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UNIVERSIDADE FEDERAL DE MATO GROSSO
FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS
MESTRADO EM CIÊNCIAS DA SAÚDE
Medicina Fetal
ALBERTO FEGURI
DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL: ESTADO ATUAL DA
PREVENÇÃO
CUIABÁ
2009
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1
ALBERTO FEGURI
DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL: ESTADO ATUAL DA
PREVENÇÃO
Dissertação apresentada à banca examinadora da
Universidade Federal Mato Grosso, como requisito
para obtenção do grau de Mestre em Ciências da
Saúde.
Orientador Prof. Dr Anselmo Verlangieri Carmo e
Co-orientador Prof. Dr Nicandro Figueiredo.
CUIABÁ
2009
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DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL ESTADO ATUAL DA
PREVENÇÃO
Por
ALBERTO FEGURI
Trabalho de Dissertação como requisito para a obtenção do grau de Mestre em
Ciências da Saúde, tendo sido julgado pela Banca Examinadora formada pelos
professores: Prof Dr Anselmo Verlangieri Carmo, Prof
Dr Hélio Borba Moratelli, Prof
Dr
Rodrigo Ruano
, Prof Dr Aristides Massao Nachi
BANCA EXAMINADORA DA DISSERTAÇÃO
_____________________________________________________________
Presidente: Prof Dr Anselmo Verlangieri Carmo – Orientador
UNIVERSIDADE FEDERAL DE MATO GROSSO
____________________________________________________________
Membro: Prof Dr Hélio Borba Moratelli
Doutor
UNIVERSIDADE FEDERAL DE MATO GROSSO
____________________________________________________________
Membro: Prof Dr Rodrigo Ruano
Doutor
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
____________________________________________________________
Membro: Prof Dr
Aristides Massao Nachi
(suplente)
Doutor
UNIVERSIDADE FEDERAL DE MATO GROSSO
3
DECLARAÇÃO DE ISENÇÃO DE RESPONSABILIDADE
Através deste instrumento, isento meu Orientador e a Banca Examinadora de
qualquer responsabilidade sobre o aporte ideológico conferido ao presente trabalho.
________________________________________
ALBERTO FEGURI
4
FICHA CATALOGRÁFICA
F295d Feguri, Alberto
Defeitos de fechamento do tubo neural: estado
atual da prevenção / Alberto Feguri. – 2009.
80p. : il. ; color. ; 30 cm.
Dissertação (mestrado) –
Universidade Federal de Mato Grosso,
Faculdade de Ciências Médicas, Pós-
Graduação em Ciências da Saúde,
2009.
“Orientador: Prof. Dr. Anselmo Verlangieri
Carmo”.
“Co-orientador: Prof. Dr. Nicandro Figueiredo”.
1. Tubo neural – Defeito de fechamento. 2.
Tubo neural – Malformação – Prevenção. 3.
Malformações congênitas – Patologia – Medicina
fetal. 4. Mielomeningocele. 5. Espinha bífida. I.
Título.
CDU – 616-053.31
Ficha elaborada por: Rosângela Aparecida
Vicente Söhn – CRB-1/931
5
Dedicatória
Dedico meu mestrado à minha família pelo apoio a todos os meus desafios: a
minha esposa, Dalva, a meus filhos Rita, Sérgio, Samia e Michelle, a meus netos,
Maria Olívia, Nicolas, Caio Mário, Thomas e Raul, aos meus genros, Nicandro e
Túlio Cesar, minha nora Denise.
A meus pais Neif Feguri (in memoriam) e minha mãe Orestina de Camargo
Feguri (in memoriam)
Dedicatória Especial
Ao professor, mestre e doutor Nicandro Figueiredo pelo incentivo, paciência e
co-orientação desta Dissertação.
6
Agradecimentos
Ao professor, amigo e orientador Professor Doutor Anselmo V. Carmo.
Ao Professor Doutor Nicandro de Figueiredo, co-orientador deste trabalho.
Aos professores da pós-graduação:
Professor Doutor Anselmo V. Carmo
Professor Doutor Cor Jésus F. Fontes
Professor e Vice-Reitor Doutor Francisco J. Dutra Souto
Professor Doutor José Aguilar do Nascimento
Professora Doutora Márcia Fumi Mizoi
Professor Doutor Mariano Martinez Espinosa
Professor Doutor Sebastião Medeiros
A Associação da Espinha Bífida de Mato Grosso (AEB-MT), representada
pela Sra. Maria Dalva Albert Maehler.
A todos os colegas de pós-graduação, em especial à Naira Domingues Sé,
Suellen e Bruno Régis Silveira, Rita de Cassia Feguri Figueiredo, pelas horas de
estudo e pesquisa realizados com os mesmos e que foram fundamentais durante os
estudos das disciplinas ministradas e conclusão deste mestrado.
Ao Dr Douglas Gonsales, residente da neurocirurgia do Hospital Geral
Universitário (HGU), pelo auxílio na redação do artigo.
Aos Professores John Hall e Thomaz Azevedo, pela revisão do texto em
inglês.
Ao Doutor Luiz Augusto Casulari, professor da Pós-graduação da
Universidade de Brasília.
Ao meu amigo e Supervisor da Anatomia da UFMT, Professor Doutor Hélio
Moratelli.
Ao ex-Diretor da Faculdade de Ciências Médicas, Professor Doutor Domingos
Tabajara, e ao atual Diretor, Professor Doutor Antonio Amorim.
Ao Coordenador da Pós-Graduação, Professor Doutor Cor Jesus F. Fontes.
7
RESUMO
Objetivos. Analisar as principais características dos pacientes com
defeitos de
fechamento do tubo neural
DFTN cadastrados na Associação da Espinha Bífida de
Mato Grosso (AEB-MT) e avaliar o grau de conhecimento da malformação e forma
correta de prevenção dos DFTN pelos médicos, acadêmicas da área de saúde e
pelas mulheres em idade reprodutiva.
Métodos. Neste estudo, descreve-se as principais características dos pacientes com
mielomeningocele (MMC) cadastrados na AEB-MT. Investiga-se também, através de
de um questionário, seguindo um estudo analítico, observacional, tipo corte-
transversal, o conhecimento da prevenção do DFTN por médicos e mulheres em
idade reprodutiva da população em geral, estratificadas segundo o grau de
escolaridade.
Resultados. A AEB-MT cadastrou 125 portadores de espinha bífida, a maioria dos
casos de MMC lombossacral. O grau de conhecimento dos DFTN e a sua forma de
prevenção foram avaliados através de questionários aplicados para os médicos e
mulheres em idade reprodutiva. Foram aplicados 318 questionários, sendo 56 para
os médicos, e 262 para as mulheres em idade reprodutiva. Entre os médicos
entrevistados sobre o conhecimento da prevenção do DFTN, 28 (50%) responderam
que fazem orientação enfática quanto a sua prevenção, 44 (79%) indicam às suas
pacientes o ácido fólico, mas apenas 16 (28,57%) o fazem no período correto. No
grupo com mulheres em idade reprodutiva, apenas 29 (11,06%) tinham sido
orientadas corretamente. No grupo com médicos, apenas 3 (5,35%) responderam
que não indicam nenhuma forma de prevenção, enquanto no grupo das mulheres,
185 (70,61%) referiram não fazer qualquer prevenção para DFTN.
Conclusão. Os dados deste trabalho mostraram que a prevenção do DFTN não
está sendo realizada de forma satisfatória nem pelos médicos e nem pelas mulheres
em idade reprodutiva.
Palavras-chave: Defeito de fechamento do tubo neural, mielomeningocele,
prevenção, ácido fólico.
8
ABSTRACT
Objetives. To analyze the main characteristics of patients with myelomeningocele
registered with the Espina Bifida Association of Mato Grosso (EBA-MT) and assess
the knowledge of the malformation and the correct way to prevent the neural tube
defects (NTD) by doctors and for women of childbearing age.
Methods. In this study, it was performed the analysis of patients with
myelomeningocele (MMC) registered in the EBA-MT, and the assessment through
questionnaires, in an analytical study, observational, cross-section type of knowledge
of prevention of NTD physicians and women of reproductive age in the general
population.
Results. The EBA-MT has 125 patients with spina bifida, most cases of
lombossacral MMC. Knowledge of NTD and its prevention were assessed through
questionnaires applied to medical doctors and women of reproductive age. The 318
questionnaires were applied with 56 doctors and 262 for women of reproductive age.
Among the doctors interviewed about their knowledge of prevention of NTD, 28
(50%) responded that make an emphatic guidance on its prevention, 44 (79%)
indicate their patients folic acid, but only 16 (28.57%) are in the correct period. In the
group with women of reproductive age, only 29 (11.06%) were correctly oriented. In
the group with doctors, only 3 (5.35%) answered that they do not indicate any form of
prevention, while the group of women, 185 (70.61%) said not to do any prevention of
NTD.
Conclusion. Data from this study showed that the prevention of NTD is not
performed satisfactorily either by doctors or by women of reproductive age.
Keywords: Neural tube defects, myelomeningocele, prevention, folic acid.
9
LISTA DE TABELAS
Tabela 1. Distribuição por faixa etária e por gênero dos portadores de
espinha bífida cadastrados na AEB-MT...........................................................
50
Tabela 2. O tipo de prevenção indicada segundo Estratos, Médicos e
População.........................................................................................................
58
Tabela 3. Proporção de respostas corretas quanto ao uso adequado do
ácido fólico para a prevenção da DFTN...........................................................
59
10
LISTA DE GRÁFICOS
Gráfico 1. Porcentagem dos grupos entrevistados por faixas etárias......... 52
Gráfico 2. Porcentagem dos grupos de convênios médicos...........................
52
Gráfico 3. Porcentagens sobre o conhecimento da malformação segundo
os Estratos, Médicos e População...................................................................
53
Gráfico 4: Porcentagens do hábito de ir ao ginecologista por Estratos.......... 54
Gráfico 5: Porcentagens do hábito de ir ao ginecologista pelo local da
entrevista..........................................................................................................
55
Gráfico 6: Porcentagens de orientação sobre a malformação por Estratos,
Médicos e População.......................................................................................
56
Gráfico 7: Porcentagens de orientação sobre a malformação por local de
entrevista..........................................................................................................
57
Gráfico 8: Porcentagens do tipo de prevenção por Total dos Estratos,
Médicos e População (em geral).....................................................................
58
Gráfico 9: Quantidade de como gostariam de receber orientação por
Estrato, Médico e População...........................................................................
59
11
LISTA DE FIGURAS
Figura 1. Mielomeningocele em um feto no segundo trimestre.
23
Figura 2. Ultra-sonografia tridimensional demonstrando feto anencefálico com
fenda labiopalatina mediana.................................................
24
Figura 3. Encefalocele na região occipital a ultra-sonografia bidimensional e
tridimensional ................................................................
25
Figura 4. Ressonância magnética de gestante de 25 semanas, mostrando a
mielomeningocele lombar e hidrocefalia no feto......................................................
26
Figura 5. Mielomeningocele toracolombar em RN............................................
27
Figura 6. E
spinha
bífida oculta com complicação intra-espinhal, caracterizado
pela alteração cutânea em linha média de região lombar posterior, em criança de
dois anos de idade.....................................................
28
Figura 7. Ressonância magnética em corte sagital (T2) do caso anterior,
mostrando a
espinha
bífida oculta com a sua complicação intra-espinhal,
caracterizado pela medula presa e o cone medular baixo, ao nível vertebral de
L4-5...............................................................................................................
28
Figura 8. Ressonância magnética em corte sagital (T2) de um caso de medula
presa e seringomielia, caracterizado pela medula presa e o cone medular baixo,
ao nível vertebral de L4-5..........................................................
29
Figura 9. Encefalocele occipital.........................................................................
29
Figura 10. Anencefalia e malformações associadas em RN.............................
30
Figura 11. Mielomeningocele lombar em RN antes do início da cirurgia..........
32
Figura 12. Mielomeningocele lombar em RN durante a cirurgia, expondo as
meninges e tecido neural malformado...............................................................
32
Figura 13. Mielomeningocele lombar em RN durante a cirurgia, fechando os
planos.................................................................................................................
33
Figura 14. Mielomeningocele lombar em RN durante a cirurgia, após o
fechamento dos tecidos.....................................................................................
33
12
LISTA DE ABREVIATURAS
AEB-MT: Associação da Espinha Bífida de Mato Grosso
ANVISA: Agência Nacional de Vigilância Sanitária
CDC: Center for disease control
DFTN: defeito de fechamento do tubo neural
DVP: derivação ventrículo-peritoneal
ECLAMC: Estudo Latino-Americano de Malformações Congênitas
FBPs: “folate binding protein”
m: quantidade de respostas certas da amostra
MMC: mielomeningocele
n: tamanho da amostra
p: proporção de respostas corretas da amostra
PSF: programa de saúde da família
RM: ressonância magnética
RN: recém-nascido
SN: sistema nervoso
TCC: tomografia computadorizada de crânio
13
SUMÁRIO
INTRODUÇÃO ..........................................................................................................15
1. REVISÃO DA LITERATURA .................................................................................17
1.1 FORMAÇÃO DO TUBO NEURAL.......................................................................17
1.2 ETIOPATOGENIA, EPIDEMIOLOGIA E PREVENÇÃO DOS DEFEITOS DE
FECHAMENTO DO TUBO NEURAL (DFTN)............................................................17
1.3 DIAGNÓSTICO ULTRA-SONOGRÁFICO PRÉ-NATAL.................................21
1.3.1. Espinha bífida..................................................................................................21
1.3.2 Anencefalia.......................................................................................................24
1.3.3 Encefalocele.....................................................................................................24
1.4 AVALIAÇÃO INICIAL DO RECÉM-NASCIDO COM MIELOMENINGOCELE 26
1.5 TRATAMENTO INICIAL DA MIELOMENINGOCELE E MALFORMAÇÕES
ASSOCIADAS...........................................................................................................30
1.6 ÁCIDO FÓLICO...................................................................................................33
1.7 NORMATIZAÇÃO E USO DO ÁCIDO FÓLICO NO BRASIL..........................38
1.7.1 Resolução da ANVISA................................................................................38
1.7.2 Fortificação efetiva do ácido fólico nas farinhas no Brasil ................................39
2. OBJETIVOS ..........................................................................................................41
2.1 GERAL ................................................................................................................41
2.2 ESPECÍFICO.......................................................................................................41
3. MÉTODOS ............................................................................................................42
3.1 POPULAÇÃO ESTUDADA..................................................................................42
3.2 ANÁLISE ESTATÍSTICA - TEORIA DA AMOSTRAGEM....................................43
3.3 PLANO AMOSTRAL, PONDERAÇÃO E ÁREA FÍSICA, INTERVALO DE
CONFIANÇA E A MARGEM DE ERRO ....................................................................44
3.4 SISTEMA INTERNO DE CONTROLE, ANÁLISE E COLETA DE DADOS .........45
3.5 QUESTIONÁRIO APLICADO .........................................................................45
3.6 OBSERVAÇÕES EM RELAÇÃO AOS QUESTIONÁRIOS .................................45
Casos a serem observados.......................................................................................47
3.7 LISTA DE VARIÁVEIS E QUESTIONÁRIO.........................................................48
4. RESULTADOS......................................................................................................50
4.1 DADOS DEMOGRÁFICOS DOS PORTADORES DE ESPINHA BÍFIDA DA
AEB-MT.....................................................................................................................50
4.2 DADOS COLETADOS NAS ENTREVISTAS COM ACADÊMICOS DA ÁREA DE
SAÚDE, MÉDICOS E MULHERES EM IDADE REPRODUTIVA..............................51
5. DISCUSSÃO .........................................................................................................60
CONCLUSÃO............................................................................................................64
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ..........................................................................65
NORMAS ADOTADAS..............................................................................................72
14
ANEXO A - QUESTIONÁRIOS APLICADOS NAS ENTREVISTAS..........................74
ANEXO B - PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DOS PORTADORES DE MMC DA AEB–
MT .............................................................................................................................77
15
INTRODUÇÃO
A mielomeningocele (MMC) é um dos principais defeitos de fechamento do
tubo neural (DFTN), e costuma provocar sequelas graves ao recém-nascido (RN),
além de um custo sócio-econômico relevante (LEMIRE; SHEPARD; ALVORD, 1965;
LEMIRE; LOESER; LEECH, et al., 1975; URUI; OI, 1995; SHAFFREY; CHENELLE;
ABEL et al, 2005). A MMC frequentemente provoca diversas seqüelas neurológicas
aos seus portadores, tais como: paralisia e anestesia dos membros inferiores,
bexiga e intestino neurogênico, distúrbio da função sexual, entre outras. A MMC está
muitas vezes associada à hidrocefalia e malformação de Arnold Chiari do tipo II, com
suas possíveis complicações (McLONE, 1983; McLONE; DIAS, KAPLAN, 1985;
McLONE, 1986; CHARNEY; BRUCE, 1986; SHURTLEFF; LEMIRE, 1995).
A mielomeningocele, também conhecida por espina ou espinha bífida, é uma
das malformações significativas mais comuns do sistema nervoso central. Desta
forma, o DFTN ocorre na fase inicial da formação do embrião, frequentemente por
volta da terceira semana de desenvolvimento, antes mesmo da mulher ter
conhecimento de estar gestante (MOORE; PERSAUD, 1998; FRENCH, 1990).
Na mielomeningocele, o sistema nervoso está exposto, onde esta porção
exposta representa a porção do tubo neural que não se fechou durante o
desenvolvimento do embrião. Nesta malformação, geralmente há comprometimento
significativo da função neurológica abaixo do nível da lesão (McLONE, 1983;
McLONE, DIAS; KAPLAN, 1985; McLONE, 1986; CHARNEY; BRUCE, 1986).
Nos DFTN, os defeitos podem envolver as vértebras, os tecidos profundos, os
tecidos superficiais, o sistema nervoso e as meninges (FRENCH, 1990; HAHN,
1995).
A meningocele é menos frequente que a MMC, e caracteriza-se por uma
lesão recoberta por pele e meninge, formando um cisto contendo líquido
cerebrospinal (líquor). Geralmente, a medula espinhal e suas raízes neurais são
normais e encontram-se livres no interior do saco herniado, e assim, não há um
déficit neurológico associado (SHURTLEFF, LEMIRE, 1995).
A espinha bífida oculta é o DFTN menos grave, caracterizado pelo não
fechamento dos elementos vertebrais posteriores, principalmente na região mais
caudal da coluna vertebral, acometendo principalmente as lâminas de L5, S1 e S2.
16
Saluja (1988), do Departamento de Anatomia da Universidade de Aberdeen, na
Escócia, estudou a incidência de espinha bífida oculta em 112 esqueletos de adultos
armazenados numa igreja e em 140 exames de raios-X arquivados num hospital em
Londres. Neste trabalho, detectou-se uma prevalência da espinha bífida oculta em
15,2 %.
Existe ainda uma forma incomum de DFTN, que é o disrafismo espinhal
oculto com lesão intraespinhal. Nesta malformação, ocorre uma forma intermediária
do defeito de fechamento, onde o tubo neural fica conectado aos tecidos mais
superficiais malformados, levando à medula presa e suas consequências, tais como:
deficiência neurológica gradual por estiramento da medula espinhal, seringomielia,
escoliose, dentre outras, além de lipomeningocele intraespinhal. Freqüentemente
existe algum tipo de estigma cutâneo, com alteração visível na pele e subcutâneo
desde o nascimento, que indica a existência desta malformação, tais como: lipoma,
pequenas cavidades ou orifícios na pele (“dimple”), hemangiomas, hipertricose,
dentre outras (SUTTON; CHARNEY; BRUCE, 1986; SHURTLEFF; LEMIRE, 1995).
A prevenção da MMC pode ser obtida de uma forma muito eficaz através de
um melhor aporte alimentar para a população, especialmente com dietas ricas em
folato, e com a suplementação profilática do ácido fólico para as mulheres em idade
reprodutiva ou que planejam uma gestação, três meses antes da concepção
(ELWOOD; NEVIN, 1973; MILUNSKY; JICK; JICK, 1989; MEDICAL RESEARCH
COUNCIL VITAMIN STUDY RESEARCH, 1991; CENTER FOR DISEASE
CONTROL, 1992).
Nesta Dissertação, foi utilizado o resultado de um levantamento
epidemiológico dos pacientes portadores de mielomeningocele cadastrados na AEB-
MT (FIGUEIREDO, et al., 2006), e foram aplicados questionários para avaliar as
medidas de prevenção e o conhecimento da DFTN pelos médicos ginecologistas e
do programa de saúde da família (PSF), acadêmicas da área de saúde e mulheres
em idade reprodutiva.
17
1. REVISÃO DA LITERATURA
1.1 FORMAÇÃO DO TUBO NEURAL
A mielomeningocele (MMC) é o defeito congênito significativo mais freqüente
que envolve a coluna vertebral e a medula espinhal. A condição é caracterizada por
herniação da medula espinhal malformada, através do defeito de fechamento do
canal vertebral e tecidos adjacentes (McLONE, 1983; McLONE; DIAS; KAPLAN,
1985; McLONE, 1986).
Esta anomalia geralmente resulta em comprometimento da função da medula
espinhal, dependendo do nível da lesão. A MMC pertence ao grupo dos defeitos de
fechamento do tubo neural (DFTN), como as diversas formas de espinha,
anencefalia, encefalocele e crânioraquiesquise (SUTTON; CHARNEY; BRUCE,
1986; SHURTLEFF; LEMIRE, 1995).
Aos 18 dias de desenvolvimento, aproximadamente, o embrião é como um
disco oval achatado, com todas as três camadas germinativas presentes. Uma
depressão longitudinal, a prega neural, surge na placa neural. Aos 22 dias, as
bordas laterais das pregas neurais se fundem dorsalmente, dando início ao processo
de formação do tubo neural. Este processo começa na região dorsal mediana, e se
estende no sentido cranial e caudal. As últimas partes do tubo a se fecharem são: a
rostral, neuroporo cranial, aos 24 dias; e a caudal, neuroporo caudal, aos 28 dias
(MOORE; PERSAUD, 1998; URUI, 1995; SHAFFREY; CHENELLE; ABEL et al.,
2005).
Assim, ao final do primeiro mês, o processo de fechamento do tubo neural já
se completou. O fechamento das meninges e dos elementos ósseos posteriores
ocorre logo depois do fechamento do neuroporo caudal (MOORE; PERSAUD, 1998;
URUI, 1995; SHAFFREY; CHENELLE; ABEL et al., 2005).
1.2 ETIOPATOGENIA, EPIDEMIOLOGIA E PREVENÇÃO DOS DEFEITOS DE
FECHAMENTO DO TUBO NEURAL (DFTN)
A etiologia dos defeitos de fechamento do tubo neural (DFTN) ainda é
desconhecida, mas existem evidências de que ocorram influências ambientais e
genéticas multi-fatoriais. Inúmeros experimentos em animais foram descritos e
18
verificadas a ocorrência espontânea e de causa genética desta malformação
(LEMIRE, 1995; SCHORAH, SMITHELLS, 1991).
Alguns teratógenos foram detectados, tais como: valproato, carbamazepina,
alcoolismo materno, salicilato e vitamina A (LAURENCE, CARTER, DAVID, 1968;
SHURTLEFF, LEMIRE, 1995; SCHORAH, SMITHELLS, 1991).
Um número muito pequeno de DFTN tem uma base puramente genética,
como a encefalocele na síndrome de Meckel Gruber, uma desordem autossômica
recessiva (SCHORAH, SMITHELLS, 1991).
A incidência de DFTN é maior em caucasianos, crianças com história familiar
de mielomeningocele e em populações de menor nível sócio-enconômico
(LAURENCE, CARTER, DAVID, 1968; ELWOOD, NEVIN, 1973; SHURTLEFF,
LEMIRE, 1995).
O folato vem sendo estudado há muitos anos como um possível fator na
prevenção de malformações congênitas, em especial do tubo neural (HIBBARD,
SMITHELLS, 1965).
O ácido fólico como um fator envolvido na prevenção do DFTN foi
demonstrado pela primeira vez no trabalho de SMITHELLS, SHEPPARD E
SCHORAH (1976). Neste estudo, eles dosaram o ácido fólico sérico em gestantes
durante o primeiro trimestre da gestação, e observaram que aquelas mulheres que
tiveram filhos com DFTN, apresentavam nível sérico significativamente menor de
ácido fólico nas hemácias do que as do grupo controle (SMITHELLS; SHEPPARD;
SCHORAH, 1976).
Este resultado levou os autores SMITHELLS et al. e LAURENCE et al., em
1981, a realizarem estudos clínicos experimentais sobre a prevenção do DFTN.
Smithells et al. usaram um composto com folato e vitamina C, enquanto Laurence et
al.utilizaram apenas o ácido fólico em dose mais elevada. Embora os estudos
tenham mostrado um efeito protetor do folato em relação à DFTN, ambos foram
criticados por deficiências metodológicas (SCHORAH et al., 1981; MILLER et al.,
1981).
A controvérsia foi definitivamente sanada no estudo randomizado e
multicêntrico do “Medical Research Council Vitamin Study”, em 1991. Neste trabalho,
foi demonstrada uma redução de 72% na ocorrência de DFTN com o uso de 4 mg
de ácido fólico em 1.817 gestantes que tiveram filho (s) com DFTN. Este estudo
19
evidencia claramente a importância da suplementação periconcepcional com folato
para mulheres que tiveram uma gestação com criança afetada por DFTN e àquelas
sem qualquer caso de DFTN em gestações anteriores ou história familiar (MEDICAL
RESEARCH COUNCIL VITAMIN STUDY, 1991).
O segundo estudo clínico experimental foi o de Czeizel e Dudas (1992),
conduzido na Hungria, onde eles avaliaram a eficácia do uso do folato em mulheres
sem história de gestação prévia e filho portador de DFTN. Neste trabalho, foi
demonstrado também um forte efeito protetor nestas mulheres que usaram o folato
(CZEIZEL; DUDAS, 1992).
O risco de uma primeira ocorrência de DFTN reduziu dramaticamente com a
suplementação periconcepcional de ácido fólico (0,4 mg ao dia), ou seja, usá-lo três
meses antes da concepção e durante o primeiro trimestre de gestação, segundo
conclusão do “Expert Advisory Group”, no Reino Unido, em 1992 (EXPERT
ADVISORY GROUP, 1992)
.
Historicamente, a incidência era consideravelmente alta nas Ilhas Britânicas
(8,7/1.000 em Belfast em 1973 - Irlanda do Norte), mas nesta, e em outras regiões
do mundo, houve um decréscimo significativo da incidência da malformação. Esta
redução foi atribuída a diversos fatores, como a melhora nutricional, o diagnóstico
pré-natal e ao uso rotineiro do suplemento de ácido fólico em mulheres na idade
reprodutiva (ELWOOD; NEVIN, 1973; MEDICAL RESEARCH COUNCIL VITAMIN
STUDY RESEARCH GROUP, 1991; CENTER FOR DISEASE CONTROL, 1992).
A incidência dos DFTN nos EUA varia de 0,5 a 1,0/1.000 nascidos vivos
(SHAER; CHESCHEIR; SCHULKIN, 2007;
CENTER FOR DISEASE CONTROL,
1992). Por outro lado, a incidência dos DFTN é bastante variada ao redor do mundo,
variando de 0,17 a 6,39/1.000 nascidos vivos (BOWMAN; BOSHNJAKU; McLONE,
2009). No Brasil, esta incidência varia de 1,8 a 3,3/1.000 nascidos vivos (CASTILLA
et al., 2003; ULSENHEIMER; ANTONÍUK; SANTOS et al., 2004).
Um estudo realizado no Hospital de Base de Brasília, com 303 RNs nascidos
com DFTN, entre 1993 a 2003, mostrou que a MMC foi o defeito prevalente,
presente em 91,4%, localizado principalmente na região lombossacral. Diversas co-
morbidades foram encontradas, como: hidrocefalia, malformação de Arnold-Chiari
tipo II, pés tortos e bexiga neurogênica, resultando em seqüelas significativas na
maioria dos portadores. A taxa de letalidade foi de 6,6%, sendo a faixa etária
20
materna predominante entre 20 a 29 anos. Somente 38,3% das mães receberam
assistência pré-natal adequada (FILGUEIRAS; DYTZ, 2006).
Levantamento realizado entre janeiro de 2000 a agosto de 2001, pelo Estudo
Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC), referência
na América Latina para estudos nessa área. Este trabalho encontrou uma
prevalência média de 2,4:1.000 nascidos vivos nos cinco países da América Latina
que participaram do estudo: Argentina, Brasil, Chile, Uruguai e Venezuela. O Brasil
apresentou a maior taxa de ocorrência dos DFTN (3,3:1.000 nascidos vivos),
seguido da Argentina (2,6:1.000), e do Uruguai (1,7:1.000) (CASTILLA et al., 2003).
Os estudos iniciais mostraram uma grande eficácia na prevenção de defeitos
do tubo neural, através da suplementação com ácido fólico, 0,4 mg/dia, às mulheres,
antes da gestação e em sua fase inicial, quando comparados ao uso de placebo. O
CDC (Center for Disease Control) e o Serviço de Saúde Pública dos EUA, em 1992,
publicaram a recomendação desta suplementação com ácido fólico para todas as
mulheres em idade reprodutiva, a fim de reduzir os riscos de defeitos do tubo neural
(CENTER FOR DISEASE CONTROL, 1992).
O ácido fólico deve ser administrado três meses antes da concepção, e
durante o primeiro trimestre da gestação. A dosagem recomendada é de 0,4 mg ao
dia, nos casos de antecedentes familiares de defeitos de fechamento do tubo neural,
a dosagem é de 4,0 mg ao dia (MEDICAL RESEARCH COUNCIL VITAMIN STUDY
RESEARCH GROUP, 1991; LEMIRE, 1965; LEMIRE, 1975; OSAKA, 1978;
MELONE, 1992; LOPES; BUNDUKI; ZUGAIB, 2004).
Determinados alimentos como brócolis, espinafre, gema de ovo, fígado, feijão,
vagens, tâmaras secas, peixes (principalmente atum e salmão), ostras e frutas
cítricas, são ricos em ácido fólico e que a ingestão da mesma, pode prevenir
doenças ou malformações congênitas em seres humanos, como a
mielomeningocele. Mas em cozimento excessivo, os alimentos perdem o ácido fólico
ali presentes (MEDICAL RESEARCH COUNCIL VITAMIN STUDY RESEARCH
GROUP, 1991).
Entretanto, a ingestão desse componente deve começar ainda no
planejamento da gravidez. Ele garante a saúde da mãe e o desenvolvimento do RN,
já que é responsável pela síntese dos ácidos nucléicos (substâncias que produzem
proteínas, tecidos, e também o código genético, como o DNA, por exemplo). O ácido
21
fólico exerce um efeito protetor sobre o sistema nervoso em formação, reduzindo
significativamente a incidência de defeitos do tubo neural quando administrado a
mulheres em idade reprodutiva antes da concepção (MEDICAL RESEARCH
COUNCIL VITAMIN STUDY RESEARCH GROUP, 1991).
A simples suplementação de ácido fólico três meses antes e nos três
primeiros meses da gravidez são suficientes para reduzir em até 95% problemas de
má formação do tubo neural (LEMIRE, 1965; LEMIRE, 1975; OSAKA, 1978;
MEDICAL RESEARCH COUNCIL VITAMIN STUDY RESEARCH GROUP, 1991;
McLONE, 1992). Desde janeiro de 1998 o FDA (Food and Drug Admnistration)
determinou a suplementação de pães e grãos com ácido fólico. A prevalência ao
nascimento de defeitos do tubo neural durante o período de 1990 a 1999 foi avaliada
pelos registros de nascimento antes e após a fortificação e constatou-se decréscimo
de 19%. Verificou-se que apenas a suplementação do folato oriundo dos alimentos
podem ser insuficientes requerendo a complementação de 0,4 mg/dia as futuras
gestantes e aquelas com história prévia de DFTN de 4 mg/dia (
HONEIN et al 2001),
Apenas nesta década o ácido fólico ganhou o papel de protagonista graças às
numerosas investigações que demonstraram a sua capacidade de intervenção em
diversos processos metabólicos e psíquicos. Até então seu efeito mais conhecido
era junto com a vitamina B 12, na renovação dos glóbulos vermelhos do sangue. É
por isso que sua falta está relacionada à anemia. LOPES et al., 2004, em trabalho
realizado no Brasil, reforçam que uma deficiência de ácido fólico, junto com a
vitamina B12, pode causar espinha bífida ou defeitos no fechamento do tubo neural
(malformação na coluna vertebral e comprometimento das funções neurológicas,
respectivamente). Esta patologia ocorre nas primeiras semanas de gestação
(LOPES et al, 2004).
1.3 DIAGNÓSTICO ULTRA-SONOGRÁFICO PRÉ-NATAL
1.3.1. Espinha bífida
O diagnóstico pré-natal dos DFTN pode ser realizado facilmente pela ultra-
sonografia. O defeito mais freqüente é a espinha bífida e a sensibilidade do ultra-
som para a mesma chega próximo de 100% nos centros de referência (FILLY et al,
1993).
22
O exame de ultra-sonografia (US) para a detecção de DFTN é de grande
importância para o planejamento do parto e do tratamento precoce do RN acometido
com esta malformação. Os familiares devem ser preparados e informados sobre as
alterações neurológicas e ortopédicas mais esperadas, além de programar a
atuação de uma equipe multiprofissional na sala de parto, e a equipe que irá realizar
a avaliação e cirurgia para o DFTN logo após o nascimento (PILU, 2008;
NICOLAIDES, 1986).
O diagnóstico ultra-sonográfico da espinha bífida pode ser realizado pela
demonstração da separação dos processos vertebrais posteriores, ausência de
tecidos moles e freqüentemente o cisto formado pela mielomeningocele. Pode ser
visualizada também a presença de hidrocefalia e a malformação de Arnold-Chiari
tipo II (herniação das tonsilas cerebelares) (PILU, 2008; NICOLAIDES, 1986) (Figura
1).
23
A
B
C
Figura 1. Mielomeningocele em um feto no segundo trimestre. A. Os elementos
posteriores da espinha (setas) estão afastados lateralmente. B. Apesar do defeito
da coluna não ser reconhecido no plano sagital o cisto da mielomeningocele pode
ser bem visualizado (seta). C. Visão pela ultra-sonografia tridimensional (modo de
superfície) da mielomeningocele (seta) (cortesia do Prof Dr Anselmo Verlangieri
Carmo).
24
1.3.2 Anencefalia
È caracterizada pela ausência da calota craniana e telencéfalo.
Remanescentes necróticos do tronco encefálico e rombencéfalo são cobertos com
membrana vascular. Malformações associadas são comuns e incluem espinha
bífida, fenda lábio-palatina, pé-torto e onfalocele. A polidramnia é um achado
frequentemente associado ao quadro. O diagnóstico é facilmente realizado no
segundo trimestre e baseia-se na demonstração da ausência de calota craniana
(Figura 2). O diagnóstico é difícil antes de 11 semanas de gestação, visto que a
mineralização do crânio é ausente antes de 10-12 semanas de gestação
(JOHNSON, 1997).
Figura 2. Foto de ultra-sonografia tridimensional demonstrando feto anencefálico
com fenda labiopalatina mediana (cortesia do Prof Dr Anselmo Verlangieri Carmo).
1.3.3 Encefalocele
O termo cefalocele indica a protrusão de conteúdo intracraniano contendo
tecido cerebral (encefalocele) ou somente meninges (meningocele) através de um
defeito ósseo do crânio. Tal malformação é mais comum na área occipital na
25
população branca da Europa e América do Norte, correspondendo a 80% dos casos
nestes grupos (PILU, 2008) (Figura 3).
A
B
Figura 3. Encefalocele na região occipital (seta) a ultra-sonografia bidimensional
(A) e tridimensional (B) (cortesia do Prof Dr Anselmo Verlangieri Carmo).
26
Figura 4. Ressonância magnética fetal de 25 semanas, demonstrando a
mielomeningocele lombar e hidrocefalia (cortesia do Prof. Dr. Nicandro Figueiredo).
1.4 AVALIAÇÃO INICIAL DO RECÉM-NASCIDO COM MIELOMENINGOCELE
Logo após o nascimento, o recém-nascido (RN) deve ser avaliado por uma
equipe multi-profissional, uma vez que outras malformações costumam estar
associadas, em especial as neurológicas e ortopédicas.
Os profissionais envolvidos na assistência ao recém-nascido além do pediatra
e neurocirurgião compreendem: o neuropediatra, o fisioterapeuta, o cirurgião plástico
e ortopedista.
Diversos exames complementares podem ser utilizados para melhor
avaliação da MMC e de possíveis malformações associadas do sistema nervoso
(SN), entre eles podemos citar como os mais utilizados:
• Tomografia computadorizada de crânio (TCC) para avaliar a presença
de malformações intracranianas, tais como hidrocefalia e Chiari tipo II;
• Raios-X da coluna vertebral, a fim de se avaliar possíveis
deformidades, como escoliose e hipercifose;
Inferior superior
Mielomeningocele hidrocefalia
27
• Ressonância magnética (RM) da coluna vertebral, quando há suspeita
de Chiari sintomático, diastematomielia (medula presa e dividida com interposição
de uma espícula óssea malformada), seringomielia (cavitação da medula espinhal),
medula presa, entre outras;
• Estudo do líquor (líquido cerebrospinhal) na região do defeito ou nos
ventrículos, a fim de avaliar a presença de infecção, tipo meningite e ventriculite;
Além dos exames pré-operatórios de rotina, outros estudos podem também
ser necessários, como avaliação da função renal, cardíaca, trato digestório, entre
outros (McLONE, 1983; McLONE; DIAS; KAPLAN, 1985; McLONE, 1986).
Figura 5. Mielomeningocele toracolombar em RN (cortesia do Prof Dr. Nicandro
Figueiredo).
superior inferior
Tecido neural e meninges
num RN com mielomeningocele
28
Figura 6. Espinha bífida oculta com complicação intra-espinhal, caracterizado pela
alteração cutânea em linha média de região lombar posterior, em criança de dois
anos de idade (cortesia do Prof Dr. Nicandro Figueiredo).
Figura 7. Ressonância magnética em corte sagital (T2) do caso anterior, mostrando
a espinha bífida oculta com a sua complicação intra-espinhal, caracterizado pela
medula presa e o cone medular baixo, ao nível vertebral de L4-5 (cortesia do Prof.
Dr. Nicandro Figueiredo).
Fenda transversal de tecido
malformado
Pele hiperemiada
Fenda interglútea
Medula espinal
Cone medular baixo
Trajeto do tecido aderido
à medula presa
Filamento terminal
29
Figura 8. Ressonância magnética em corte sagital (T2) de um caso de seringomielia
caracterizado pela medula presa e o cone medular baixo, ao nível vertebral de L4-5
(cortesia do Prof. Dr.Nicandro Figueiredo).
Figura 9. Encefalocele occipital (cortesia do Prof. Dr. Nicandro Figueiredo).
Medula espinhal
Seringomielia
Cone medular
baixo
Filamento
terminal
Tecido adiposo
(lipomeningocele)
30
Figura 10. Anencefalia e malformações associadas em RN (arquivo de imagem do
autor).
1.5 TRATAMENTO INICIAL DA MIELOMENINGOCELE E MALFORMAÇÕES
ASSOCIADAS
Uma vez detectada a MMC no feto, recomenda-se o parto cesárea eletivo,
antes da mãe entrar em trabalho de parto, a fim de evitar maiores lesões ao tecido
neural exposto, tanto com as contrações uterinas, como na hora do parto trans-
vaginal (McLONE, DIAS, KAPLAN, 1985).
Diversos trabalhos já buscaram o tratamento da MMC ainda no período fetal,
através da cirurgia para tentar o reparo do defeito ainda na fase intra-uterina. Tubbs
et al. (2003), realizaram um estudo para avaliar o efeito do reparo da MMC entre 20
a 28 semanas de gestação, quanto á redução das lesões e seqüelas neurológicas
nos RNs. Através desta cirurgia, obteve-se uma redução do grau de herniação do
rombencéfalo e, conseqüente redução do número de casos de hidrocefalia que
necessitaram de cirurgia para a derivação ventrículo-peritoneal (DVP). No entanto,
31
não se observou melhora significativa da função neurológica nos membros inferiores
nestes pacientes (McLONE, DIAS, 1992).
Deve-se também, preparar a equipe médica, com a finalidade de se fazer a
avaliação adequada do RN, a fim de afastar a presença de outras malformações
associadas, como urológicas, cardíacas, deformidades da coluna e ortopédicas,
além da hidrocefalia e malformação de Arnold-Chiari tipo II, antes da cirurgia, se
possível. A hidrocefalia está presente em cerca de 80% dos pacientes, ao
nascimento ou ainda nos primeiros dias de RN (McLONE; DIAS, 1992).
Após as avaliações iniciais, incluindo um exame neurológico detalhado para
se determinar o déficit neural associado, a maioria dos autores recomendam a
cirurgia precoce (24 a 48 horas de RN) para o fechamento minucioso da MMC, com
o objetivo de minimizar os riscos de infecção, especialmente meningite e ventriculite,
além de preservar o tecido neural intacto e prevenir a medula presa (HIRAYAMA, et
al., 1978; McLONE; DIAS, 1992; OSAKA et al., 1999) (Figuras 2-6).
A hidrocefalia, se possível, deve também ser operada precocemente, mas em
um segundo tempo, a fim de reduzir os riscos de infecção da derivação ventrículo-
peritoneal (DVP). Todavia, se houver sinais de hipertensão intracraniana muito
elevada, deve-se realizar logo a DVP, pois isto também auxilia no fechamento de
uma eventual fístula de líquor da MMC (McLONE; DIAS, 1992).
Existem inúmeras complicações associadas a esta doença e ao seu
tratamento, entre elas, podemos citar: descência de sutura, fístula de líquor, alergia
ao látex, infecções urinárias, hidrocefalia, Chiari, seringomielia, medula presa,
invaginação basilar, deformidade da coluna, cistos de inclusão, entre outras.
Portanto, o acompanhamento clínico cuidadoso por um longo período é fundamental
(McLONE; DIAS, 1992).
Atualmente, com o melhor conhecimento da doença e de seu tratamento,
houve uma melhora considerável no seu prognóstico. Dentre os RNs operados
precocemente da MMC, cerca de 86% sobrevive a longo prazo (estudos de 3, 5 a 7
anos de acompanhamento). Dentre os RNs que não foram submetidos ao
fechamento cirúrgico precoce da MMC, cerca de 50% foi a óbito nas primeiras 6
semanas de vida (HAHN, 1995).
Praticamente, todos os portadores da MMC apresentam disfunção vesical
crônica, mas a maioria mantém sua continência com o uso do cateterismo vesical
32
intermitente, devendo fazer acompanhamento urológico por um longo período
(McLONE; DIAS, 1992; McLONE, 1986).
Aproximadamente 75% das crianças com MMC conseguem deambular de
alguma forma, sendo a maioria com o auxílio de andador ou muleta. O principal fator
determinante desta habilidade, é o nível da lesão, sendo tanto melhor, quanto mais
caudal for a lesão (McLONE; DIAS, 1992; McLONE, 1986).
Cerca de 75% das crianças com MMC tem a inteligência normal (QI > 80),
podendo este percentual ser reduzido com a presença de outras complicações,
como a hidrocefalia e a ventriculite (McLONE; DIAS, 1992; McLONE, 1986).
Figura 11. Mielomeningocele lombar em RN antes do início da cirurgia (cortesia do
Prof Dr. Nicandro Figueiredo).
Figura 12. Mielomeningocele lombar em RN durante a cirurgia, expondo as
meninges e tecido neural malformado (cortesia do Prof. Dr. Nicandro Figueiredo).
Inferior superior
Tecido neural sob meninges
mielomeningocele
Inferior superior
Tecido neural aberto com as meninges
expostas mielomeningocele
33
Figura 13. Mielomeningocele lombar em RN durante a cirurgia, fechando os planos
(cortesia do Prof. Dr. Nicandro Figueiredo).
Figura 14. Mielomeningocele lombar em RN durante a cirurgia, após o fechamento
dos tecidos (cortesia do Prof. Dr. Nicandro Figueiredo).
1.6 ÁCIDO FÓLICO
O ácido fólico, folato ou folacina (ácido ptereoilglutâmico), pertence ao grupo
das vitaminas do complexo B (vitaminas BC, vitamina B9 e fator do Lactobacillus
casei), cujo nome folato derivado do termo em latim “folium”, que significa folha, pois
foi isolada de folhas verdes, como espinafre, exibem atividade biológica, e seus
derivados representam a forma mais estável da vitamina (MELO, 2004).
O ácido fólico para ser biologicamente ativo necessita sofrer redução “in vivo”
passando pelas formas intermediárias de dihidrofolato e tetrahidrofolato, pela adição
de átomos de hidrogênio nas posições 7, 8 e 5, 6, 7, 8, respectivamente. Pode ainda
ligar unidades de carbono, que inclui grupos metil (CH3), metileno (CH2), formil (-
Inferior superior
Meninges fechadas
mielomeningocele
Inferior superior
Tecidos fechados sob tensão
mielomeningocele
34
CHO-) ou formimino (-CHNH-) nas posições N5, N10 ou N5,10 conferindo ao folato a
função de coenzima, em diferentes sistemas enzimáticos, como carreador dessas
unidades de carbono em diferentes graus de oxidação (McNULTY, 1995; BRODY,
1994; KRUMDIECK, 1990).
Os folatos não somente são modificados por redução, mas também pela
ligação de resíduos de ácido glutâmico (glutamatos) por ligação carboxil, podendo o
folato apresentar até 12 resíduos de glutamatos. Porém, a maioria dos folatos
intracelulares é predominante o penta ou hexaglutamatos, enquanto que o folato
extracelular se encontra na forma de monoglutamatos, onde esta vitamina (folato) é
hidrossolúvel, encontrada em mais de 90% como poliglutamatos, principalmente em
vegetais folhosos verdes como: espinafre, couve, brócolis, e em vísceras como
fígado e rim, e também em leguminosas e algumas frutas frescas. O folato é
sintetizado por microorganismos e plantas superiores, mas não por mamíferos, para
os quais é um nutriente essencial, necessitando ser ingerido através dos alimentos
(McNULTY, 1995; BRODY, 1994; KRUMDIECK, 1990).
A recomendação dietética diária de folato para homens adultos é de 200 µg,
mulheres adultas de 180 µg, gestantes de 400 µg e nutrizes de 280 µg, diferente da
Vitamina B12 (cobalamina), a recomendação para folato é relativamente alta e
muitas vezes difícil de alcançar apenas pela dieta, como nos períodos de gestação e
lactação, somado com as perdas pelo processamento do alimento que chegam a ser
substanciais (McNULTY, 1995).
Os folatos podem ser absorvidos ao longo de todo o intestino delgado,
principalmente no jejuno. Para sua absorção, os poliglutamatos necessitam ser
hidrolisados a monoglutamatos pela enzima intestinal pteroilpoliglutamato hidrolase
ou glutamil hidrolase, uma hexopeptidase zinco-dependente, que cliva a cadeia de
poliglutamatos no primeiro resíduo e necessita de um pH ótimo próximo à
neutralidade (pH 5,0) (SAID et al., 1987; BRODY, 1994; McNULTY, 1995; SHODA et
al., 1990; SAID; MOHAMMADKHANI, 1993; KRUMDIECK, 1990; HENDERSON,
1990).
Uma vez absorvidos, os folatos monoglutamatos podem ser convertidos a 5-
metil-tetrahidrofolato (5-metil THF), principal forma encontrada no plasma, onde via
circulação porta é transportado para o fígado e tecidos periféricos. Os folatos
monoglutamatos são convertidos a poliglutamatos pela ação da enzima
35
pteroilpoliglutamato sintase, que reconhece tetrahidrofolato (THF), porém parece
não reconhecer 5-metil THF que, ou sofre demetilação ou é utilizado antes da
poliglutamação. Assim, parece que essa poliglutamação intracelular é de grande
importância na regulação da homeostase de folato, pois essencialmente todo folato
celular se encontra na forma de poliglutamatos para suas diversas funções de
coenzimas, bem como para ser retido na célula (BRODY, 1994; STEINBERG, 1984).
O folato é estocado principalmente no fígado e secretado na bile, onde a
circulação entero-hepática reabsorverá e reutilizará esses folatos, diminuindo as
perdas orgânicas, tornando-se essencial para a manutenção do nível sérico, pois se
estiver reduzido, poderá interferir no fornecimento de folato para a medula óssea e
outros tecidos. O folato circulante, principalmente como metil-THF, em sua maioria é
transportado ligado a proteínas de baixa afinidade como albumina, globulina e
hemoglobina e apenas uma pequena parte do folato plasmático está ligado à
proteína ligante específica de alta afinidade (folate binding proteins: FBPs) (BRODY,
1994; STEINBERG, 1984).
Essas FBPs são glicoproteínas, solúveis, encontradas no soro, no fluído
cérebro-espinhal, no leite e no soro do cordão umbilical, onde atuam num processo
eficiente de seqüestro de folato para suprir as demandas fisiológicas, garantindo o
fornecimento de quantidades adequadas e biodisponíveis de folato para o feto em
formação (HENDERSON, 1990; VERMA, ANTONY, 1991; SELHUB, 1994; SELHUB,
ROSENBERG, 1996).
Pode também estar ancoradas à membrana das células por uma cauda
glicosil-fosfatidil-inositol, encontradas em vários tecidos como placenta, fígado,
intestino delgado, plexo coróide e rim, também chamadas de receptores de folato
(folate receptors) que podem mediar o transporte de folato para o interior das células
por um mecanismo conhecido como potocitose, ou manter o estado de folato
orgânico, pois está em alta concentração nos rins, prevenindo a perda de folato pela
urina (HENDERSON, 1990; VERMA, ANTONY, 1991; SELHUB, 1994; SELHUB,
ROSENBERG, 1996).
Dentre as principais funções do folato está a de síntese de nucleotídeos,
sendo necessário, também, a presença da cobalamina, que atua como coenzima na
síntese de metionina a partir da homocisteína, catalisada pela enzima metionina
36
sintase, que requer metil-Cbl como coenzima e 5-metil-tetrahidro-folato (5-metil-THF)
como co-substrato (HERBERT et al., 1980; McNULTY, 1995).
Por isso é difícil distinguir a deficiência clínica de uma vitamina da outra,
exceto por testes específicos, pois ambas podem resultar em anemia
megaloblástica, onde haverá síntese insuficiente de nucleotídeos, resultando numa
replicação celular ineficaz que, em tecidos de acentuada proliferação celular, como o
hematopoiético, levará ao aparecimento de megaloblastose, com a presença de
células germens gigantes que possuem citoplasma suficiente, mas cromatina
insuficiente para a divisão celular (HERBERT et al., 1980; McNULTY, 1995).
Desta forma, pode culminar na macrocitose de eritrócitos, eritrocipenia,
leucopenia e trombopenia em mulheres gestantes não suplementadas com folato em
países desenvolvidos (QVIST et al., 1986; BARTELS et al., 1989) e em
desenvolvimento (MUKHERJEE, 1984).
Além da hemodiluição e da transferência placentária, a depleção de folato
observada em mulheres gestantes pode ser resultado, também, do aumento da
excreção urinária, que chega a ser de 4 a 10 vezes maior do que em mulheres não
gestantes, onde o folato total filtrado permaneceria constante mas a excreção
urinária aumentaria como resultado da função renal alterada (LANDON; HYTTEN,
1971; FLEMING, 1972).
A prevalência de deficiência de folato em mulheres gestantes, principalmente
a deficiência subclínica, é relativamente comum em países desenvolvidos, chegando
a 25%, e em países subdesenvolvidos podendo chegar a 60% (CHANARIN, 1985).
No Brasil, pelo estudo de Lehti (1993) com mulheres gestantes da região
amazônica, a prevalência de deficiência subclínica (folato em eritrócito <360 nmol/L)
foi de 20 a 90%, e a prevalência de balanço negativo de folato (folato sérico <6,8
nmol/L) variou de 86 a 100%. No Rio de Janeiro, a situação não é tão grave, como
observado em um estudo longitudinal realizado com gestantes de baixo nível sócio-
econômico, onde os níveis médios de folato no plasma e no eritrócito foram
adequados e se mantiveram constantes ao longo da gestação, mesmo em mulheres
que não haviam recebido suplementação com folato, como observado em mulheres
bem nutridas em países desenvolvidos (TRUGO et al.,1996; EK, MAGNUS,1981).
Todavia, 22% das gestantes que não receberam o suplemento apresentaram
baixos níveis de folato em eritrócitos, onde também pode se observar o resultado
37
positivo da suplementação com folato, como conduta pré-natal, a partir do segundo
trimestre gestacional, onde houve uma diminuição do risco de depleção de folato
(TRUGO et al.,1996). Essa suplementação materna evitaria os efeitos negativos
relacionados à deficiência, tais como: abortos, partos pré-termos, baixo peso da
criança ao nascer (BAILEY; CERDA, 1988) e defeitos de tubo neural (SCOTT et
al.,1994; RAYBURN et al.,1996; NEUHOUSER et al.,1998; RASMUSSEN et
al.,1998; McDONALD et al., 2003).
A deficiência de folato poderá ocorrer por carência alimentar, uma vez que
seus requerimentos são elevados, bem como as suas perdas por cocção
(cozimento) dos alimentos. O início dessa deficiência se caracterizaria por baixos
níveis de folato sérico (balanço negativo), seguido da queda de seus níveis
tissulares, que se refletem nos baixos níveis de folato em eritrócitos (STEINBERG,
1984; HERBERT, 1987; DAWSON; WALTERS, 1994; McNULTY, 1995).
A depleção prolongada levaria à ocorrência de replicação celular ineficiente,
como na anemia megaloblástica, e poderia ser causada, também, por alterações
fisiológicas ou patológicas (gestação, câncer, anemia hemolítica, entre outras)
devido a um aumento dos requerimentos ou das perdas, ou pela exposição a
agentes como o álcool ou determinadas drogas que alteram a absorção ou o
metabolismo de folato (STEINBERG, 1984; HERBERT, 1987; DAWSON; WALTERS,
1994; McNULTY, 1995; SELHUB; ROSEMBERG, 1996).
A síntese de metionina e a regeneração do THF, que é a forma de folato
precursora de 5,10-metileno-THF, o intermediário pelo qual competem as reações
de biossíntese de nucleotídeos e de metilações, representam o ponto de inter-
relação entre cobalamina e folato, explicando o motivo de ocorrer anormalidades
hematológicas indistinguíveis quando em deficiência de uma ou de outra vitamina
(McNULTY, 1995).
Um estudo com gestantes italianas demonstrou uma correlação significativa
entre cobalamina e folato séricos após a 27a semana de gestação (CARRETI et al.,
1994). Essa correlação significativa também foi observada nas gestantes do Rio de
Janeiro (HENRIQUES, 1994; TRUGO et al.,1996), nos três trimestres gestacionais e
no pós-parto, além de ter sido independente de suplementação com folato;
reforçando a teoria bioquímica de inter-relação entre eles, pois a deficiência de
cobalamina pode acarretar uma inibição da enzima metionina sintase pela
38
diminuição do fornecimento de metil-Cbl e, como resultado, levar a alterações nas
reações de transmetilação por diminuir a síntese de metionina, conseqüentemente,
de S-adenosilmetionina, que atua como doador primário de grupos metil para muitas
reações de transmetilação, como a metilação de ácidos nucléicos e proteínas, entre
outros (ALLEN et al., 1993; HOFFBRAND; JACKSON, 1993; BRODY, 1994;
SELHUB; ROSENBERG, 1996; LUCOCK et al., 1997).
Além disso, são afetadas também as reações de biossíntese de nucleotídeos,
pois a deficiência de cobalamina leva ao impedimento da reutilização do metil-THF,
visto que sua demetilação a THF ocorre apenas via metionina sintase, pois a
conversão do 5,10-metileno-THF em 5-metil-THF é irreversível, não sendo permitido,
então, o seu retorno ao “pool” de THF (ALLEN et al., 1993; HOFFBRAND;
JACKSON, 1993; BRODY, 1994; SELHUB; ROSENBERG, 1996; LUCOCK et al.,
1997).
Assim como o 5-metil-THF é a forma predominante de folato encontrada no
soro, no fígado e, provavelmente, em outros tecidos, uma deficiência de cobalamina
levaria o folato a permanecer aprisionado nesta forma, causando uma diminuição
das formas de folato essenciais para a biossíntese de nucleotídeos, derivados do
THF. Esse aprisionamento como 5-metil-THF afeta também a própria retenção da
vitamina pela célula, pois é o THF o precursor preferencial para a poliglutamação,
que evitará a saída do folato da célula, pois a enzima pteroilpoliglutamato sintase
tem baixa afinidade por 5-metil-THF. Portanto, a deficiência de folato também pode
ser induzida pela deficiência de cobalamina, levando à alteração das várias reações
bioquímicas nas quais o folato participa (ALLEN et al., 1993; HOFFBRAND;
JACKSON, 1993; BRODY, 1994; SELHUB; ROSENBERG, 1996; LUCOCK et al.,
1997).
1.7 NORMATIZAÇÃO E USO DO ÁCIDO FÓLICO NO BRASIL
1.7.1 Resolução da ANVISA
O uso do ácido fólico nas farinhas de trigo e milho foi devidamente
regulamentado no Brasil através da Resolução RDC n
o
. 344, de 13 de dezembro de
2002, segundo a ementa não oficial: “aprova o regulamento técnico para a
39
fortificação das farinhas de trigo e milho com ferro e ácido fólico, constante do anexo
da resolução” (ANVISA, 2002).
Esta RDC, de alcance Federal e área de atuação de alimentos, publicada no
Diário Oficial da União, Poder Executivo, em 18 de dezembro de 2002. O órgão
emissor foi a ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária).
A ANVISA estabelece que a fortificação das farinhas de trigo e milho é
obrigatória, e deverá respeitar a seguinte quantidade:
• Ferro = 4,2mg/100g de farinha
• Ácido fólico = 150µg/100g de farinha
A rotulagem da farinha deverá apresentar um dos três tipos de designação:
• Fortificada com ferro e ácido fólico
• Enriquecida com ferro e ácido fólico
• Rica em ferro e ácido fólico
O custo da fortificação da farinha é muito baixo, como exposto a seguir:
• R$ 0,05/100 kg de alimento
• R$ 0,0005/1 kg de alimento
1.7.2 Fortificação efetiva do ácido fólico nas farinhas no Brasil
Soeiro et al. (2006) avaliaram a concentração média de ácido fólico nas
amostras de farinhas de trigo enriquecidas comercializadas em Campinas. Os
autores verificaram uma diferença significativa entre os resultados obtidos, tanto
entre as diversas marcas, assim como entre lotes de uma mesma marca. O teor de
ácido fólico variou entre 75 e 223µg para cada 100g de farinha. Em relação ao ferro,
a variação foi de 4,1 a 8,4µg para cada 100g de farinha.
A maioria das amostras estudadas apresentou o teor de ácido fólico abaixo do
valor determinado pela Resolução (RDC n
o
. 344), a qual determina que a quantidade
mínima de ácido fólico a cada 100g de farinha seja de 150µg, garantindo desta
maneira a sua eficácia.
A concentração mínima determinada pela ANVISA de ácido fólico e ferro na
farinha não foram encontradas na maioria das amostras estudadas. Desta forma, a
maioria da população não recebeu a quantidade necessária de ácido fólico para a
prevenção dos defeitos de fechamento do tubo neural (ANVISA, 2002).
40
Segundo Lopes et al. (2004), mesmo em Países desenvolvidos, a estratégia
em se administrar ácido fólico no período periconcepcional para a prevenção de
defeitos de fechamento do tubo neural, é dificultada pela constatação de que cerca
de metade das gestações não são planejadas, e pela baixa aderência das mulheres
no uso da medicação preventiva. Desse modo, há necessidade de um amplo
programa de orientação da classe médica e da população por meio de divulgação,
tanto nas revistas científicas quanto na mídia.
Portanto, é necessário que o processo de adição dos nutrientes essenciais
seja incrementado pelos fabricantes, e que os alimentos sejam devidamente
fiscalizados pelas autoridades responsáveis.
41
2. OBJETIVO
2.1 GERAL
Avaliar o conhecimento da malformação e prevenção dos DFTNs pelos
profissionais de saúde e pela comunidade em geral na nossa região
2.2 ESPECÍFICO
Avaliar o conhecimento da malformação e da forma correta de
prevenção do DFTN por médicos e mulheres em idade reprodutiva.
42
3. MÉTODOS
Nesta Dissertação, fez-se um estudo, através de questionário, do
conhecimento sobre a prevenção dos DFTN em dois grupos principais
representados por 56 médicos e 262 mulheres em idade reprodutiva (total de 318
entrevistados).
Desenho epidemiológico
Estudo analítico
Observacional
Tipo corte-transversal
3.1 POPULAÇÃO ESTUDADA
Nesta Dissertação, foram aplicados os questionários (Anexo 1) em dois
grupos, primeiro àquele de profissionais diretamente envolvidos com a prevenção do
DFTN, médicos ginecologistas e do Programa de Saúde da Família (PSF), e um
segundo grupo, o das mulheres em idade reprodutiva.
Esta pesquisa foi realizada durante o período de 2006 a 2008 através de um
inquérito epidemiológico por amostragem estratificada por escolaridade e profissão:
• Estrato 1: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade até o
ensino médio, gestantes ou não.
• Estrato 2: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (universitárias da área de saúde), gestantes ou não.
• Estrato 3: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
completa, gestantes ou não.
• Estrato 4: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (acadêmicas de medicina), gestantes ou não.
• Estrato 5: médicos ginecologistas e do PSF.
As entrevistas foram realizadas nos seguintes locais: Hospital Santa Helena
(Cuiabá - MT), Hospital Geral Universitário - HGU – UNIC (Cuiabá - MT), Hospital
Universitário Julio Muller (Cuiabá - MT), Curso para gestante – UNIMED (Cuiabá -
43
MT), Faculdade de Ciências Médicas da UFMT (Cuiabá - MT), Faculdade de
Enfermagem da UFMT (Cuiabá - MT), Faculdade de Biologia da UFMT (Cuiabá -
MT), Faculdade de Medicina da UNIC (Cuiabá - MT), Faculdade de Medicina da
FACIMED (Cacoal - RO), Faculdade de Odontologia da FACIMED (Cacoal - RO),
Pós graduação de Ortodontia da IPE/UNICEN (Cuiabá - MT).
O universo da pesquisa foi à população do sexo feminino do município de
Cuiabá (MT) e Cacoal (RO) a partir dos 12 anos, além de médicos (ginecologistas e
do PSF). A abordagem (entrevista) foi realizada nos locais descritos anteriormente.
Vale lembrar que foram selecionados aleatoriamente indivíduos de cada um dos
estratos correspondentes, e foi realizada apenas uma entrevista por pessoa, não
podendo esta ter nenhuma ligação com outro entrevistado.
3.2 ANÁLISE ESTATÍSTICA - TEORIA DA AMOSTRAGEM
A finalidade deste procedimento é o de determinar as características desta
amostra e, a partir dela, efetuar considerações a respeito da população através de
um inquérito epidemiológico.
Teste de Hipótese
Uma hipótese é uma pressuposição a respeito de um determinado problema.
Uma vez formulada a hipótese, ela estará sujeita a uma comprovação. O mecanismo
de comprovação, via de regra, é o denominado teste de hipóteses. Desta forma,
testar uma hipótese quer dizer verificar se um pressuposto é verdadeiro ou não. A
verificação ou não do pressuposto é chamada conclusão. Neste caso, o teste será
de verificar se a proporção das alternativas corretas das questões 5 e 6 das
amostras são maiores do que 50% ou 40%, respectivamente. Por convenção, a
primeira hipótese, também denominada de hipótese de nulidade (ou hipótese nula),
H
0
, resultaria em
H
0
→ p (amostra) ≥ c (0,5 ou 0,4), sendo p (amostra) = proporção das
respostas certas das questões 5 e 6 do questionário.
C (0.5 ou 0.4) = constante (proporção definida 50% ou 40%)
A hipótese de nulidade está testando se a média das amostras são maiores
ou iguais ao valor de 50% ou 40%. Aceitar H
0
, por meio de um teste, significa afirmar
que a proporção dos valores coletados (amostras) são maiores ou iguais a 50% e
44
40%. A hipótese oposta à hipótese de nulidade é denominada hipótese alternativa,
H
1
.
H
1
→ p(amostra) < c(0.5 ou 0.4)
Naturalmente, aceitar H
1
implica rejeitar H
0
e vice-versa.
É importante notar que, ao se construírem as hipóteses referentes ao
problema tomaram-se o cuidado de que estas fossem binárias e excludentes. As
duas características são desejáveis, pois permitem que apenas uma das hipóteses
seja testada para se obter uma conclusão consistente. Por convenção, testa-se
sempre H
0
. Dessa forma, aceitar H
0
implica em comprovar que a proporção das
amostras está dentro do intervalo permitido e rejeitar H
0
, em comprovar que estas
estão fora do intervalo permitido.
Para testar as hipóteses são empregados resultados amostrais, como no
caso, a proporção das respostas corretas dos valores coletados nas questões 5 e 6.
Após o teste de hipóteses, os resultados amostrais são generalizados para toda a
população, a teoria dos testes de hipóteses faz parte da inferência estatística. Ou
seja, a decisão tomada com base nas amostras se refere aos verdadeiros valores da
população.
A seguir, apresenta-se nas tabelas os testes de hipóteses realizados. Estes
utilizaram a distribuição de normal, o qual é utilizado em testes de hipóteses para
proporções de amostras. Tem-se o nível de significância (α = 0,05), n representando
o tamanho da amostra, p a proporção de respostas corretas da amostra e m a
quantidade de respostas certas da amostra. Utilizou-se o software estatístico
PHStat2 (DOWNING, CLARK, 2006).
3.3 PLANO AMOSTRAL, PONDERAÇÃO E ÁREA FÍSICA, INTERVALO DE
CONFIANÇA E A MARGEM DE ERRO
Como a variável principal a ser estimada “conhecimento sobre malformação”
é uma variável de atributo, esta amostra de 262 entrevistas permitiu inferências
sobre o universo pesquisado com margem de erro máxima de 3 pontos percentuais,
para mais ou para menos, para um grau de confiança de 90%. Para as estimativas
dos médicos com 56 entrevistados, o erro máximo é de 3,7%.
Para se obter o resultado global, com as 318 entrevistas, os resultados
encontrados no campo foram ponderados os estratos, de acordo com os dados
45
obtidos em uma pesquisa preliminar realizada em 2006 com 80 pessoas. Com isso,
a composição adequada da amostra estratificada segue o seguinte critério de
proporcionalidade:
• K1 = 0,16 (coeficiente de proporcionalidade do estrato 1)
• K2 = 0,24 (coeficiente de proporcionalidade do estrato 2)
• K3 = 0,11 (coeficiente de proporcionalidade do estrato 3)
• K4 = 0,31 (coeficiente de proporcionalidade do estrato 4)
• K5 = 0,18 (coeficiente de proporcionalidade dos médicos)
A amostragem que segue este critério é denominada amostragem aleatória
estratificada. Este tipo de amostragem é a que consegue a maior redução de viés
amostral, por isso da sua escolha.
A área física de realização da pesquisa foi o município de Cuiabá (MT) e
Cacoal (RO).
3.4 SISTEMA INTERNO DE CONTROLE, ANÁLISE E COLETA DE DADOS
Todas as entrevistas foram diretamente coordenadas pelo autor desta
Dissertação, com o auxílio de professores e acadêmicos de medicina da UFMT.
Para o trabalho de campo, o entrevistador esteve devidamente identificado e
autorizado pelo local a proceder à entrevista, garantindo a conferência de todo
material coletado.
Todos os dados foram criticados, codificados e digitados, por medida de
segurança na atividade de digitação, foi utilizada a técnica de dupla entrada.
3.5 QUESTIONÁRIO APLICADO
O questionário completo aplicado esta apresentado no Anexo 1 e na seção de
lista de variáveis e questionário a seguir.
3.6 OBSERVAÇÕES EM RELAÇÃO AOS QUESTIONÁRIOS
Questões de 1 a 7 sem respostas ou dupla resposta nas questões de 1
a 6:
46
sem resposta dupla resposta
Estratos
1
2
3
4
5
6
7
1
2
3
4
5
6
7
Estrato 1 1
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Estrato 2 1
0
0
1
0
1
0
0
0
0
0
1
0
3
Estrato 3 0
0
0
1
0
0
0
0
0
0
0
0
0
7
Estrato 4 1
0
0
0
1
0
0
0
0
0
0
0
0
8
Crítica 1
Regras
• Imputação:
Em caso de deixar sem resposta as questões 1,2,3, 4 e 7 será imputado a
resposta 4.
• Exclusão:
Em caso de dupla resposta para as questões 1,2,3,4.
• Questionário incompleto:
Em caso de deixar sem resposta as questões 5 e 6.
Em caso de dupla resposta para as questões 5 e 6 será desconsiderado as
respostas da presente questão.
Questionários sem resposta ou dupla resposta para os convênios
médicos:
Estratos sem resposta dupla resposta
Estrato 1 1 0
Estrato 2 22 0
Estrato 3 5 0
Estrato 4 24 0
Crítica 2
Regras
• Imputação:
Em caso de deixar sem resposta será assumido que não tem convênio
médico.
Em caso de dupla resposta será assumido como outros.
47
Questionários sem resposta ou com idade menor que 12 anos para a
data de nascimento:
Estratos sem resposta < 12 anos
Estrato 1 0 0
Estrato 2 7 3
Estrato 3 4 0
Estrato 4 13 2
Crítica 3
Regras
• Imputação:
Em ambos os casos para efeito de contagem serão atribuidos na categoria de
outros.
• Questionário incompleto:
Em ambos os casos serão considerados o questionário incompleto.
Casos a serem observados
Se responder na questão 2 o item 4, verificar as questões 3, 4, 5 e 6:
3 4 5 6
Estratos
1
2
3
4
1
2
3
4
1
2
3
4 1
2
3
4
Estrato 1 1
4
1
1
3
2
3 1
4
Estrato 2 1
2
7
1
9
10
10
Estrato 3
Estrato 4 5
5
5 5
Crítica 4
O esperado é que ao assinalar na questão 2 o item 4, seja assinalado o item
4 nas questões 3, 4, 5 e 6.
Se responder na questão 3 o item 1, verificar as questões 4, 5 e 6:
4 5 6
Estratos
1
2
3
4
1
2
3
4
1
2
3
4
Estrato 1 1
1
1
Estrato 2 1
1
1
Estrato 3 3
1
1
3
1
1
2
Estrato 4 1
1
1
Crítica 5
48
O esperado é que ao assinalar na questão 3 o item 1, seja assinalado o item
1 nas questões 4 e 6 e o item 2 na questão 5.
Se responder na questão 4 os itens 3 ou 4, verificar as questões 5 e 6:
5 6
Estratos
1
2
3
4 1
2
3
4
Estrato 1 2
29
2
29
Estrato 2 2
1
3
57
1
61
* 1 Sem assinalar
Estrato 3 1
15
16
Estrato 4 2
1
80
1
83
* 1 Sem assinalar
Crítica 6
Ao responder a questão 4 com os itens 3 ou 4, espera-se que seja assinalado
o item 4 nas questões 5 e 6.
3.7 LISTA DE VARIÁVEIS E QUESTIONÁRIO
1. Estratos de mulheres em idade reprodutiva de acordo com o nível de
escolaridade:
• Estrato 1: mulheres com escolaridade até o ensino médio, gestantes
ou não.
• Estrato 2: mulheres com escolaridade superior incompleta
(universitárias), gestante ou não.
• Estrato 3: mulheres com escolaridade superior completa, gestantes ou
não.
• Estrato 4: mulheres com escolaridade superior incompleta
(acadêmicas de medicina), gestante ou não.
2. Médicos: ginecologistas e obstetras do Estado de Mato Grosso
3. Unimed: Mulheres em idade reprodutiva, gestantes ou não gestantes,
que participaram do curso para gestante da UNIMED
4. Hospital: Mulheres em idade reprodutiva que foram entrevistadas nos
seguintes locais (Hospital Geral – UNIC, Hospital Santa Helena, Hospital Julio
Muller)
5. Cursos de graduação e pós-graduação das seguintes faculdades
da área de saúde (medicina, enfermagem, odontologia e biologia):
a. UFMT (Cuiabá - MT)
49
b. UNIC (Cuiabá - MT)
c. FACIMED (Cacoal - RO)
6. Idade: De 12 a 20 anos; de 21 a 30 anos; de 31 a 40 anos; mais de 40
anos e outros.
7. Convenio médico: SUS, UNIMED, SESI, MT Saúde, outros ou
nenhum.
8. População: Todas as pessoas entrevistadas.
50
4. RESULTADOS
4.1 DADOS DEMOGRÁFICOS DOS PORTADORES DE ESPINHA BÍFIDA DA
AEB-MT
Nesta Dissertação, realizou-se um inquérito epidemiológico a respeito de
casos cadastrados de portadores de espinha bífida em Mato Grosso, no período de
2006 a 2009. Utilizaram-se como base de dados, as informações obtidas junto à
Associação da Espinha Bífida de Mato Grosso (AEB-MT).
A AEB-MT, entidade sem fins lucrativos, faz uma busca ativa dos portadores
desta malformação em Mato Grosso, a fim de melhorar o conhecimento da realidade
da doença no Estado, orientar os portadores e familiares nos cuidados destes
pacientes, além de facilitar a integração e o auxílio mútuo dos pacientes com (IPEC,
2009).
Observou-se que 47% dos 125 pacientes portadores de espinha bífida
cadastrados na AEB-MT são procedentes de Cuiabá e Várzea Grande (MT). A
maioria dos pacientes cadastrados apresenta a forma mais grave: a
mielomeningocele (IPEC, 2009).
A maioria dos pacientes na AEB-MT é jovem, com menos de 10 anos de
idade, com predomínio do gênero feminino (Tabela 1).
Masculino Feminino Total Faixa etária
N % N % N %
0 a 5 anos 20 34,48 25 37,31 45 36,00
6 a 10 anos 15 25,86 21 31,34 36 28,80
11 a 15 anos 11 18,97 6 8,96 17 13,60
16 a 20 anos 5 8,62 7 10,45 12 9,60
21 a 25 anos 3 5,17 3 4,48 6 4,80
Acima de 25
anos
4 6,90 5 7,46 9 7,20
Total 56 100 67 100 125 100
Tabela 1. Distribuição por faixa etária e por gênero dos portadores de espinha
bífida cadastrados na AEB MT.
N = Número de portadores de espinha bífida
% = Percentual dos portadores de espinha bífida
51
Em 2006, foi feita uma avaliação dos portadores de espinha bífida no Projeto
de Pesquisa da FCM–UFMT denominado: Mielomeningocele. Trinta e quatro
portadores de MMC cadastrados na AEB-MT compareceram a uma reunião regular
no Centro de Reabilitação Dom Aquino Correa em Cuiabá (MT), onde foram
avaliados e seus dados coletados (FIGUEIREDO et al., 2006).
Observou-se nesta avaliação, que 88% das crianças tiveram a espinha bífida
ao nível lombar ou lombossacral, e 12 % ao nível torácico. A bexiga neurogênica
estava presente em 88%, e o intestino neurogênico em 73% dos casos. A
hidrocefalia foi diagnosticada em 67% dos casos estudados, sendo que destes, 68%
foram submetidos à cirurgia para colocação de derivação ventrículos peritoneal
(DVP) (Anexo 2).
4.2 DADOS COLETADOS NAS ENTREVISTAS COM ACADÊMICOS DA ÁREA DE
SAÚDE, MÉDICOS E MULHERES EM IDADE REPRODUTIVA
Nos Gráficos 1 e 2, encontra-se o cruzamento dos estratos já definidos na
seção de Métodos, distribuídos pelos grupos de idade e convênios médicos. Fica
visível que os estratos 4 e 2 são maiores do que o 1 e 3, até porque é mais
interessante saber como se comporta a população do estrato 4, composto por
futuros profissionais da área de saúde.
Com isso, tem-se 76% da população investigada concentrada nos grupos de
idade 1 e 2, por considerarmos que gravidez para mulheres com mais de 40 anos
começa apresentar um risco maior, este grupo teve uma pequena porcentagem de
entrevistado.
52
39%
37%
11%
2%
11%
De 12 a 20 anos Mais de 21 a 30 anos
Mais de 31 a 40 anos Mais de 41 a 50 anos
Outros
Gráfico 1: Porcentagem dos grupos de idades.
28%
36%
2%
3%
31%
SUS UNIMED SESI MTSaúde Outros
Gráfico 2: Porcentagem dos grupos de convênios médicos.
Pode-se verificar com clareza, que nenhum grupo obteve o conhecimento
detalhado maior que 20%, inclusive os médicos que deveriam ser especialistas no
53
assunto optaram na sua maioria em dizer que tem um conhecimento moderado
sobre a malformação (Gráfico 3).
A população com menor nível escolar é que apresenta maior percentual de
desconhecimento do assunto e as de nível superior disseram ter um bom
conhecimento sobre a malformação. No gráfico 3, o que mais chama a atenção são
as alunas de medicina com quase 50% de desconhecimento do assunto.
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Detalhado Moderado Superficial Não conhece
Estrato 1
Estrato 2
Estrato 3
Estrato 4
Médicos
População
Gráfico 3: Porcentagens sobre o conhecimento da malformação segundo os
Estratos, Médicos e População.
Estrato 1: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade até o ensino
médio
Estrato 2: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (universitárias da de outros cursos da área de saúde)
Estrato 3: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior completa
Estrato 4: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (estudantes de medicina)
Estrato 5: médicos.
Estrato 6: total de entrevistados
A maioria das entrevistadas respondeu que tem o hábito de ir ao
ginecologista (Gráfico 4 e 5).
54
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Regurlarmente Diversas vezes 1 única vez Nunca
consultou
Estrato 1
Estrato 2
Estrato 3
Estrato 4
Gráfico 4: Porcentagens do hábito de ir ao ginecologista por Estratos.
Estrato 1: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade até o ensino
médio
Estrato 2: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (universitárias da de outros cursos da área de saúde)
Estrato 3: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior completa
Estrato 4: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (estudantes de medicina)
55
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
Regurlarmente Diversas vezes 1 única vez Nunca
consultou
Unimed Curso
Hospitais Públicos
Faculdades de Medic.
Outros
Gráfico 5: Porcentagens do hábito de ir ao ginecologista pelo local da entrevista.
Estrato 1: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade até o ensino
médio
Estrato 2: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (universitárias da de outros cursos da área de saúde)
Estrato 3: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior completa
Estrato 4: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (estudantes de medicina)
Estrato 5: médicos.
Estrato 6: total de entrevistados
56
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Enfaticamente Boa orientação Superficial Nunca
Estrato 1
Estrato 2
Estrato 3
Estrato 4
Médicos
População
Gráfico 6: Porcentagens de orientação sobre a malformação por Estratos,
Médicos e População.
Percentual de médicos que faz orientação enfática sobre a malformação =
50% (37-63%)
Percentual de mulheres que recebeu orientação enfática sobre a malformação
= 11% (7-15%)
Intervalo de Confiança de 95%
Estrato 1: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade até o ensino
médio
Estrato 2: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (universitárias da de outros cursos da área de saúde)
Estrato 3: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior completa
Estrato 4: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (estudantes de medicina)
Estrato 5: médicos.
Estrato 6: total de entrevistados
57
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Enfaticamente Boa orientação Superficial Nunca
Unimed Curso
Hospitais Públicos
Faculdades de Medic.
Outros
Gráfico 7: Porcentagens de orientação sobre a malformação por local de
entrevista.
Estrato 1: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade até o ensino
médio
Estrato 2: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (universitárias da de outros cursos da área de saúde)
Estrato 3: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior completa
Estrato 4: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (estudantes de medicina)
Estrato 5: médicos.
Estrato 6: total de entrevistados
Trinta e seis por cento dos médicos referem que indicam o ácido fólico numa
dosagem suficiente para a prevenção da DFTN, e apenas 7,0% das mulheres
entrevistadas conhecem a dose recomendada do ácido fólico para a prevenção
desta malformação.
Setenta e nove por cento dos médicos indicam aos seus pacientes o ácido
fólico, com ou sem dieta associada. Todavia, apenas 28,6 % indicam a forma correta
de prevenir a malformação, que é a suplementação com o folato no período pré-
concepcional. Apenas 11,1% das mulheres em idade reprodutiva desta amostra
tinham o conhecimento do período correto da prevenção do DFTN com o ácido fólico
(Tabela 2 e 3; Gráfico 8).
58
Tipo de prevenção
Estratos,
Médicos e
População
Total
Ácido fólico
+ dieta
Ácido fólico
Dieta Nenhuma
Estratos
Estrato 1
51
9 11 1 30
Estrato 2
75
5 6 4 60
Estrato 3
36
12 7 2 15
Estrato 4
100
12 4 4 80
Total
262 38 (14,5%) 28 (10,68%) 11 (4,2%) 185 (70,61%)
Médicos
Médicos
56 15 (27%) 29 (52%)
9
(16,07%)
3 (5,35%)
População
População
318
53 57 20 188
Tabela 2: O tipo de prevenção indicada segundo Estratos, Médicos e População.
Estrato 1: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade até o ensino
médio
Estrato 2: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (universitárias da de outros cursos da área de saúde)
Estrato 3: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior completa
Estrato 4: mulheres em idade reprodutiva com escolaridade superior
incompleta (estudantes de medicina)
Estrato 5: médicos.
Estrato 6: total de entrevistados
15%
27%
17%
11%
52%
18%
4%
16%
6%
71%
5%
59%
Ácido fólico + dieta Ácido fólico Dieta Nenhuma
Total dos Estratos Médicos População
Gráfico 8: Porcentagens do tipo de prevenção por Total dos Estratos, Médicos e
População (em geral).
59
Entrevistados
N Resposta correta quanto ao período
indicado do ácido fólico para a
prevenção de DFTN
Mulheres (Estratos 1 a 4) 262 11,06 % (29)*
Médicos 56 28,57% (16)*
Total 318 17,9% (57)
Tabela 3: Proporção de respostas corretas quanto ao período correto do ácido
fólico para a prevenção dos DFTN.
N = número de entrevistados
*p<0,05
Foi perguntado como a população teria interesse em receber informações
sobre a malformação, sendo que essa questão era de multipla-escolha (ou seja,
poderia escolher mais de uma alternativa), em relação aos médicos e ao curso da
unimed ocorreu uma procura um pouco maior pelo material impresso, já os estratos
e os demais locais preferiram palestra ou seminários. Foi detectada uma minoria de
entrevistados que responderam que não tem interesse pelo assunto (Gráfico 9).
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
Material impresso Palestra ou
seminário
Outras formas Não tem interesse
Estrato 1
Estrato 2
Estrato 3
Estrato 4
Médicos
População
Gráfico 9: Porcentagem de entrevistados do modo desejado de orientação por
Estrato, Médico e População.
60
5
. DISCUSSÃO
Os principais defeitos morfológicos do tubo neural são caracterizados pelo
não fechamento do mesmo durante o desenvolvimento embrionário, acarretando
uma lesão aberta com danos significativos ao sistema nervoso, especialmente aos
nervos espinhais e medula espinhal (LEMIRE; SHEPARD; ALVORD, 1965; LEMIRE;
LOESER; LEECH et al., 1975; URUI; OI, 1995; SHAFFREY; CHENELLE; ABEL, et
al., 2005).
Acredita-se que estes defeitos ocorram pela interação de fatores genéticos e
ambientais, que podem levar o RN a morte pouco depois do nascimento, como no
caso de anencefalia, e outras formas que podem resultar em graves sequelas
neurológicas e ortopédicas, tais como: paralisia e anestesia em membros inferiores,
ou abaixo do nível da lesão medular; distúrbio de esfíncter vesical e anal; disfunção
sexual; cifoses, escolioses e outras deformidades músculo-esqueléticas; e
deficiência cognitiva, em especial nos casos de meningo-encefalites e ventriculites,
dentre outras alterações (SUTTON; CHARNEY; BRUCE, 1986; SHURTLEFF;
LEMIRE, 1995).
Os DFTNs exijem o seu tratamento cirúrgico, a fim de minimizar ou evitar
lesões neurais e reduzir o risco de infecção, em especial nos casos de encefalocele,
mielomeningocele (MMC) e espinha bifida oculta com lesão intra-espinhal (SUTTON;
SEHWARTZ, 1999).
Usualmente, após a correção cirúrgica da MMC, a maioria das crianças
agrava ou começa a apresentar hidrocefalia, resultando em acúmulo de liquido
cerebroespinhal nos ventrículos, que aumentam de tamanho e exercem uma
pressão aumentada sobre o tecido encefálico. A pressão intracraniana elevada em
um paciente que não houve o fechamento completo dos seus fontículos pode causar
uma macrocrania. A hidrocefalia normalmente é tratada cirurgicamente, através de
cirurgias de derivação, como a derivação ventrículo-peritoneal (DVP) (McLONE;
DIAS; KAPLAN, 1985).
Numa avaliação realizada com 70 portadores de MMC da AEB-MT em 2006,
observou-se que 88% das crianças tiveram a espinha bífida ao nível lombar ou
lombossacral, e 12 % ao nível torácico. A bexiga neurogênica estava presente em
88%, e o intestino neurogênico em 73% dos casos. A hidrocefalia foi diagnosticada
61
em 67% dos casos estudados, sendo que destes, 68% foram submetidos à cirurgia
para colocação de DVP (FIGUEIREDO et al, 2006).
Mezzomo (2008) realizou um estudo transversal populacional sobre o uso do
ácido fólico nas cinco maternidades de Pelotas (RS), entrevistando 1.450 mulheres
no hospital. A prevalência do uso do ácido fólico na gestação foi de 31,8%, e no
período periconcepcional, foi de apenas 4,3%. Os fatores associados ao uso do
folato foram: cor branca, escolaridade acima de nove anos, renda acima de R$
600,00, idade acima de 30 anos, gestação planejada, sete ou mais consultas de pré-
natal, acompanhamento em clínicas privadas, e o conhecimento sobre o papel do
ácido fólico na prevenção de malformações do sistema nervoso.
Em 1992, o Serviço de Saúde Pública, dos Estados Unidos, recomendou que
todas as mulheres, em vias de engravidar, deveriam consumir 400 mg de ácido
fólico por dia. O ácido fólico pode ser obtido de cereais consumidos no café da
manhã, suco de laranja, vegetais verdes, ervilhas, mas essa quantidade proposta
não pode ser obtida somente através da dieta alimentar, sendo necessário fazer
uma complementação (CENTER FOR DISEASE CONTROL, 1992).
SENS et al. (2007) realizaram um estudo sobre o conhecimento dos médicos
e das puérperas do Hospital Universitário da UFSC, em Florianópolis, quanto à
existência do ácido fólico, dose de uso e orientações no pré-natal, em relação ao
uso do ácido fólico na prevenção da DFTN. Os 27 médicos entrevistados
descreveram o ácido fólico como forma de prevenção de malformações congênitas.
Porém, apenas nove (33,3%) informaram a dose correta e o período de uso
indicado.
Dentre os médicos com menos e com mais de dez anos de atividade, o
desconhecimento sobre o correto modo de prescrição foi de 28,5% (2), e 77,7% (7),
respectivamente. Entre as 129 mulheres puérperas entrevistadas, 78,2% (101)
desconheciam a importância do folato na prevenção de malformações congênitas.
Entre pacientes com menos de 20 anos de idade, esse desconhecimento foi
observado em 91,3% (21). Nas pacientes acima de 30 anos, em puérperas 73%
(19). Em mulheres com ensino fundamental como máxima escolaridade, este papel
era desconhecido por 94,7% (54). Entre as 18 mulheres com mais de três
gestações, nenhuma delas conhecia esta substância (SENS, NERY, BERNARDI;
NOGUEIRA; PEREIRA, 2007).
62
Diversos estudos foram realizados no Brasil sobre os DFTN, inclusive na
própria UFMT, por Sala e Gaiva (2006), da Faculdade de Enfermagem, onde foi
traçado um perfil demográfico-epidemiológico de portadores da MMC no Estado, e
foi confeccionado um manual aos pais de crianças portadoras de espinha bífida.
A AEB-MT tem atualmente 125 portadores de espinha bífida cadastrados,
sendo 56 do gênero masculino, e 67 do feminino. Destes, 36% residem em Cuiabá e
11% em Várzea Grande (FIGUEIREDO et al, 2006). Este número de portadores de
DFTN provavelmente representa apenas uma pequena parcela de pacientes com
esta malformação em Mato Grosso, pois, de acordo com as estatísticas do nosso
país, a MMC é encontrada em 1,8 a 3,3 RNs para cada 1.000 nascidos vivos
(FILGUEIRAS; DYTZ, 2006; CASTILLA et al., 2003).
Nesta Dissertação, foram aplicados os questionários em 318 entrevistados,
dividindo-os em dois grandes grupos, aquele grupo dos profissionais diretamente
envolvidos com a prevenção do DFTN, ou seja, médicos ginecologistas e médicos
do Programa de Saúde da Família (PSF). Um segundo grupo de entrevistados, foi o
das mulheres em idade reprodutiva que deveriam ter sido orientadas no sentido
desta prevenção.
Cinqüenta e seis questionários foram aplicados aos médicos ginecologistas e
do PSF. Neste grupo, observou-se que 79% dos médicos indicam às suas pacientes
o ácido fólico. No entanto, 28,57% o fazem no período correto, ou seja, na fase pré-
concepcional, no mínimo um a três meses antes da concepção.
No grupo das mulheres em idade reprodutiva, foram aplicados os
questionários àquelas ligadas à área de saúde, tais como as mestrandas de
Ciências da Saúde da UFMT, acadêmicas de cursos da área de saúde (medicina,
odontologia, biologia e enfermagem), além e mulheres gestantes da comunidade. No
grupo das mulheres, apenas 11,1% tinham sido orientadas ou tinham o
conhecimento do período correto do uso do ácido fólico para a prevenção dos
DFTN.
No grupo dos médicos, apenas 5% respondeu que não indica nenhuma forma
de prevenção para os DFTN, enquanto nas mulheres em idade reprodutiva, 59%
referiu não fazer nenhuma prevenção.
63
No estudo da ECLANC (CASTILLA et al., 2003), o Brasil foi o país com a
maior taxa de incidência de DFTN entre os países que participaram do estudo,
sendo encontrada a malformação em 3,3 RNs para cada 1.000 nascidos vivos.
Comparando-se os dados deste trabalho com outros citados na revisão da
literatura (CASTILLA et al., 2003; SENS et al., 2007), observa-se que a falta de
prevenção do DFTN não está restrita a esta região, mas sim, é um problema de
saúde pública mundial, em especial nos países menos desenvolvidos.
64
CONCLUSÃO
Nesta Dissertação, foi observada que a prevenção do DFTN na região
estudada ainda não está sendo realizada de forma satisfatória, de forma semelhante
ao que foi observado em outros estudos populacionais (CASTILLA et al.,2003;
SENS et al., 2007; MEZZOMO, 2008;).
Ao analisarem-se os resultados deste estudo, ficou visível que a maioria dos
médicos envolvidos na prevenção da DFTN, ou seja, os ginecologistas e médicos do
Programa de Saúde da Família (PSF) desconhecem a forma correta da prevenção
do DFTN, através do uso do ácido fólico pelo menos um a três meses antes da
concepção e durante o primeiro trimestre de gestação.
Da mesma forma, as mulheres em idade reprodutiva, também não estão
devidamente informadas quanto à forma ideal de prevenção do DFTN com o uso da
suplementação com o folato no período correto.
Portanto, deveria haver uma maior divulgação da importância da prevenção
do DFTN com o uso do ácido fólico para todas as mulheres em idade reprodutiva,
enfocando tanto a população em geral, como para os profissionais de saúde.
A fim de aumentar a eficácia desta prevenção dos DFTN, os postos de saúde
no Brasil deveriam oferecer o ácido fólico, nesta dose de 0,4 mg ao dia, não apenas
às gestantes, mas também as mulheres em idade reprodutiva, em especial àquelas
que já apresentam uma vida sexualmente ativa.
65
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SOEIRO, B. T.; BOEN, T. R.; PEREIRA FILHO, E.; LIMA, J. Avaliação do ácido
fólico e ferro em farinhas de trigo enriquecidas. 29
a
. Reunião Anual da S. B. Q.,
Campinas, 2006.
STEINBERG, S. E. Mechanisms of folate homeostasis. Am. J. Physiol., v. 246, p.
312–324, 1984.
SUTTON L, CHARNEY E, BRUCE D: Myelomeningocele - the question of selection.
Clin. Neurosurg., v. 33, p. 371-382, 1986.
SUTTON, L.; SEHWARTZ, D. Congenital anomalies of the spinal cord. In: Rothman-
Simeone, eds. The spine. 4 ed., Philadelphia, WB Saunders, 1999, p 267-287.
TRUGO, N. M. F. et al. Folate and iron status of non-anemic women during
pregnancy: effect of routine folate and iron supplementation and relation of
erythrocyte folate with iron stores. Nutr. Res., v. 16, p. 1267–1276, 1996.
TUBBS, R. S.; CHAMBERS, M.; SMYTH, M.; BARTOLUCCI, A. A.; TULIPAN, N.;
OAKES, W. Late gestational intrauterine myelomeningocele repair does not improve
lower extremity function. Pediatr. Neurosurg., n. 38, v. 3, p. 128-132, 2003.
71
ULSENHEIMER, M. M. M.; ANTONÍUK, A. S.; SANTOS, L. H. C. et al.
Myelomeningocele: a Brazilian University Hospital experience. Arq. Neuropsiquiatr.,
v. 62, n. 4, p. 963-968, 2004.
URUI, S.; OI, S. Experimental study of the embryogenesis of spinal dysraphism.
Neurosurg. Clin. North Am., v. 6, p. 195-202, 1995.
VERMA, R. S.; ANTONY, A. Kinetic analysis, isolation and characterization of
hidrophilic folate-binding proteins released from chorionic villi cultured under serum
free conditions. J. Biol. Chem., v. 266, p. 12522–12535, 1991.
72
NORMAS ADOTADAS
73
BÁSICAS
ARRABAL, K. A. Teoria e prática da pesquisa científica. 2. ed. Blumenau:
Diretiva, 2006. 1 CD ROM. Compatível com Word 2.000 ou superior.
ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE NORMAS TÉCNICAS. NBR 14724: informação
e documentação – trabalhos acadêmicos – apresentação. Rio de Janeiro,
dez. 2005.
ISKANDAR, J. I. Normas da ABNT: comentadas para trabalhos científicos. 3.
ed. Curitiba: Juruá, 2008. 100 p.
COMPLEMENTARES
SOCIEDADE BRASILEIRA DE ANATOMIA. Terminologia anatômica
internacional. São Paulo: Manole, 2001, 248 p.
SPECTOR, N. Manual para a redação de teses, dissertações e projetos de
pesquisa. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1997, 117 p.
74
ANEXO A
QUESTIONÁRIOS APLICADOS NAS ENTREVISTAS
75
Questionários aplicados aos médicos ginecologistas e médicos do
PSF
QUESTÃO RESPOSTAS
1)
Conhecimento
da
malformação?
Detalhado Moderado
Superficial
Não
conhece
2) Orienta às
suas pacientes
quanto à
prevenção da
malformação?
Sempre
Frequentemente
Esporadicamen
te
Nunca
3) Qual o tipo
de prevenção
que costuma
prescrever às
sua pacientes?
Ácido fólico
+ dieta
Ácido fólico
Dieta
Não previne
4) Qual o
período em que
costuma iniciar
o ácido fólico?
>1 mês
antes da
gravidez ou
em toda
mulher em
idade
reprodutiva
No 1º. Trimestre
de gestação
Em qualquer
período do pré-
natal
Não sabe ou
não utiliza
5) Qual a
dosagem do
ácido fólico que
costuma
recomendar às
suas pacientes?
>4mg/ dia
>1mg/ dia
>400microgram
as (0,4 mg)/ dia
Não sabe ou
não utiliza
6) Gostaria de Material Palestra ou Outras formas Não se
76
receber
orientações à
respeito da
doença e de sua
prevenção
através de:
impresso
enviado
seminário
interessa em
receber este
tipo de
informação
Questionário aplicado às mulheres em idade reprodutiva
Questão 1: Conhecimento da malformação
Detalhado, Moderado, Superficial e Não conhece
Questão 2: Ida ao ginecologista
Regularmente, Diversas vezes, Uma única vez e Nunca consultou.
Questão 3: Orientação quanto a prevenção
Enfaticamente, Boa orientação, Superficial e Nunca
Questão 4: Tipo de prevenção
Ácido fólico + Dieta, Ácido fólico, Dieta e Nenhuma
Questão 5: Período indicado pelo médico para o uso de ácido fólico.
Questão 6: Qual a dosagem do ácido fólico que lhe foi recomendada.
Questão 7: Como gostaria de receber orientação a respeito da malformação e de
sua prevenção
Material impresso, Palestra e Seminário, Outras formas e Não
interessa).
77
ANEXO B
PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DOS PORTADORES DE MMC DA AEB–
MT
78
Perfil epidemiológico dos portadores da MMC da AEB–MT
avaliados no Projeto de Pesquisa da FCM–UFMT
(FIGUEIREDO et al., 2006)
N Idade
(anos)
Gênero Idade
mater-
na no
parto
Nível da
lesão
Doença
associada
Distúr-
bio
vesical
Deambu-
la (com
ou sem
órtese)
Gesta-
ção
planeja-
da
Uso do
ácido
fólico
antes da
gestaçã
o
1 25 M 28 Lombar Epilepsia Sim Sim Não Não
2 4 F 22 Toraco-
lombar
Hidrocefalia,
cifose,
estrabismo
Sim Não Não Não
3 20 M 23 Lombo-
sacral
Seringomielia
, deficiência
mental
Sim Não Não Não
4 5 M 35 Lombo-
sacral
Hidrocefalia
(tem DVP)
Sim Não Não Não
5 28 F 20 Sacral Hidrocefalia
(tem DVP),
escoliose
Sim Não Não Não
6 14 M 31 Sacral Hidrocefalia
(tem DVP),
escoliose,
epilepsia,
deficiência
mental
Sim Não Não Não
7 15 F 18 Toraco-
lombar
Hidrocefalia
(tem DVP)
Sim Não Não Não
8 3 F 23 Toraco-
lombar
Sim Não Não Não
9 2 F 25 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP),
seringomielia
Sim Não Não Não
10
24 M 28 Sacral Hidrocefalia
(tem DVP)
Sim Sim Não Não
11
12 M 26 Toraco-
lombar
Hidrocefalia
(tem DVP),
Sim Não Não Não
79
deformidade
de pé, joelho,
quadril
12
15 F 15 Lombo-
sacral
Hidrocefalia
(tem DVP),
deformidade
de pé
Sim Não Não Não
13
1 F 29 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP)
Sim Não Não Não
14
12 M 35 Sacral Hidrocefalia
(tem DVP),
cifoescoliose
Sim Não Não Não
15
5 F 35 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP),
seringomielia
Sim Sim Não Não
16
42 M 35 Sacral Não Sim Não Não
17
13 M 40 Lombar Lipomeningo
cele,
Seringomielia
CTL,
escoliose
(usa colete),
hidrocefalia,
epilepsia
Não Sim Não Não
18
14 F 30 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP)
Sim Sim Não Não
19
6 F 23 Toraco-
lombar
Hidrocefalia
(tem DVP),
deformidade
de pé
Sim Não Não Não
20
1 F 28 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP),
deformidade
de pé
Sim Não Não Não
21
11 M 29 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP),
deformidade
de pé
Sim Não Sim Não
22
5 M 29 Torácica Hidrocefalia Sim Não Não Não
80
(tem DVP)
23
6 M 21 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP),
deformidade
de pé
Sim Não Não Não
24
13 M 24 Lombar Escoliose Sim Sim Não Não
25
11 M 31 Torácica Escoliose Sim Não Não Não
26
25 F 21 Lombo-
sacral
Hidrocefalia
(tem DVP);
amaurose
Sim Não Não Não
27
9 F 31 Toraco-
lombar
Hidrocefalia
(tem DVP),
cifoescoliose
Sim Não Não Não
28
6 F 23 Sacral Hidrocefalia
(tem DVP)
Sim Não Não Não
29
1 F 36 Lombo-
sacral
Hidrocefalia
(tem DVP)
Sim Não Sim Não
30
2 M 27 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP),
Chiari
Sim Não Não Não
31
12 M 34 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP),
seringomielia
, escoliose
Sim Sim Sim Não
32
5 M 30 Lombar Hidrocefalia
(tem DVP),
Cifoescoliose
Sim Não Não Não
33
7 M 20 Toraco-
lombar
Hidrocefalia
(tem DVP),
cifoescoliose
Sim Não Não Não
34
19 M 28 Lombar Sim Sim Não Não
N = número; DVP = derivação ventrículo-peritoneal; M = masculino; F = feminino
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