia

palavras pelos traços

suprassegmentares.

Presente às vezes

Responde não

sistematicamente

Comunicação

intencional

plurifuncional, ampla

participação em

atividade dialógica

por meios simbólicos

não verbais.

Não apresenta

organização

linguística.

CASO 2

PANS grau

leve/moderado

Categoria 3 de audição

Está iniciando a

identificação de

palavras.

É capaz de diferenciar

palavras apresentadas

em conjunto fechado

com base na informação

fonêmica.

Presente às vezes

Compreende ordens com

até duas ações, ligadas

ao contexto imediato.

Comunicação

intencional

plurifuncional, ampla

participação em

atividade dialógica

por meios verbais,

ligados ao contexto

imediato.

Produção de

enunciados (duas ou

mais palavras

organizadas no nível

da frase).

CASO 3

PANS grau profundo

Categoria 0 de audição

Não detecta a fala.

Ausente

Comunicação

intencional

plurifuncional, ampla

participação em

atividade dialógica

por meios simbólicos

e não verbais.

Não apresenta

organização

linguística.

6. DISCUSSÃO

O Espectro da Neuropatia Auditiva (ENA) é foco de estudo de muitos

pesquisadores há alguns anos, porém, ainda hoje, apesar das inúmeras

descobertas a respeito dessa patologia, muitas questões ainda precisam ser

esclarecidas.

Quanto aos fatores etiológicos, segundo Starr (2001) e Lotfi e

Mehrkian (2007) o hereditário é o mais comum identificado nos casos com

ENA. No presente estudo, os três casos clínicos apresentaram a causa

genética como único fator etiológico, sendo que nos prontuários não

constavam fatores de risco pré, peri ou pós natais que pudessem indicar

etiologias adicionais. O padrão de herança genética identificado foi o

autossômico recessivo, e assim como foi mencionado por Rogers et al.,

(2001), nessa condição de herança, os pais não são afetados.

Indivíduos que são diagnosticados com o ENA apresentam uma

fisiopatologia auditiva que inclui alteração nas sinapses entre as CCI e fibras

do tipo I do nervo auditivo; falha na liberação do neurotransmissor das CCI;

desordem na espiral de células ganglionares; lesões neuronais nas vias

auditivas e desmielinização do nervo auditivo (Sininger et al.,1995; Starr et

al.,1996; Berlin et al., 2001; Hood, 2002; Rapin e Gravel 2003).

Sujeitos com diagnóstico de ENA consequente de mutação no gene

OTOF apresentam uma fisiopatologia caracterizada pela falha na liberação

do neurotransmissor das CCI, prejudicando as sinapses dessas células com

as fibras ganglionares , assim como a propagação normal dos potenciais de

ação para o nervo auditivo (Yasunaga et al., 2000).

Ainda que, de acordo com a afirmação de Migliosi (2002) e Gallo-

Terán et al. (2006), de que na Espanha a mutação Q829X seja uma das

mais frequentes nesse gene, ela não foi identificada na população do estudo

de Romanos (2006), Romanos et al. (2009), assim como no presente

estudo, sugerindo que tal mutação não é muito comum na população

brasileira.

Os casos no presente estudo possuem em comum a mutação em um

único alelo do gene OTOF. Entretanto, assim como ocorreu na pesquisa de

Romanos (2006), Rodriguez-Ballesteros et al. (2008) e Romanos et al.

(2009), as mutações identificadas não foram descritas até a presente data

na literatura disponível, e mesmo sendo considerada uma das etiologias

mais comuns do ENA, seus exons ainda precisam ser mais bem

pesquisados para se identificar o maior número possível de mutações

patogênicas.

Na avaliação diagnóstica o ENA pode ser, em alguns casos,

facilmente identificado por apresentar um quadro clínico clássico nos

exames eletroacústicos e eletrofisiológicos (Sininger et al., 1995; Starr et al.,

1996; Spinelli et al., 2001; Singer e Oba, 2001; Raveh, 2007; Akdogan et al.,

2008; Starr et al., 2008). No entanto, para isto, torna-se necessária, no

mínimo, uma bateria de testes composta por Emissões Otoacusticas (EOA)

e Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) com pesquisa

de Microfonismo Coclear (MC) (Hayes e Sininger, 2008). Desde as primeiras

avaliações audiológicas, os indivíduos do presente estudo apresentaram

resultados eletroacústicos e eletrofisiológicos caracterizados pela presença

de EOA, ausência de PEATE com presença de MC. Esses resultados se

mantiveram inalterados até o momento desta pesquisa.

Outra questão que deve ser ressaltada é a possibilidade de formas

transitórias ou evolutivas do status auditivo, tanto no que se refere à

audibilidade, quanto às condições de percepção de fala, tornando

necessária a realização de acompanhamento audiológico, visando

principalmente uma reabilitação auditiva condizente com as possibilidades e

necessidades de cada indivíduo. As mudanças mais corriqueiras observadas

em quadros clínicos de ENA são: flutuação do grau da perda auditiva e o

desaparecimento progressivo das respostas das EOA (Abdala et al., 2000;

Starr et al., 2000; Rogers et al., 2001; Hayes e Sininger, 2008).

Quanto aos casos estudados nesta pesquisa, não foram observadas

alterações das respostas das EOA; no entanto, o caso clínico 2 apresentou

limiares para tom puro de forma flutuante.

Com a possibilidade de flutuação da perda auditiva, torna-se difícil

definir ao certo a audibilidade de crianças com ENA. Dessa forma, nesse

estudo foi levando em consideração os limiares audiométricos identificados

na última avaliação audiológica.

Os dados registrados em prontuário mostraram que até os 5 anos de

idade, o caso clínico 2 apresentava limiares audiométricos de grau profundo.

Com 6 anos de idade, foram registrados limiares compatíveis com perda

auditiva flutuante de grau moderado a severo bilateralmente .Já nas

avaliações realizadas para este estudo, os limiares tonais apresentaram-se

muito próximos da normalidade. Esse quadro de flutuação auditiva também

foi percebido pela família. De acordo com relatos dos pais, a criança passou

a notar com maior frequência a presença de estímulos sonoros mesmo em

baixa intensidade. No entanto, no decorrer das avaliações foi possível notar

que a criança faz uso de uma linguagem oral de difícil compreensão e não

compatível com os resultados audiológicos próximos da normalidade.

Na literatura, uma das queixas mais relatadas por indivíduos com

ENA é o prejuízo na percepção de percepção de fala principalmente na

presença de ruído, mostrando que, esse comprometimento pode afetar de

forma considerável a capacidade de compreensão da fala e habilidades

comunicativas (Zeng et. al., 1999; Kraus, 2001; Sheykholeslami et al., 2001;

Kumar e Jayaram, 2005; Rance et al., 2007).

Na presente pesquisa, a queixa relatada pelos pais era de que as

crianças não “escutavam direito” ou que “não falavam”; contudo, na

avaliação de percepção de fala por meio do procedimento elaborado por

Bevilacqua e Tech (1996), foi identificada uma dificuldade de percepção de

fala, principalmente nas tarefas que envolviam palavras ou sentenças,

mostrando que essas crianças possuem dificuldades em perceber elementos

que se sucedem no discurso. Dessa forma, foi possível observar que os

casos apresentaram resultados acima de 50% nas provas de Detecção de

Sons; Discriminação Vocálica e Discriminação da Extensão das Vogais,

além de resultados piores nas provas de reconhecimento de palavras.

Apenas o caso clínico 2 apresentou um resultado maior do que 50% na

prova de reconhecimento de palavras, critério este necessário para a

realização da prova de compreensão de sentenças; porém, esta criança não

mostrou capacidade de compreender nenhuma das sentenças do teste.

No TACAM, os resultados mais altos foram para apresentação

audiovisual (AV), quando comparados com a apresentação somente pela via

auditiva (A), principalmente no caso clínico 3. Esses resultados mostram que

essas crianças necessitam do apoio visual por meio da leitura orofacial para

reconhecer palavras em conjunto fechado, o que também foi encontrado na

pesquisa de Orlandi (1996).

Foi possível observar que os casos 1 e 3 não vinham utilizando a

linguagem oral mesmo com terapia fonoaudiológica e auxílio de AASI, o que

indica a necessidade de análise da efetividade desses métodos de

intervenção nos casos com ENA de grau profundo. De acordo com Silman

(2004), a intervenção fonoaudiológica com base em uma proposta oral deve

se fundamentar na utilização da audição residual com o auxílio de AASI,

permitindo assim que a criança surda receba a maior quantidade possível de

informação acústica dos sons da língua.

Para Bento et al. (2004), são candidatos ao Implante Coclear (IC)

indivíduos que apresentam uma alteração auditiva tão importante que

mesmo um AASI potente não consegue ajudá-los a alcançar uma

discriminação maior que 40% em testes de reconhecimento de sentenças

em conjunto aberto.

Os autores Fernandes et al, (2006), Connell et al. (2007) e Moret et al.

(2007) asseguram que, nos casos com PANS de grau profundo, a

estimulação elétrica é a mais indicada devido à escassez de audição

residual. Além de ser muito efetivo nos casos com perda auditiva

neurossensorial (PANS) de grau profundo, o IC também é um potencial

método de reabilitação para indivíduos com ENA, sendo capaz de superar a

dessincronia existente, já que esse dispositivo estimula diretamente as fibras

do nervo auditivo (Zeng et al.,1999; Rance et al., 1999; Trautwein et al.,

2000; Sininger, 2001; Starr et al., 2008).

Ao estudar a efetividade do IC, Martinho (2007) identificou, dentre os

achados de seu estudo, que o grupo experimental composto por crianças

com ENA usuárias de IC apresentou melhoria significativa das habilidades

auditivas, e que o reconhecimento de palavras apresentadas em conjunto

fechado (61%) foi maior do que o reconhecimento de palavras em conjunto

aberto (33%), sendo que somente 6% das crianças não detectaram a fala.

Esses achados mostram que o IC auxilia no desenvolvimentos de

habilidades de percepção de fala.

Entretanto, Rance e Barker

(2008) identificaram que crianças de seu

estudo com ENA usuárias tanto de AASI quanto de IC apresentaram

habilidades de percepção de fala inferiores às dos indivíduos com PANS de

grau profundo usuárias de IC. Das dez crianças com ENA implantadas, nove

apresentaram resultados de 55% ou mais. Seus resultados indicaram que o

IC pode ajudar na habilidade de percepção de fala em conjunto aberto nos

casos de ENA.

Algumas pesquisas justificam que o AASI não é o método de

reabilitação mais indicado para os casos com ENA, independente do

suposto grau de perda auditiva, porque o estímulo que é amplificado e que

chega à cóclea não é conduzido para o nervo auditivo, devido à dessincronia

existente na via aferente. Sendo assim, o aparelho auditivo convencional

seria capaz apenas de ajudar quanto à sensibilidade, pouco contribuindo

para a melhora na percepção de fala (Starr et al., 1996; Zeng et al., 1999;

Mesquita Neto et al., 2001; Hood, 2002; Raveh et al., 2007).

Já para Roullion et al. (2006), indivíduos com mutações no gene

OTOF, como as crianças do presente estudo, são potenciais candidatos ao

benefício com IC, o qual, provavelmente, auxilia na melhora dos limiares

audiométricos, assim como na capacidade de identificação de palavras

apresentadas tanto em conjunto aberto quanto em conjunto fechado e na

habilidade de compreensão de frases.

Starr et al. (2008) explicam que, nos indivíduos com esse tipo de

etiologia, há um número suficiente de fibras do nervo auditivo e de células

ganglionares capazes de responder à estimulação elétrica.

Como já mencionado, foi possível constatar que nenhuma criança do

presente estudo conseguiu realizar a prova de compreensão de sentenças,

mesmo os casos 1 e 3, usuários de AASI. Essa dificuldade também foi

identificada no item de compreensão de fala do PROC. Isso pode ser

explicado pelo comprometimento na resolução temporal, que diz respeito à

competência de analisar e diferenciar distintos eventos sonoros encadeados,

causando, assim, dificuldade em manter os sons separados uns dos outros.

Essa habilidade possibilita a compreensão da fala e desenvolvimento das

habilidades linguísticas. Medir essa habilidade significa determinar o limite

mínimo da capacidade do sistema auditivo em segregar ou resolver

estímulos acústicos em função do tempo (Greene, 1971; Leitner et al., 1993;

Shinn, 2003).

Hage (2003) afirma que as dificuldades de compreensão da

linguagem oral podem estar relacionadas com as dificuldades em processar

enunciados longos e emitidos com rapidez.

Quanto às habilidades comunicativas, crianças com ENA não

possuem prejuízos comunicativos no que diz respeito à intenção

comunicativa, como ocorre em Transtornos Globais do Desenvolvimento, tal

como no Espectro Autístico (Melo et. al., 2006). Dessa forma, as crianças

deste estudo apresentaram boa interação social, contudo, sua comunicação

baseava-se em recurso gestual eficiente dependente do contexto

comunicativo e da familiaridade do interlocutor com esse tipo de recurso.

Levando em consideração os tipos de deficiências auditivas que

podem interferir também na resolução temporal, como é o caso do ENA, o

presente estudo está de acordo com a hipótese de Sammeth et al. (1996) e

Madureira e Barzaghi (2005), de que a configuração do audiograma e o grau

da perda auditiva não são suficientes para presumir as habilidades de

percepção da fala, uma vez que refletem apenas uma medida de

audibilidade nas várias frequências do audiograma.

O bom desempenho da audição é um ganho progressivo que

depende não somente da utilização de um dispositivo eletrônico adequado,

como também de um acompanhamento terapêutico. Com isso, são maiores

as chances de ocorrer uma melhoria significativa nas habilidades da

percepção de fala e comunicativas.

7. CONCLUSÃO

Após estudar as habilidades auditivas e comunicativas de crianças

com o Espectro da Neuropatia Auditiva, concluímos que:

1. As crianças desse estudo apresentam características audiológicas do

ENA, conforme descrito na literatura, com presença de Emissões

Otoacústicas e ausência de Potencial Evocado Auditivo de Tronco

Encefálico com registro de Microfonismo Coclear.

2. O AASI não colaborou para percepção de fala e desenvolvimento de

linguagem oral dessas crianças.

3. As crianças apresentam intenção comunicativa de forma

plurifuncional, porém, baseada em gestos e sinais, por isso, são

capazes de manter uma comunicação mais efetiva quando o

interlocutor tem familiaridade com esse tipo de estratégia

comunicativa.

8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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9. ANEXOS

ANEXO I – Termo de Consentimento Livre e Esclarecido

Convido o Sr(a) a autorizar a participação de seu filho(a) ou criança

pela qual é responsável, na pesquisa “Habilidades Auditivas e Linguagem

em um Grupo de Crianças com Neuropatia Auditiva/Dessincronia Auditiva”.

Que tem como objetivo estudar as relações entre a audibilidade, percepção

de fala e habilidades comunicativas em crianças com o Espectro da

Neuropatia Auditiva.

As crianças que participarem dessa pesquisa terão a audição avaliada

por meio de testes audiológicos comportamentais, eletrofisiológicos e

eletroacústicos e ainda aspectos de linguagem e comunicativos, os quais

não provocam dor, mal estar ou qualquer outro tipo de riscos para a saúde

geral ou para a audição da criança.

Será mantida em sigilo a identidade, assim como, qualquer

informação pessoal daqueles que participarem da pesquisa, sendo que os

resultados obtidos no estudo serão utilizados para fim científico, podendo ser

divulgados em publicações e eventos científicos.

Fica claro que seu consentimento é voluntário, e fica garantida a

possibilidade de desistência em qualquer etapa da pesquisa, assim como,

não haverá remuneração financeira para os participantes.

Em caso de dúvidas o (a) Sr(a) poderá entrar em contato com a

Fonoaudióloga Nayara Thais de O. Costa, pelo telefone (11) 87010449.

Eu, ____________________________________________________,

acredito ter recebido informações suficientes a respeito da pesquisa em

questão e autorizo a participação de _______________________________.

Data: _____/_____/_____.

ANEXO II – Procedimento de Avaliação de Percepção de Fala em

crianças deficientes auditivas profundas. Bevilacqua MC, Tech (1996).

PROVA- DETECÇÃO DOS SONS DE LING

m Ş

m I

m Ş

m i

ESCORE:

/a/:

/i/:

/u/:

/s/:

/ Ş/:

/m/:

PROVA- DISCRIMINAÇÃO DE VOZ MASCULINA X FEMININA

MASCULINA

FEMININA

SCOR

PROVA- DISCRIMINAÇÃO VOCÁLICA

u i i u i a u a i u i a u a a

ESCORE:

/a/:

/i/:

/u/:

PROVA- DISCRIMINAÇÃO DA EXTENSÃO DAS VOGAIS

/aaaa/ /a/

ESCORE

PROVA- RECONHECIMENTO DE PALAVRAS

RESPOSTA

PÉ

MÃO

FLOR

GATO

BOLA

CASA

SAPATO

MENINO

CACHORRO

TELEFONE

GELADEIRA

BICICLETA

RECONHECIMENTO:

CATEGORIZAÇÃO:

PROVA-COMPREENSÃO DE SENTENÇAS

TREINAMENTO:

1- Qual o nome da sua professora?

2- Onde está a sua boca ?

3- Quantos irmãos você tem ?

LEGENDA

Apoio visual:

Pausa: - - - - -

Ênfase: -------

Gestos:

NÚMERO DE APRESENTAÇÕES

COMPREENDEU

(PISTA UTILIZADA)

AUDITIVAMENTE

1 - Qual é o seu nome ?

2 - Quantos anos você tem?

3 - Qual a cor do seu sapato?

4 - Onde você mora?

5 - Com quem você mora?

6 - Qual o nome do seu irmão?

7 - Onde está o seu aparelho auditivo?

8 - Onde está a mamãe?

9 - Você está na escola?

10 - Vamos contar de 1 a 5?

ESCORE:

ANEXO III – TESTE DE AVALIAÇÃO DA CAPACIDADE MÍNIMA (TACAM)

(Orlandi e Bevilacqua, 1999)

TESTE DE AVALIAÇÃO DA CAPACIDADE AUDITIVA MÍNIMA

Nome:

Data: ____/____/____ Idade:

Dispositivo:

TREINAMENTO DO PADRÃO DE PERCEPÇÃO

Aaa X toctoc Mão X cavalo pato X cavalo mão X abacaxi

AV A AV A AV A

100

TESTE DO PADRÃO DE PERCEPÇÃO

AV A

Flor

Carro

Macaco

Telefone

Carro

Macaco

Flor

Telefone

Macaco

Carro

Flor

Telefone

Total correto _____ Categoria _____

Categoria 0: 0-7 Categoria 1: 8-12

101

IDENTIFICAÇÃO DE PALAVRAS

POLISSÍLABOS MONOSSÍLABOS

A/V A A/V A

Tartaruga flor

Elefante mão

Telefone pé

Abacaxi trem

Elefante mão

Tartaruga pé

Abacaxi flor

Telefone trem

Tartaruga flor

Elefante pé

Tartaruga

mã

Abacaxi

trem

Total correto: _____ Categoria _____

Categoria 2: 8-12

Total correto: ______ Categoria _____

Categoria 3: 10-12

102

Categorias de Audição (ANEXO IV)

CATEGORIA 0

- Não detecta a fala.

criança não detecta a fala em situações de conversação normal (limiar de

detecção de fala > 65 dB).

CATEGORIA 1

– Detecta.

criança detecta a presença do sinal de fala.

CATEGORIA 2

- Padrão de percepção.

criança diferencia palavras pelos traços suprasegmentares (duração,

tonicidade, etc.). Ex: mão X sapato; casa X menino.

CATEGORIA 3

- Iniciando a identificação de palavras.

criança diferencia entre palavras em conjunto fechado com base na

informação fonética. Este padrão pode ser demonstrado com palavras que

são idênticas na duração, mas contém diferenças espectrais múltiplas. Ex:

geladeira X bicicleta, gato X casa)

CATEGORIA 4

- Identificação de palavras por meio do reconhecimento

da vogal.

criança diferencia entre palavras em conjunto fechado que diferem

primordialmente no som da vogal. Ex: pé, pó, pá; mão, meu, mim

CATEGORIA 5

- Identificação de palavras por meio do reconhecimento

da consoante.

criança diferencia entre palavras em conjunto fechado que tem o mesmo

som da vogal, mas contém diferentes consoantes. Ex: mão, pão, tão, cão,

chão.

CATEGORIA 6

- Reconhecimento de palavras em conjunto aberto.

Esta criança é capaz de ouvir palavras fora do contexto e extrair bastante

informação fonêmica, e reconhecer a palavra exclusivamente por meio da

audição.

103

ANEXO V- PROTOCOLO DE OBSERVAÇÃO COMPORTAMENTAL

PROC

Zorzi e Hage (2004)

1.HABILIDADES COMUNICATIVAS DA CRIANÇA

1a. Habilidades dialógicas ou conversacionais

Verificar a presença de comunicação intencional e o grau de envolvimento da

criança nos intercâmbios comunicativos

1b. Funções comunicativas

•

Instrumental – solicitação de objetos, ações (“dar um brinquedo; abrir uma

porta”)